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== 疾病别名==
皮样瘤,皮样[[肿瘤]],dermoid tumor
== 疾病代码==
[[ICD]]:D33.9
== 疾病分类==
[[神经]][[外科]]
== 疾病概述==
脑内皮样囊肿是少见的[[先天性肿瘤]]，又名皮样瘤。本病可[[发生]]在任何年龄，其发病年龄较[[表皮样囊肿]]为年轻，以20 岁以下多见，颅内者最常见于10 岁以下的小儿。多数病人以[[颅内压增高]]为常见[[症状]]，位于颅后窝者可有[[共济失调]]、走路不稳、[[眼球震颤]]等[[小脑]]损害症状。位于鞍区者可出现[[视力]]、[[视野]]障碍，其他症状有[[癫痫]]、[[偏瘫]]等。
== 疾病描述==
脑内皮样囊肿是少见的先天性肿瘤，又名皮样瘤。
== 症状体征==
1.病程 病程较长，自出现症状到就诊时间多在1 年至数年之间，自出现症状到确诊平均约为8 年。
2.多发性 多发[[性皮]]样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。
3.伴发[[畸形]] [[皮样囊肿]]可合并其他[[先天]]性畸形，如颈枕区[[颅骨]]畸形、颅骨裂、[[脊柱裂]]、[[内脏]]转位等。
4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍，其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的[[瘘管]]可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一[[纤维]]束带。皮瘘多位于中线部位，偶发生在[[侧位]]。颅[[内皮]]样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。
== 疾病病因==
皮样囊肿起源于异位的[[胚胎]]上皮[[细胞]]，是[[胚胎发育]]早期（3～5 周）在神经沟封闭时将部分[[皮肤]][[组织]]带入的结果。
== 病理生理==
颅内皮样囊肿2/3 发生在颅后窝，尤其是小脑中线部位，亦可发生在第四[[脑室]]、枕部的硬膜下或硬[[脑膜]]外，其次是[[脑桥]]、额叶下面，其他部位有[[垂体]]区、[[松果体]]区等。丁育基(1980)报道的10 例皮样囊肿，小脑蚓部3 例，[[大脑半球]]及小脑半球各2 例，颅中窝、第四脑室、第叁脑室后部各1 例。罗世祺(1992)报道的9 例小儿皮样囊肿，第叁脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜[[内外]]各2 例，颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1 例。皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有[[油脂]]样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态，其中可有[[毛发]]，[[牙齿]]罕见。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有[[表皮]]而且有真皮及其毛囊、[[皮脂腺]]和[[汗腺]]等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。
== 诊断检查==
诊断：根据发病年龄及临床特点，尤其是伴有皮瘘者，可做出诊断，无皮瘘者可借助[[放射学]][[检查]]进行定位诊断，但术前[[定性]]诊断有一定困难。
实验室检查：[[脑脊液检查]]一般正常，蛋白含量不高，有[[感染]]时[[脑脊液]]细胞数增多。
其他辅助检查：
1.颅骨平片 颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性[[骨质]]侵蚀，这对肿瘤的定性诊断有重要价值。
2.[[脑血管造影]] 可显示正常[[血管]]移位等占位[[性病]]变的表现。
3.[[CT]] 皮样囊肿由于含大量[[脂肪]]，平扫时可呈低密度区，CT 值达-100Hu，有时可有钙化，而呈高低混杂密度影。一般边界清楚，偶有呈高密度者，CT 值在20Hu 以上。[[强化]]扫描一般无增强。
4.[[MRI]] 皮样囊肿呈短T1，在T1 及T2 加权像上均呈高信号。
== 鉴别诊断==
本病需与表皮样囊肿、[[颅咽管瘤]]、[[畸胎瘤]]、[[脂肪瘤]]、其他囊肿等相鉴别。
== 治疗方案==
手术治疗为其惟一治疗[[方法]]，伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝，包膜与周围组织粘连，因此，囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿，不必强求全部切除囊壁，可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者，勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入[[蛛网膜]]下腔，以免发生术后“[[无菌]]性[[脑膜炎]]”，一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流，应用[[抗生素]]及[[激素]]等。有皮肤窦时应一并切除。术[[后放]]疗很少有效，既不能缩小肿瘤也不能预防肿瘤的复发。
== 并发症==
当皮样囊肿为开放性时，[[细菌]]侵入蛛网膜下腔引起[[化脓性脑膜炎]]或[[脑脓肿]]，其发生率约为3.1%。部分病人可因颅内感染而以突然[[高热]]和脑膜炎起病。随肿瘤长大不仅可阻塞脑脊液[[循环]]，产生颅内压增高，还可累及重要神经[[结构]]致[[功能]]紊乱。例如肿瘤位于后颅窝多有步态紊乱、共济运动失调等小脑症状。
== 预后及预防==
预后：由于皮样囊肿[[生长]]缓慢，即使部分切除，亦可长期缓解。手术死亡率在0%～2.6%。死亡原因主要为术后无菌性脑膜炎，因此，如果能防止这一并发症发生，预后多数良好。
预防：无特殊。
== 流行病学==
皮样囊肿比表皮样囊肿少的多，约为表皮样囊肿的1/10，占[[颅内肿瘤]]的0.1%～0.7%。小儿皮样囊肿占小儿颅内肿瘤的0.45%。一般认为男女发病无明[[显性]]别差异，但也有人报告男性略多于女性。本病可发生在任何年龄，其发病年龄较表皮样囊肿为年轻，以20 岁以下多见，颅内者最常见于10 岁以下的小儿。
== 相关出处==
《[[内科学]]第五版》、《外科学第五版》、《儿[[科学]]第六版》、《内科学第六版》
