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== 概述==
[[恶性结节性汗腺瘤]]又称[[恶性透明细胞汗腺瘤]]（malignant clear cell hidradenoma）、汗腺癌、[[恶性透明细胞末端螺旋腺瘤]]，极罕见。主要[[发生]]于[[大汗腺]]处的、具有[[浸润]]性和[[转移]]性的[[恶性肿瘤]]。多见于中、老年人，好发于[[汗腺]]丰富部位。始发于表[[面皮]]肤粘连的[[结节]]或斑块，可突然增大。常有区域性[[淋巴结]]转移。手术切除是主要的治疗[[方法]]。手术切除后易有复发，常有区域性淋巴结转移。当癌肿已发生转移则进行化学治疗。
== 疾病名称==
恶性结节性汗腺瘤
== 英文名称==
syringocarcinoma
== 恶性结节性汗腺瘤的别名==
malignant clear cell hidradenoma；汗腺癌；恶性透明细胞汗腺瘤；恶性透明细胞末端螺旋腺瘤
== ICD号:C44==
分类
[[皮肤]]科 > 皮肤[[肿瘤]] > 皮肤附属器肿瘤
== ICD号:M8400/3==
分类
普通[[外科]] > 皮肤肿瘤 > 恶性肿瘤 > [[皮肤癌]]
肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
== 流行病学==
恶性结节性汗腺瘤多发生于40～60岁的中老年人，男女同等。其发病率约占皮肤恶性肿瘤的6%～8.4%。上海肿瘤[[医院]]（1951～1963）统计恶[[性皮]]肤肿瘤771例，其中恶性结节性汗腺瘤64例；郑树菜等报道皮肤总性肿瘤320例，恶性结节性汗腺瘤27例；邱丙森等在320例皮肤恶性肿瘤中，发现恶性结节性汗腺瘤2例。发病部位下肢32.9%，上肢27.6%，躯干11.9%，头部26.3%，颈部1.3%。其中局部复发者估计为50%，60%发生转移，以局部淋巴结及[[内脏]]转移最常见。
== 恶性结节性汗腺瘤的病因==
[[病因]]尚不明。
== 发病机制==
根据瘤[[细胞]]在汗腺的发生位置，有[[大恶性结节性汗腺瘤]]和小恶性结节性汗腺瘤之分。 大恶性结节性汗腺瘤（carcinoma of large sweat gland）
大恶性结节性汗腺瘤系发生于大汗腺处,常为实质性、浸润性和转移性的恶性肿瘤。根据[[组织]]病理特点分为5型： （1）未分化型
有两种[[癌细胞]]，一种[[胞浆]]透明或染淡伊红色，呈小多边形或卵圆形；另一种胞浆染深伊红色，呈梭形。癌细胞有明显异型，排列成条索状或斑块状，有形成[[腺体]]倾向，不见PAS染色阳性物质（图1）。
（2）分化型
亦有两种，同未分化型，但胞浆淡染的细胞较大，呈大多边形或立方形。癌细胞相[[互交]]织,呈结节状排列，倾向于形成腺腔或囊腔。部分癌细胞内含有PAS染色阳性物质。 （3）腺型
由立方形或柱状上皮细胞组成，形成腺腔。腺上皮细胞和腺腔内均见PAS染色阳性物质。
（4）黏液表皮样型
由不典型鳞状细胞巢及含有透明黏液或富于颗粒的柱状细胞组成。 （5）湿疹样样癌型
癌细胞侵袭局部[[表皮]]。 小恶性结节性汗腺瘤（carcinoma of eccrine gland）
小恶性结节性汗腺瘤系发生于小汗腺处，常为实质性的、具有浸润性的恶性肿瘤。依其组织病理特点分为四型： （1）汗管样小恶性结节性汗腺瘤（syringoid eccrine carcinoma）
