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== 疾病别名==
小儿[[脑积水]]
== 疾病代码==
[[ICD]]:G91.9
== 疾病分类==
[[神经]][[外科]]
== 疾病概述==
儿童脑积水它是由于[[脑脊液]][[循环]][[发生]]障碍，[[颅内压增高]]所引起的头颅扩大和脑[[功能]]障碍的一种疾病。[[新生儿]]脑积水的发病率为0.87/1000，在有[[脊髓]]脊膜膨出史的[[儿童]]中，脑积水的发生率为30%左右。[[病儿]]易激惹，[[表情]]淡漠和饮食差，出现持续高调短促的异常哭泣，双[[眼球]]呈下视状态，上[[眼睑]]不伴随下垂，可见眼球下半部沉落到下眼睑缘，部分角膜在[[下睑]]缘以上，[[上睑]]巩膜下翻露白，亦称日落现象。在2 周岁以内的儿童，由于眼球[[活动]]异常，出现[[弱视]]。
== 疾病描述==
儿童脑积水它是由于脑脊液循环发生障碍，颅内压增高所引起的头颅扩大和脑功能障碍的一种疾病。因有[[大脑]][[畸形]]、[[感染]]、[[出血]]、瘤等诸多方面。主要表现是“头大”，常小儿出生[[头围]]33－35厘米，前半年[[生长]]较快，为8厘米，（约42－45厘米），后半年增长3厘米（43－47厘米），如果小儿的头围超过以上范围并迅速增长，要[[注意]]脑积水的可能。
== 症状体征==
与成人相比，儿童脑积水的临床表现是根据病人的发病年龄而变化。在[[婴儿]]急性脑积水，通常颅高压[[症状]]明显，骨缝裂开，[[前囟]]饱满、头皮变薄和头皮[[静脉]]清晰可见，并有怒张，用强灯光照射头部时有头颅透光现象。[[叩诊]][[头顶]]，呈实性鼓音即“破罐音”称Macewen 征。病儿易激惹，表情淡漠和饮食差，出现持续高调短促的异常哭泣，双眼球呈下视状态，上眼睑不伴随下垂，可见眼球下半部沉落到下眼睑缘，部分角膜在下睑缘以上，上睑巩膜下翻露白，亦称日落现象。双眼上、下视时出现[[分离现象]]，并有凝视[[麻痹]]、眼震等，这与导水管周围的[[脑干]]核团功能障碍有关。由于脑积水进一步发展，脑干向下移位、[[展神经]]和其他[[脑神经]]被牵拉，出现[[眼球运动障碍]]。在2 周岁以内的儿童，由于眼球活动异常，出现弱视。[[视盘水肿]]在[[先天性脑积水]]中不明显并少见，但视网膜静脉曲张是脑积水的可靠征。
运动异常主要有肢体痉挛性瘫，以下肢为主，症状轻者双足[[跟紧]]张，足下垂，严重时呈痉挛步态，亦称[[剪刀]]步态，有时与[[脑性瘫痪]]难以区别。由于叁室前部和下视丘、漏斗部受累，可出现各种[[内分泌]]功能紊乱，如青春早熟或落后和生长矮小等及其他[[激素]]水平下降症状。另外，[[脊髓空洞症]]伴有脑积水者多出现下肢活动障碍，而脊髓空洞症状伴脊髓[[发育]]不全时，常有[[脊柱侧弯]]。
== 疾病病因==
脑积水可以由下列叁个因素引起：脑脊液过度产生；脑脊液的通路梗阻及脑脊液的[[吸收]]障碍。先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为[[先天]]性发育异常与非发育[[性病]]因两大类。
1.先天性发育异常
(1)大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的[[梗死]]，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁[[遗传]]性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。
(2)Arnold-Chiari 畸形：因[[小脑]][[扁桃体]]、[[延髓]]及第四[[脑室]]疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发[[脊椎]]裂和脊膜膨出。
(3)Dandy-Walker 畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。
