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== 疾病别名==
肝脑[[变性]][[综合征]],慢性肝脑或[[脊髓]]变性,[[肝性脑病]],hepatic encephalopathy
== 疾病代码==
[[ICD]]:G93.8
== 疾病分类==
[[神经]]内科
== 疾病概述==
获得性肝脑变性综合征(acquired hepatocerebral degenerationsyndrome)简称肝脑变性综合征，是以[[代谢]]紊乱为基础，[[意识]]、[[行为]]改变或[[昏迷]]为主要表现的综合征。见于长期慢性[[肝病]]失代偿期，如各种[[肝硬化]]、代谢性肝病、门-腔[[静脉]]分流术后等，出现慢性进行性脑变性。
本病为慢性进行[[性病]]程，也可呈亚急性发展，病程一般在1 年以上或持续2～3 年。早期可见发作性[[意识障碍]]，表现倦睡或昼眠夜醒([[睡眠]]倒错)，[[记忆]]力低下、[[定向力]]障碍、神志[[恍惚]]、无欲状态、[[反应]]迟钝、构音不清及[[判断]][[理解]]力减退，逐渐发展至昏迷。未昏迷前意识障碍可反复[[发生]]，时而清醒，时而模糊错乱。[[精神]][[症状]][[及行]]为异常表现无目的徘徊、重复动作和[[兴奋]]不安，[[思维]]及言语支离破碎，常有[[幻觉]]和[[妄想]]，夜间较白天重。
== 疾病描述==
获得性肝脑变性综合征(acquired hepatocerebral degenerationsyndrome)简称肝脑变性综合征，是以代谢紊乱为基础，意识、行为改变或昏迷为主要表现的综合征。见于长期慢性肝病失代偿期，如各种肝硬化、代谢性肝病、门-腔静脉分流术后等，出现慢性进行性脑变性。临床上出现各种[[锥体外系]]、[[锥体系]]损害症状，智能减退及精神障碍等，与[[肝豆状核变性]]十[[分类]]似。
国内李大年主编《现代神经[[内科学]]》（2002）提出，[[肝脏]]病变引起的脑和脊髓损害，可分为叁类：①肝豆状核变性，具有家族[[遗传]]性；②慢性肝脑或脊髓变性，为后天获得性损害；③肝性脑病，为肝功衰竭所致的肝性昏迷。王维治主编的《神经病学》（2006）则主张，肝性脑病及肝脏病变引起的慢性进行性脑变性，均可以归之为获得性肝脑变性综合征。
== 症状体征==
1.常见诱因包括高蛋[[白饮]]食、[[感染]]、[[腹泻]]、胃[[肠道]][[出血]]、大量放[[腹水]]、[[电解质]]紊乱、手术、过量使用[[利尿]]剂、[[麻醉剂]]及镇静剂等。约2/3 的[[患者]]有慢性严重肝病史，[[黄疸]]史或原因不明的肝脾肿大，[[神经症]]状多出现于肝病后1 年或数年，甚至10 余年后，约15%的患者神经症状可先于肝病症状出现。
2.本病为慢性进行性病程，也可呈亚急性发展，病程一般在1 年以上或持续2～3 年。脑病症状表现精神症状和意识障碍。早期可见发作性意识障碍，表现倦睡或昼眠夜醒(睡眠倒错)，记忆力低下、定向力障碍、神志恍惚、无欲状态、反应迟钝、构音不清及判断理解力减退，逐渐发展至昏迷。未昏迷前意识障碍可反复发生，时而清醒，时而模糊错乱。精神症状及行为异常表现无目的徘徊、重复动作和兴奋不安，思维及言语支离破碎，常有幻觉和妄想，夜间较白天重。精神症状可分为叁型：①[[中毒]][[谵妄]]型：表现急性发生兴奋骚动、[[表情]]恐怖、奔跑挣扎、幻觉及[[定向障碍]]等；②躁狂抑郁型：兴奋欣快、[[夸大妄想]]、动作及言语增多，经一段时间转变为抑郁寡欢、[[情绪]]低沉、言语动作减少和[[厌食]]等；③类[[精神分裂症]]型：出现幻觉、妄想、思维及行为紊乱、语言不连贯、哭笑无常等。