汗管样小恶性结节性汗腺瘤瘤细胞累及整个真皮甚至皮下组织，有开口于皮面的扩大导管腔隙，与棘层肥厚或疣状增生的表皮相连。内有彼此相连的导管腺样囊状[[结构]]，并可见角质囊肿。瘤细胞[[大小]]不一，核深染。分裂象易见。间质内[[血管]]丰富或[[纤维]]化甚至呈软骨样。电镜示腺囊腔的内衬上皮可有已角化或导管细胞，另见分泌细胞。 （2）透明细胞小恶性结节性汗腺瘤（clear cell eccrine gland carcinoma）
透明细胞小恶性结节性汗腺瘤又称恶性透明细胞汗腺瘤（malignant clear cell hidroadenoma）、透明细胞恶性结节性汗腺瘤（clear cell hidroadenocarcinoma）、恶性透明细胞末端[[汗管瘤]]（malignant terminal clear cell hidroadenoma），由良性透明汗腺细胞癌变而来。组织病理示：其肿瘤细胞侵入周围组织，边界不清楚。瘤内见实质性、腺样和导管囊性区域和瘤透明细胞和不典型细胞（图2）。
（3）黏液性小恶性结节性汗腺瘤（mucinous eccrine carcinoma）
黏液性小恶性结节性汗腺瘤瘤实质为小基底样细胞组成的小巢或腺样结构。导管和微小囊状结构除大小和[[形状]]不一外，似小汗腺。细胞明显不典型，彼此融合或由硬化[[胶原]]隔开。胞核深染，偶见核分裂象。间质有明显黏液坑是其特点。 （4）小汗腺腺癌（eccrine adenocarcinoma）
小[[汗腺腺癌]]系典型小恶性结节性汗腺瘤，[[生长]]快，高度转移。组织病理示同一瘤内除见实质性、导管、基底样细胞和鳞状细胞样团块外，主要为腺囊性结构、瘤细胞特别是透明细胞内有小汗腺型酶和[[糖原]]。因此，PAS染色有助于区别富有[[细胞性]]小恶性结节性汗腺瘤与转移[[性腺]]癌。
== 恶性结节性汗腺瘤的临床表现==
为单个结节，发生于头部、躯干或[[四肢]]远端。已发表有76例以上的病例。其[[中平]]均年龄为57岁，男与女发病相等；发病部位下肢32.9%，上肢27.6%，躯干11.9%，头部26.3%，颈部1.3%。其中局部复发者估计为50%，60%发生转移，以局部淋巴结及内脏转移最常见。 大恶性结节性汗腺瘤
男女皆可患病，多见于[[腋下]]、[[乳晕]]和[[会阴]]部，男性[[乳房]]、头皮、[[眼睑]]等部位也可发生。常单发，偶或多发，质硬，直径多在2cm以上，可达20cm或更大，常与表面皮肤粘连，表面肤色正常或略红。有时有[[毛细血管]]扩张，可破溃成[[菜花]]状。增长缓慢，但可突然增大。切除后易复发，常有区域性淋巴结转移。 小恶性结节性汗腺瘤
好发于头皮和面部（如眼睑）、肢体（如手、足部），常为单个，表现为浸润性斑块，在头皮可引起秃发。除黏液性小恶性结节性汗腺瘤外，其他各型均生长快，具有高度转移性（图3）。
== 恶性结节性汗腺瘤的并发症==
恶性结节性汗腺瘤可发生转移，以局部淋巴结及内脏转移最常见。
== 组织病理检查==
与良性界限清楚的[[透明细胞汗腺瘤]]不同，恶性透明细胞汗腺瘤侵入周围组织，可侵入血管及[[淋巴管]]。核间变仅轻微到中等度，甚至缺乏。若见核间变，可限于透明细胞或多角形细胞和透明细胞均受累。
1.大恶性结节性汗腺瘤瘤细胞源于大汗腺，浸润性生长，呈多边形或卵圆形，或梭形，或立方形或柱状；伊红染色胞浆淡染或深染；有明显异型，排列成条索状或斑块状，可有腺腔和透明黏液。
2.小恶性结节性汗腺瘤的瘤细胞常累及真皮甚至皮下组织。汗管样小恶性结节性汗腺瘤有导管腺样囊状结构，可见分泌细胞；透明细胞小恶性结节性汗腺瘤细胞呈侵入性生长，有瘤透明细胞和轻、中度不典型细胞；黏液性小恶性结节性汗腺瘤细胞明显不典型，间质有明显黏液坑；小汗腺腺癌有实质性、导管、基底样或鳞状细胞团和腺囊性结构，透明细胞内有小汗腺型酶和糖原。PAS染色有助于同转移癌的区别。