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
皮样瘤,皮样[[肿瘤]],dermoid tumor
== 疾病代码==
[[ICD]]:D33.9
== 疾病分类==
[[神经]][[外科]]
== 疾病概述==
脑内皮样囊肿是少见的[[先天性肿瘤]]，又名皮样瘤。本病可[[发生]]在任何年龄，其发病年龄较[[表皮样囊肿]]为年轻，以20 岁以下多见，颅内者最常见于10 岁以下的小儿。多数病人以[[颅内压增高]]为常见[[症状]]，位于颅后窝者可有[[共济失调]]、走路不稳、[[眼球震颤]]等[[小脑]]损害症状。位于鞍区者可出现[[视力]]、[[视野]]障碍，其他症状有[[癫痫]]、[[偏瘫]]等。
== 疾病描述==
脑内皮样囊肿是少见的先天性肿瘤，又名皮样瘤。
== 症状体征==
1.病程 病程较长，自出现症状到就诊时间多在1 年至数年之间，自出现症状到确诊平均约为8 年。
2.多发性 多发[[性皮]]样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。
3.伴发[[畸形]] [[皮样囊肿]]可合并其他[[先天]]性畸形，如颈枕区[[颅骨]]畸形、颅骨裂、[[脊柱裂]]、[[内脏]]转位等。
4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍，其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的[[瘘管]]可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一[[纤维]]束带。皮瘘多位于中线部位，偶发生在[[侧位]]。颅[[内皮]]样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。
== 疾病病因==
皮样囊肿起源于异位的[[胚胎]]上皮[[细胞]]，是[[胚胎发育]]早期（3～5 周）在神经沟封闭时将部分[[皮肤]][[组织]]带入的结果。
== 病理生理==
颅内皮样囊肿2/3 发生在颅后窝，尤其是小脑中线部位，亦可发生在第四[[脑室]]、枕部的硬膜下或硬[[脑膜]]外，其次是[[脑桥]]、额叶下面，其他部位有[[垂体]]区、[[松果体]]区等。丁育基(1980)报道的10 例皮样囊肿，小脑蚓部3 例，[[大脑半球]]及小脑半球各2 例，颅中窝、第四脑室、第叁脑室后部各1 例。罗世祺(1992)报道的9 例小儿皮样囊肿，第叁脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜[[内外]]各2 例，颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1 例。皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有[[油脂]]样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态，其中可有[[毛发]]，[[牙齿]]罕见。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有[[表皮]]而且有真皮及其毛囊、[[皮脂腺]]和[[汗腺]]等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。
== 诊断检查==
诊断：根据发病年龄及临床特点，尤其是伴有皮瘘者，可做出诊断，无皮瘘者可借助[[放射学]][[检查]]进行定位诊断，但术前[[定性]]诊断有一定困难。
实验室检查：[[脑脊液检查]]一般正常，蛋白含量不高，有[[感染]]时[[脑脊液]]细胞数增多。
其他辅助检查：
1.颅骨平片 颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性[[骨质]]侵蚀，这对肿瘤的定性诊断有重要价值。
2.[[脑血管造影]] 可显示正常[[血管]]移位等占位[[性病]]变的表现。
3.[[CT]] 皮样囊肿由于含大量[[脂肪]]，平扫时可呈低密度区，CT 值达-100Hu，有时可有钙化，而呈高低混杂密度影。一般边界清楚，偶有呈高密度者，CT 值在20Hu 以上。[[强化]]扫描一般无增强。
4.[[MRI]] 皮样囊肿呈短T1，在T1 及T2 加权像上均呈高信号。
== 鉴别诊断==
本病需与表皮样囊肿、[[颅咽管瘤]]、[[畸胎瘤]]、[[脂肪瘤]]、其他囊肿等相鉴别。
== 治疗方案==
手术治疗为其惟一治疗[[方法]]，伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝，包膜与周围组织粘连，因此，囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿，不必强求全部切除囊壁，可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者，勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入[[蛛网膜]]下腔，以免发生术后“[[无菌]]性[[脑膜炎]]”，一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流，应用[[抗生素]]及[[激素]]等。有皮肤窦时应一并切除。术[[后放]]疗很少有效，既不能缩小肿瘤也不能预防肿瘤的复发。
== 并发症==
当皮样囊肿为开放性时，[[细菌]]侵入蛛网膜下腔引起[[化脓性脑膜炎]]或[[脑脓肿]]，其发生率约为3.1%。部分病人可因颅内感染而以突然[[高热]]和脑膜炎起病。随肿瘤长大不仅可阻塞脑脊液[[循环]]，产生颅内压增高，还可累及重要神经[[结构]]致[[功能]]紊乱。例如肿瘤位于后颅窝多有步态紊乱、共济运动失调等小脑症状。
== 预后及预防==
预后：由于皮样囊肿[[生长]]缓慢，即使部分切除，亦可长期缓解。手术死亡率在0%～2.6%。死亡原因主要为术后无菌性脑膜炎，因此，如果能防止这一并发症发生，预后多数良好。
预防：无特殊。
== 流行病学==
皮样囊肿比表皮样囊肿少的多，约为表皮样囊肿的1/10，占[[颅内肿瘤]]的0.1%～0.7%。小儿皮样囊肿占小儿颅内肿瘤的0.45%。一般认为男女发病无明[[显性]]别差异，但也有人报告男性略多于女性。本病可发生在任何年龄，其发病年龄较表皮样囊肿为年轻，以20 岁以下多见，颅内者最常见于10 岁以下的小儿。
== 相关出处==
《[[内科学]]第五版》、《外科学第五版》、《儿[[科学]]第六版》、《内科学第六版》
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