3.根据意识障碍程度分为前驱期、昏迷[[前期]]、浅昏迷及深昏迷等四期。昏迷前期及昏迷期常见扑翼样震颤，上肢平举、手指稍向外侧偏斜时，掌指[[关节]]及掌腕关节出现不自主不规则每秒6～9 次似鸟翼扑击样急速微小的屈伸运动，多为双[[侧性]]，也可不对称，严重时可影响肘、[[肩关节]]及下肢。可出现肌阵挛、意[[向性]]震颤、[[抽搐]]、[[共济失调]]和手足徐动等，肌张力呈铅管样增高，可引出病理征。疾[[病持]]续数月以上可出现[[痴呆]]，最终发展为去皮质[[强直]]和昏迷等。
== 疾病病因==
[[病因]]可能由于慢性肝病导致代谢紊乱(氨中毒学说)，80%～90%的患者[[血氨]]升高，故认为氨中毒是本病重要发病因素。伪递质学说则认为伪递质[[蓄积]]，妨碍了正常[[神经递质]][[作用]]，神经[[突触传递]]发生障碍引起症状。此外，还有[[氨基酸代谢]][[紊乱学]]说、[[受体]]学说等。
== 病理生理==
发[[病机]]制尚不清，[[神经系统]]氨中毒曾认为是发生本病的主要原因。但近年来对氨代谢的研究发现，昏迷的发生发展，与氨含量并不平行，故提示脑部[[功能]]障碍不仅仅是氨中毒因素。
有研究报道认为，和内源性因素（如[[假神]]经递质）引起神经[[传导]]障碍有关。从食物中摄取的某些[[氨基酸]]，如[[苯丙氨酸]]及[[酪氨酸]]，在肠内产生的苯[[乙胺]]和酪胺不能在肝内清除，或因门[[体循环]]分流而使这两种胺直接进入脑[[组织]]，在脑内又受非特异酶的作用形成β-羟苯[[乙醇]]胺和鲜胺，后二者取代了[[中枢神经系统]]中的正常传导递质（[[去甲肾上腺素]]及[[多巴胺]]等），因而发生神经传导障碍。还有报道认为，肝脏病变时，血及[[脑脊液]]中[[短链脂肪酸]]增多，也可能对[[神经元]]或[[突触]]膜有[[毒性作用]]。另外，[[糖原]]异生作用减弱等均对发病有一定的影响。脑部病理改变与病因及病程长短有关。最重要特征是AlzheimerⅡ型[[星形胶质细胞]]广泛存在于[[大脑皮质]]、基底核、黑质、红核、[[小脑]]齿状核及桥核等部位，程度与神经症状严重程度及病程长短呈正比。慢性病例可见皮质弥漫性片状假分层样[[坏死]]，皮质与髓质交界处呈腔隙状态，[[神经细胞]]及髓鞘变性，部分[[细胞核]]内可见[[包涵体]]。
== 诊断检查==
诊断：严重肝病患者出现精神和神经症状，特别是意识障碍应考虑本病。
实验室[[检查]]：
1.多数患者有[[贫血]]、蛋白尿及肝功能异常。
2.血氨测定 80%～90%的患者血氨升高，通常超过117.4μmol/L(2mg/L)。
3.血中[[支链氨基酸]]与芳香族氨基酸比值降至1～1.5 以下，提示病情严重。
其他辅助检查：
1.[[脑电图]] 是较[[敏感]]诊[[断指]]标，临床症状及脑电图改变常与血氨水平呈正[[相关]]。昏迷前期出现阵发性双侧[[同步]]性高波幅慢波，随昏迷加深出现对称性弥漫性高波幅慢波，少数出现叁相波。
2.脑部[[CT]]、[[MRI]] 扫描有助鉴别诊断。
== 鉴别诊断==
须与可引起昏迷的疾病，如[[低血糖]]、[[糖尿病]]、中毒、[[肺性脑病]]及[[Reye综合征]]等鉴别。[[儿童]]及青少年出现锥体外系症状，需与肝豆状核变性鉴别。出现脊髓症状应与[[多发性硬化]]、[[运动神经元病]]、[[遗传性痉挛性截瘫]]和[[亚急性联合变性]]等鉴别。
== 治疗方案==
1.采取积极治疗措施，使病人度过肝功能衰竭期，预防消除诱因，如[[控制]]感染、防止胃肠道出血、避免大量放腹水、慎用利尿剂和镇静药等，补充热量和[[营养]]，保护肝脏，纠[[正水]]电解质紊乱及酸碱失衡等。口服[[维生素B]]、C，静脉滴注极化液、[[门冬氨酸钾镁]]等，保肝及支持治疗。积极防治并发症如[[脑水肿]]、[[肝肾综合征]]、[[肺水肿]]等。