== 恶性结节性汗腺瘤的诊断==
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
1.病史 上40岁以上的中、老人发生的结节或[[溃疡]]。
2.临床特点
（1）大恶性结节性汗腺瘤：结节发生在腋下等汗腺丰富部位，呈外突性和实体性，红或紫红色，质韧，无自觉[[症状]]。偶破溃呈菜花状，有痛感。
（2）小恶性结节性汗腺瘤：发生在[[头面]]部或肢体的、快速生长的浸润性斑块。
3.病理诊断 诊断此癌必须首先排除皮肤转移性腺癌，尤其有淋巴结肿大者，更应引起[[注意]]。
== 鉴别诊断==
恶性结节性汗腺瘤临床上有时需与[[纤维肉瘤]]、恶性[[神经纤维瘤]]或[[隆突性皮肤纤维肉瘤]]和[[滑膜肉瘤]]等鉴别，但组织病理[[检查]]可确诊。
== 恶性结节性汗腺瘤的治疗==
恶性结节性汗腺瘤的治疗包括广泛局部切除，放射疗法和化疗。
1.手术切除 仍是目前的主要治疗。手术范围须距癌肿3～5cm，切开皮肤后再潜行[[分离]]皮片2～3cm，作广泛切除，视基底癌肿的浸润程度而决定切除范围，通常应将受累组织一并切除，并作区域性淋巴结消除术。如癌肿位于肢体而广泛切除又难以彻底进行时，可考虑截肢术。
2.放射治疗 此癌一般对放射治疗不[[敏感]]，但对不适宜手术的[[患者]]可试用。
3.化学治疗 [[动脉]]插管注射抗癌[[药物]]如[[亚胺醌]]、[[塞替派]]、[[氮芥]]等，有时可使局部癌肿缩小。当癌肿已发生转移则进行化学治疗。
== 预后==
恶性结节性汗腺瘤手术切除后易有复发，常有区域性淋巴结转移。
== 相关药品==
胶原、亚胺醌、塞替派、氮芥
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[恶性结节性汗腺瘤]]又称[[恶性透明细胞汗腺瘤]]（malignant clear cell hidradenoma）、汗腺癌、[[恶性透明细胞末端螺旋腺瘤]]，极罕见。主要[[发生]]于[[大汗腺]]处的、具有[[浸润]]性和[[转移]]性的[[恶性肿瘤]]。多见于中、老年人，好发于[[汗腺]]丰富部位。始发于表[[面皮]]肤粘连的[[结节]]或斑块，可突然增大。常有区域性[[淋巴结]]转移。手术切除是主要的治疗[[方法]]。手术切除后易有复发，常有区域性淋巴结转移。当癌肿已发生转移则进行化学治疗。
== 疾病名称==
恶性结节性汗腺瘤
== 英文名称==
syringocarcinoma
== 恶性结节性汗腺瘤的别名==
malignant clear cell hidradenoma；汗腺癌；恶性透明细胞汗腺瘤；恶性透明细胞末端螺旋腺瘤
== ICD号:C44==
分类
[[皮肤]]科 > 皮肤[[肿瘤]] > 皮肤附属器肿瘤
== ICD号:M8400/3==
分类
普通[[外科]] > 皮肤肿瘤 > 恶性肿瘤 > [[皮肤癌]]
肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
== 流行病学==
恶性结节性汗腺瘤多发生于40～60岁的中老年人，男女同等。其发病率约占皮肤恶性肿瘤的6%～8.4%。上海肿瘤[[医院]]（1951～1963）统计恶[[性皮]]肤肿瘤771例，其中恶性结节性汗腺瘤64例；郑树菜等报道皮肤总性肿瘤320例，恶性结节性汗腺瘤27例；邱丙森等在320例皮肤恶性肿瘤中，发现恶性结节性汗腺瘤2例。发病部位下肢32.9%，上肢27.6%，躯干11.9%，头部26.3%，颈部1.3%。其中局部复发者估计为50%，60%发生转移，以局部淋巴结及[[内脏]]转移最常见。