(4)[[扁平颅底]]：常合并Arnold-Chiari 畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。
(5)其他：[[无脑]]回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水。
2.非发育性病因 在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、[[脑膜炎]]继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿[[颅内肿瘤]]和囊肿，尤其是颅后窝[[肿瘤]]及[[脉络丛乳头状瘤]]也常导致脑积水。
== 病理生理==
儿童脑脊液产生过程和形成量与成人相同，平均20ml/h。但其脑积水临床特点有所不同。儿童脑积水多为先天性和[[炎症]]性病变所致，而成人脑积水以颅内肿瘤、[[蛛网膜下腔出血]]和[[外伤]]多见。从[[解剖学]]上看，脑脊液通路上任何部位发生狭窄或阻塞都可产生脑积水。从生理功能上讲，脑积水是由于脑脊液的吸收障碍所致，这种脑脊液的形成与吸收失衡，使脑脊液增多，颅内压增高使脑[[组织]]本身的[[形态]][[结构]]改变，产生脑室壁压力增高，脑室进行性扩大。有人用腰穿[[灌注]][[方法]]研究交通性脑积水病人发现，在正常颅内压范围内，高于静息状态下的颅内压，脑脊液的吸收[[能力]]大于生成能力，称脑脊液吸收贮备能力。脑室的[[大小]]与脑脊液吸收贮备能力无关。而是脑室扩张引起，脑组织弹性力增加，继而产生脑室内脑脊液搏动压的幅度增大、这种搏动压产生脑室的进行性扩大。脑组织的弹性力和脑室表[[面积]]的增加与脑室扩张密切[[相关]]，另外，瞬间性脑室内搏动压增高冲击导水管部位，出现脑室周围组织[[损伤]]，产生[[继发性]]脑室扩大。正常颅压性脑积水主要原因是脑室内和[[蛛网膜]]下腔之间压力差不同，而非颅内压的绝对值增高，该类脑积水阻塞部位在脑脊液循环的末端，即蛛网膜下腔，这种情况虽有脑脊液的生成和吸收相[[平衡]]，但是，异常的压力梯度[[作用]]在脑层表面和脑室之间仍可发生脑室扩张，如果损伤在脑脊液吸收较远的部位，例如矢状窦内时，脑皮质没有压力梯度差，脑室则不扩大。这种情况表现在良性颅高压病人，此时，有脑脊液的吸收障碍和颅内压升高，没有脑室扩大。上矢状窦压力升高可产生婴[[幼儿]]外部性脑积水，此时[[表皮质]]表面的蛛网膜下腔扩大，这是由于压力梯度差不存在于皮质表现，而是在脑室内和[[颅骨]]之间，产生颅骨的扩张，临床上巨颅症的患儿常伴有蛛网膜下腔扩大。有报道儿童的良性颅高压和脑积水多与颅内静脉压升高有关，良性颅高压病人全部为3 周岁以上，颅骨骨缝闭合儿童。在婴幼儿中，即使脑内严重[[积水]]，脑室扩[[大明]]显，前囟穿刺压力仍在20～70mmH20 的正常范围之内，在容纳异常多的脑脊液情况下，颅内压变化仍很小，这与婴幼儿脑积水的颅骨缝和前囟未闭有关，有人认为这种代偿能力对保护婴幼儿的[[智力]]有重要意义，也提示婴幼儿脑积水不能以颅内压改变作为分流治疗的指征。脑积水一旦开始则会继[[发脑]]脊液的循环和吸收障碍。另外，多数伴有[[脊柱裂]]的脑积水患儿多由于[[原发性]]导水管狭窄引起，阻塞主要的部位在第叁脑室下部，尤其是出口处，伴随脑室扩张，从外部压迫中脑，产生中脑的机械性扭曲，产生继发性中脑导水管阻塞。这种现象在脊髓畸形和其他原因的脑积水患儿中均可发生。交通性脑积水的儿童在分流一段时间后，由于脑组织本身的变化也会发生中脑导水管阻塞。脑积水的程度决定脑组织形态变化。由于枕、顶部脑室弧形凸度较大和[[额角]]的核团较多、组织较韧等形态结构特征，积水后的顶部脑组织选择性变薄。先天性脑穿通畸形的脑积水表现脑内局部囊性扩大，在囊壁的[[顺应]]性超过脑室顺应性时，囊性扩大更加明显，这时病人可表现局灶性神经功能缺失和[[癫痫]]发作。