2.降低血氨浓度 ①限制[[蛋白质]]摄入，给予低蛋白或无蛋白饮食，[[注意]]补充热量，每天不低于1500cal(1cal=4.1868J)；②应用有效[[抗生素]][[抑制]]肠道[[细菌]]繁殖，减少氨产生，[[新霉素]]1g 口服，4 次/d，亦可用[[卡那霉素]]等；③减少肠道氨[[吸收]]用50%[[硫酸镁]]40～60ml 导泻或盐水[[清洁灌肠]]，或口服[[乳果糖]]20g，3 次/d，清除肠道[[毒素]]、蛋白质及[[消化道出血]]后积血；④加强氨[[转换]]用[[谷氨酸钾]]与[[谷氨酸钠]]1∶3 [[合剂]]23～46g，或[[精氨酸]]10～20g，或[[醋谷胺]]（乙酰[[谷氨酰胺]]）600～900mg，静脉滴注，1 次/d；用[[肝用氨基酸输液]]（支链氨基酸）降低血氨浓度，多种氨基酸（肝安）250～500ml，静脉滴注，1 次/d。
3. 控制精神症状 如躁狂可用[[氟哌啶醇]]， 幻觉及妄想可用[[舒必利]](sulpiride)，禁用[[巴比妥类]]、[[吗啡]]类及[[吩噻嗪类药]]物。
== 并发症==
可出现食欲减退、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[发热]]、黄疸、[[蜘蛛痣]]、肝臭、肝脾肿大、腹水、[[腹胀]]和[[腹痛]]等。
== 预后及预防==
预后：本病病程长短不一，部分患者出现精神症状数月后死亡，部分患者精神或神经症状反复发生，数年不愈。死亡原因多为肝功能衰竭。
预防：主要是针对[[原发性]]肝脏疾病的早期防治。
== 流行病学==
目前尚未查到全面的相关发病率统计学资料。国内曾有409 例肝硬化患者约51.3%并发肝性脑病的报道。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
肝脑[[变性]][[综合征]],慢性肝脑或[[脊髓]]变性,[[肝性脑病]],hepatic encephalopathy
== 疾病代码==
[[ICD]]:G93.8
== 疾病分类==
[[神经]]内科
== 疾病概述==
获得性肝脑变性综合征(acquired hepatocerebral degenerationsyndrome)简称肝脑变性综合征，是以[[代谢]]紊乱为基础，[[意识]]、[[行为]]改变或[[昏迷]]为主要表现的综合征。见于长期慢性[[肝病]]失代偿期，如各种[[肝硬化]]、代谢性肝病、门-腔[[静脉]]分流术后等，出现慢性进行性脑变性。
本病为慢性进行[[性病]]程，也可呈亚急性发展，病程一般在1 年以上或持续2～3 年。早期可见发作性[[意识障碍]]，表现倦睡或昼眠夜醒([[睡眠]]倒错)，[[记忆]]力低下、[[定向力]]障碍、神志[[恍惚]]、无欲状态、[[反应]]迟钝、构音不清及[[判断]][[理解]]力减退，逐渐发展至昏迷。未昏迷前意识障碍可反复[[发生]]，时而清醒，时而模糊错乱。[[精神]][[症状]][[及行]]为异常表现无目的徘徊、重复动作和[[兴奋]]不安，[[思维]]及言语支离破碎，常有[[幻觉]]和[[妄想]]，夜间较白天重。
== 疾病描述==
获得性肝脑变性综合征(acquired hepatocerebral degenerationsyndrome)简称肝脑变性综合征，是以代谢紊乱为基础，意识、行为改变或昏迷为主要表现的综合征。见于长期慢性肝病失代偿期，如各种肝硬化、代谢性肝病、门-腔静脉分流术后等，出现慢性进行性脑变性。临床上出现各种[[锥体外系]]、[[锥体系]]损害症状，智能减退及精神障碍等，与[[肝豆状核变性]]十[[分类]]似。