== 恶性结节性汗腺瘤的病因==
[[病因]]尚不明。
== 发病机制==
根据瘤[[细胞]]在汗腺的发生位置，有[[大恶性结节性汗腺瘤]]和小恶性结节性汗腺瘤之分。 大恶性结节性汗腺瘤（carcinoma of large sweat gland）
大恶性结节性汗腺瘤系发生于大汗腺处,常为实质性、浸润性和转移性的恶性肿瘤。根据[[组织]]病理特点分为5型： （1）未分化型
有两种[[癌细胞]]，一种[[胞浆]]透明或染淡伊红色，呈小多边形或卵圆形；另一种胞浆染深伊红色，呈梭形。癌细胞有明显异型，排列成条索状或斑块状，有形成[[腺体]]倾向，不见PAS染色阳性物质（图1）。
（2）分化型
亦有两种，同未分化型，但胞浆淡染的细胞较大，呈大多边形或立方形。癌细胞相[[互交]]织,呈结节状排列，倾向于形成腺腔或囊腔。部分癌细胞内含有PAS染色阳性物质。 （3）腺型
由立方形或柱状上皮细胞组成，形成腺腔。腺上皮细胞和腺腔内均见PAS染色阳性物质。
（4）黏液表皮样型
由不典型鳞状细胞巢及含有透明黏液或富于颗粒的柱状细胞组成。 （5）湿疹样样癌型
癌细胞侵袭局部[[表皮]]。 小恶性结节性汗腺瘤（carcinoma of eccrine gland）
小恶性结节性汗腺瘤系发生于小汗腺处，常为实质性的、具有浸润性的恶性肿瘤。依其组织病理特点分为四型： （1）汗管样小恶性结节性汗腺瘤（syringoid eccrine carcinoma）
汗管样小恶性结节性汗腺瘤瘤细胞累及整个真皮甚至皮下组织，有开口于皮面的扩大导管腔隙，与棘层肥厚或疣状增生的表皮相连。内有彼此相连的导管腺样囊状[[结构]]，并可见角质囊肿。瘤细胞[[大小]]不一，核深染。分裂象易见。间质内[[血管]]丰富或[[纤维]]化甚至呈软骨样。电镜示腺囊腔的内衬上皮可有已角化或导管细胞，另见分泌细胞。 （2）透明细胞小恶性结节性汗腺瘤（clear cell eccrine gland carcinoma）
透明细胞小恶性结节性汗腺瘤又称恶性透明细胞汗腺瘤（malignant clear cell hidroadenoma）、透明细胞恶性结节性汗腺瘤（clear cell hidroadenocarcinoma）、恶性透明细胞末端[[汗管瘤]]（malignant terminal clear cell hidroadenoma），由良性透明汗腺细胞癌变而来。组织病理示：其肿瘤细胞侵入周围组织，边界不清楚。瘤内见实质性、腺样和导管囊性区域和瘤透明细胞和不典型细胞（图2）。
（3）黏液性小恶性结节性汗腺瘤（mucinous eccrine carcinoma）
黏液性小恶性结节性汗腺瘤瘤实质为小基底样细胞组成的小巢或腺样结构。导管和微小囊状结构除大小和[[形状]]不一外，似小汗腺。细胞明显不典型，彼此融合或由硬化[[胶原]]隔开。胞核深染，偶见核分裂象。间质有明显黏液坑是其特点。 （4）小汗腺腺癌（eccrine adenocarcinoma）
小[[汗腺腺癌]]系典型小恶性结节性汗腺瘤，[[生长]]快，高度转移。组织病理示同一瘤内除见实质性、导管、基底样细胞和鳞状细胞样团块外，主要为腺囊性结构、瘤细胞特别是透明细胞内有小汗腺型酶和[[糖原]]。因此，PAS染色有助于区别富有[[细胞性]]小恶性结节性汗腺瘤与转移[[性腺]]癌。
== 恶性结节性汗腺瘤的临床表现==
为单个结节，发生于头部、躯干或[[四肢]]远端。已发表有76例以上的病例。其[[中平]]均年龄为57岁，男与女发病相等；发病部位下肢32.9%，上肢27.6%，躯干11.9%，头部26.3%，颈部1.3%。其中局部复发者估计为50%，60%发生转移，以局部淋巴结及内脏转移最常见。 大恶性结节性汗腺瘤
男女皆可患病，多见于[[腋下]]、[[乳晕]]和[[会阴]]部，男性[[乳房]]、头皮、[[眼睑]]等部位也可发生。常单发，偶或多发，质硬，直径多在2cm以上，可达20cm或更大，常与表面皮肤粘连，表面肤色正常或略红。有时有[[毛细血管]]扩张，可破溃成[[菜花]]状。增长缓慢，但可突然增大。切除后易复发，常有区域性淋巴结转移。 小恶性结节性汗腺瘤
好发于头皮和面部（如眼睑）、肢体（如手、足部），常为单个，表现为浸润性斑块，在头皮可引起秃发。除黏液性小恶性结节性汗腺瘤外，其他各型均生长快，具有高度转移性（图3）。
== 恶性结节性汗腺瘤的并发症==
恶性结节性汗腺瘤可发生转移，以局部淋巴结及内脏转移最常见。
== 组织病理检查==
与良性界限清楚的[[透明细胞汗腺瘤]]不同，恶性透明细胞汗腺瘤侵入周围组织，可侵入血管及[[淋巴管]]。核间变仅轻微到中等度，甚至缺乏。若见核间变，可限于透明细胞或多角形细胞和透明细胞均受累。
1.大恶性结节性汗腺瘤瘤细胞源于大汗腺，浸润性生长，呈多边形或卵圆形，或梭形，或立方形或柱状；伊红染色胞浆淡染或深染；有明显异型，排列成条索状或斑块状，可有腺腔和透明黏液。
2.小恶性结节性汗腺瘤的瘤细胞常累及真皮甚至皮下组织。汗管样小恶性结节性汗腺瘤有导管腺样囊状结构，可见分泌细胞；透明细胞小恶性结节性汗腺瘤细胞呈侵入性生长，有瘤透明细胞和轻、中度不典型细胞；黏液性小恶性结节性汗腺瘤细胞明显不典型，间质有明显黏液坑；小汗腺腺癌有实质性、导管、基底样或鳞状细胞团和腺囊性结构，透明细胞内有小汗腺型酶和糖原。PAS染色有助于同转移癌的区别。
== 恶性结节性汗腺瘤的诊断==
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
1.病史 上40岁以上的中、老人发生的结节或[[溃疡]]。
2.临床特点
（1）大恶性结节性汗腺瘤：结节发生在腋下等汗腺丰富部位，呈外突性和实体性，红或紫红色，质韧，无自觉[[症状]]。偶破溃呈菜花状，有痛感。
（2）小恶性结节性汗腺瘤：发生在[[头面]]部或肢体的、快速生长的浸润性斑块。
3.病理诊断 诊断此癌必须首先排除皮肤转移性腺癌，尤其有淋巴结肿大者，更应引起[[注意]]。
== 鉴别诊断==
恶性结节性汗腺瘤临床上有时需与[[纤维肉瘤]]、恶性[[神经纤维瘤]]或[[隆突性皮肤纤维肉瘤]]和[[滑膜肉瘤]]等鉴别，但组织病理[[检查]]可确诊。
== 恶性结节性汗腺瘤的治疗==
恶性结节性汗腺瘤的治疗包括广泛局部切除，放射疗法和化疗。
1.手术切除 仍是目前的主要治疗。手术范围须距癌肿3～5cm，切开皮肤后再潜行[[分离]]皮片2～3cm，作广泛切除，视基底癌肿的浸润程度而决定切除范围，通常应将受累组织一并切除，并作区域性淋巴结消除术。如癌肿位于肢体而广泛切除又难以彻底进行时，可考虑截肢术。
2.放射治疗 此癌一般对放射治疗不[[敏感]]，但对不适宜手术的[[患者]]可试用。
3.化学治疗 [[动脉]]插管注射抗癌[[药物]]如[[亚胺醌]]、[[塞替派]]、[[氮芥]]等，有时可使局部癌肿缩小。当癌肿已发生转移则进行化学治疗。
== 预后==
恶性结节性汗腺瘤手术切除后易有复发，常有区域性淋巴结转移。
== 相关药品==
胶原、亚胺醌、塞替派、氮芥
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