国内李大年主编《现代神经[[内科学]]》（2002）提出，[[肝脏]]病变引起的脑和脊髓损害，可分为叁类：①肝豆状核变性，具有家族[[遗传]]性；②慢性肝脑或脊髓变性，为后天获得性损害；③肝性脑病，为肝功衰竭所致的肝性昏迷。王维治主编的《神经病学》（2006）则主张，肝性脑病及肝脏病变引起的慢性进行性脑变性，均可以归之为获得性肝脑变性综合征。
== 症状体征==
1.常见诱因包括高蛋[[白饮]]食、[[感染]]、[[腹泻]]、胃[[肠道]][[出血]]、大量放[[腹水]]、[[电解质]]紊乱、手术、过量使用[[利尿]]剂、[[麻醉剂]]及镇静剂等。约2/3 的[[患者]]有慢性严重肝病史，[[黄疸]]史或原因不明的肝脾肿大，[[神经症]]状多出现于肝病后1 年或数年，甚至10 余年后，约15%的患者神经症状可先于肝病症状出现。
2.本病为慢性进行性病程，也可呈亚急性发展，病程一般在1 年以上或持续2～3 年。脑病症状表现精神症状和意识障碍。早期可见发作性意识障碍，表现倦睡或昼眠夜醒(睡眠倒错)，记忆力低下、定向力障碍、神志恍惚、无欲状态、反应迟钝、构音不清及判断理解力减退，逐渐发展至昏迷。未昏迷前意识障碍可反复发生，时而清醒，时而模糊错乱。精神症状及行为异常表现无目的徘徊、重复动作和兴奋不安，思维及言语支离破碎，常有幻觉和妄想，夜间较白天重。精神症状可分为叁型：①[[中毒]][[谵妄]]型：表现急性发生兴奋骚动、[[表情]]恐怖、奔跑挣扎、幻觉及[[定向障碍]]等；②躁狂抑郁型：兴奋欣快、[[夸大妄想]]、动作及言语增多，经一段时间转变为抑郁寡欢、[[情绪]]低沉、言语动作减少和[[厌食]]等；③类[[精神分裂症]]型：出现幻觉、妄想、思维及行为紊乱、语言不连贯、哭笑无常等。
3.根据意识障碍程度分为前驱期、昏迷[[前期]]、浅昏迷及深昏迷等四期。昏迷前期及昏迷期常见扑翼样震颤，上肢平举、手指稍向外侧偏斜时，掌指[[关节]]及掌腕关节出现不自主不规则每秒6～9 次似鸟翼扑击样急速微小的屈伸运动，多为双[[侧性]]，也可不对称，严重时可影响肘、[[肩关节]]及下肢。可出现肌阵挛、意[[向性]]震颤、[[抽搐]]、[[共济失调]]和手足徐动等，肌张力呈铅管样增高，可引出病理征。疾[[病持]]续数月以上可出现[[痴呆]]，最终发展为去皮质[[强直]]和昏迷等。
== 疾病病因==
[[病因]]可能由于慢性肝病导致代谢紊乱(氨中毒学说)，80%～90%的患者[[血氨]]升高，故认为氨中毒是本病重要发病因素。伪递质学说则认为伪递质[[蓄积]]，妨碍了正常[[神经递质]][[作用]]，神经[[突触传递]]发生障碍引起症状。此外，还有[[氨基酸代谢]][[紊乱学]]说、[[受体]]学说等。
== 病理生理==
发[[病机]]制尚不清，[[神经系统]]氨中毒曾认为是发生本病的主要原因。但近年来对氨代谢的研究发现，昏迷的发生发展，与氨含量并不平行，故提示脑部[[功能]]障碍不仅仅是氨中毒因素。
有研究报道认为，和内源性因素（如[[假神]]经递质）引起神经[[传导]]障碍有关。从食物中摄取的某些[[氨基酸]]，如[[苯丙氨酸]]及[[酪氨酸]]，在肠内产生的苯[[乙胺]]和酪胺不能在肝内清除，或因门[[体循环]]分流而使这两种胺直接进入脑[[组织]]，在脑内又受非特异酶的作用形成β-羟苯[[乙醇]]胺和鲜胺，后二者取代了[[中枢神经系统]]中的正常传导递质（[[去甲肾上腺素]]及[[多巴胺]]等），因而发生神经传导障碍。还有报道认为，肝脏病变时，血及[[脑脊液]]中[[短链脂肪酸]]增多，也可能对[[神经元]]或[[突触]]膜有[[毒性作用]]。另外，[[糖原]]异生作用减弱等均对发病有一定的影响。脑部病理改变与病因及病程长短有关。最重要特征是AlzheimerⅡ型[[星形胶质细胞]]广泛存在于[[大脑皮质]]、基底核、黑质、红核、[[小脑]]齿状核及桥核等部位，程度与神经症状严重程度及病程长短呈正比。慢性病例可见皮质弥漫性片状假分层样[[坏死]]，皮质与髓质交界处呈腔隙状态，[[神经细胞]]及髓鞘变性，部分[[细胞核]]内可见[[包涵体]]。
== 诊断检查==
诊断：严重肝病患者出现精神和神经症状，特别是意识障碍应考虑本病。
实验室[[检查]]：
1.多数患者有[[贫血]]、蛋白尿及肝功能异常。
2.血氨测定 80%～90%的患者血氨升高，通常超过117.4μmol/L(2mg/L)。
3.血中[[支链氨基酸]]与芳香族氨基酸比值降至1～1.5 以下，提示病情严重。
其他辅助检查：
1.[[脑电图]] 是较[[敏感]]诊[[断指]]标，临床症状及脑电图改变常与血氨水平呈正[[相关]]。昏迷前期出现阵发性双侧[[同步]]性高波幅慢波，随昏迷加深出现对称性弥漫性高波幅慢波，少数出现叁相波。
2.脑部[[CT]]、[[MRI]] 扫描有助鉴别诊断。
== 鉴别诊断==
须与可引起昏迷的疾病，如[[低血糖]]、[[糖尿病]]、中毒、[[肺性脑病]]及[[Reye综合征]]等鉴别。[[儿童]]及青少年出现锥体外系症状，需与肝豆状核变性鉴别。出现脊髓症状应与[[多发性硬化]]、[[运动神经元病]]、[[遗传性痉挛性截瘫]]和[[亚急性联合变性]]等鉴别。
== 治疗方案==
1.采取积极治疗措施，使病人度过肝功能衰竭期，预防消除诱因，如[[控制]]感染、防止胃肠道出血、避免大量放腹水、慎用利尿剂和镇静药等，补充热量和[[营养]]，保护肝脏，纠[[正水]]电解质紊乱及酸碱失衡等。口服[[维生素B]]、C，静脉滴注极化液、[[门冬氨酸钾镁]]等，保肝及支持治疗。积极防治并发症如[[脑水肿]]、[[肝肾综合征]]、[[肺水肿]]等。
2.降低血氨浓度 ①限制[[蛋白质]]摄入，给予低蛋白或无蛋白饮食，[[注意]]补充热量，每天不低于1500cal(1cal=4.1868J)；②应用有效[[抗生素]][[抑制]]肠道[[细菌]]繁殖，减少氨产生，[[新霉素]]1g 口服，4 次/d，亦可用[[卡那霉素]]等；③减少肠道氨[[吸收]]用50%[[硫酸镁]]40～60ml 导泻或盐水[[清洁灌肠]]，或口服[[乳果糖]]20g，3 次/d，清除肠道[[毒素]]、蛋白质及[[消化道出血]]后积血；④加强氨[[转换]]用[[谷氨酸钾]]与[[谷氨酸钠]]1∶3 [[合剂]]23～46g，或[[精氨酸]]10～20g，或[[醋谷胺]]（乙酰[[谷氨酰胺]]）600～900mg，静脉滴注，1 次/d；用[[肝用氨基酸输液]]（支链氨基酸）降低血氨浓度，多种氨基酸（肝安）250～500ml，静脉滴注，1 次/d。
3. 控制精神症状 如躁狂可用[[氟哌啶醇]]， 幻觉及妄想可用[[舒必利]](sulpiride)，禁用[[巴比妥类]]、[[吗啡]]类及[[吩噻嗪类药]]物。
== 并发症==
可出现食欲减退、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[发热]]、黄疸、[[蜘蛛痣]]、肝臭、肝脾肿大、腹水、[[腹胀]]和[[腹痛]]等。
== 预后及预防==
预后：本病病程长短不一，部分患者出现精神症状数月后死亡，部分患者精神或神经症状反复发生，数年不愈。死亡原因多为肝功能衰竭。
预防：主要是针对[[原发性]]肝脏疾病的早期防治。
== 流行病学==
目前尚未查到全面的相关发病率统计学资料。国内曾有409 例肝硬化患者约51.3%并发肝性脑病的报道。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