童脑积水[[活检]]发现，在早期阶段，脑室周围[[水肿]]和散在轴[[突变]]性，继而水肿[[消退]]，脑室周围胶质[[细胞]]增生，[[后期]]随着[[神经细胞]]的脱失、脑皮质[[萎缩]]，并出现轴突弥散[[变性]]。同时脑室周围的室管膜细胞易受到损伤，早期室管膜细胞纤毛脱落，呈扁平状，以后细胞连接断裂，最后室管膜细胞大部分消失，在脑室表面胶质细胞生长，这些变化往往同脑室周围水肿和轴索髓鞘脱失伴行，[[胼胝体]]的髓鞘形成延迟。皮质的[[神经元]]受累，锥体细胞树突分枝减少，树突小棘也少，并出现树突曲张，这些[[组织学]]变化导致儿童的[[智力低下]]，肢体的痉挛和智能的改变等临床表现。脑脊液的[[生化]][[分析]]有助于[[判断]]脑积水的预后。[[免疫]][[电泳]]测定脑脊液中的[[总蛋白]]增加，提示脑室内、外梗阻，同时，也与脑室周围[[白质]]损伤和血-脑脊液屏障破坏有关，而没有变性疾病；脑脊液中[[脂肪酸]]的浓度与颅高压成比例升高，梗阻性脑积水解除后，脂肪酸浓度下降，如术后持续性升高，多提示预后不佳。黄嘌呤和[[次黄嘌呤]]在脑脊液中的浓度能[[反应]]颅高压性脑室扩大后脑缺氧的情况，在颅高压纠正后，次黄嘌呤浓度下降；[[神经节]]苷脂与儿童脑积水后严重智力障碍有关，智力正常的脑积水儿童，脑脊液中的神经节苷脂正常，[[环磷腺苷]]与脑积水儿童脑室内感染有关。
== 诊断检查==
诊断：在婴[[幼儿期]]间，脑积水的诊断是头颅异常增大，头围的大小与年龄不相称为主要体征。定期[[测量]]婴儿的头围将有助于早期发现脑积水，并能在典型的体征出现前明确诊断，及时治疗。典型的体征是头大脸小、眼球下落、常有[[斜视]]。头部[[皮肤]]光亮紧张，前额静脉怒张，[[囟门]]和骨缝呈异常的进行性扩大。除智力发育[[迟缓]]外，因为日复一日的很微小变化，父母可能注意不到非正常的迹象。病情进行性发展，即所谓活动型脑积水，如不采取措施，许多婴儿将死亡。[[自然]]生存者转变静止型脑积水，表现为智力迟钝，出现各种类型痉挛，[[视力]]障碍，包括[[失明]]和许多其他异常。在新生儿，虽然有脑室扩大或脑积水，前囟仍可陷入，特别是出生后[[体重]]较轻的婴儿，由于病儿[[脱水]]，可有头颅小于正常。另外，[[早产儿]]易有[[脑室内出血]]，常在[[新生儿期]]过后6～14 周内脑室扩大，头围异常增大，但这个过程也有自限性。儿童的头围异常增大虽是脑积水的重要体征，但是，两者之间没有绝对关系，尚要了解包括[[胎儿]]围生期在内的临床全过程后，对脑室扩张连续观察，B 超是观察脑积水病人简单易行，无[[创伤]]和可重复的可靠方法。在进行性脑积水诊断确立后，可做头颅[[CT]] 和磁共振([[MRI]])的神经[[影像]]学[[检查]]，除外颅内肿瘤、先天性畸形和脑脊液阻塞性病变。水溶性[[造影剂]]和放射性[[核素扫描]]有助于阻塞性脑积水的诊断，但一般要限制应用。
实验室检查：[[穿刺检查]]是诊断和鉴别诊断先天性脑积水的一种简[[单方]]法。
1.前囟穿刺 于前囟距中线2cm 处垂[[直刺]]入测定是否有硬膜下积液及[[慢性硬膜下血肿]]，如果阴性，则缓慢刺向脑室，每进入1～2cm 即观察有无脑脊液流出。一旦发现有脑脊液流出，立即测定压力及脑皮质厚度。
2.脑室、腰穿双重穿刺试验 同时作前囟及腰穿测定，将床头抬高30°及放低30°。分别记录两侧的压力。若为交通性脑积水，两侧压力可迅速达到同[[一水]]平；如为完全梗阻性脑积水，可见两侧压力高低不同；部分梗阻者，两侧压力变化缓慢。
3.脑脊液[[酚红]]试验 可鉴别脑积水是梗阻性还是交通性。作脑室腰穿双重穿刺试验测压力完成后，向脑室内注入中性酚红1ml。正常情况下，酚红在12min内出现在腰穿放出的脑脊液内。将腰穿放出的脑脊液滴在浸有碱性液体的纱布上，有酚红出现时颜色变红。如30min 以上不出现，则提示为梗阻性脑积水。收集注入酚红后的2h、12h 内的[[尿液]]，测定尿中酚红排出量，诊断梗阻的情况。另一检查方法为向脑室内注入1ml [[靛胭脂]]，正常情况下，4～5min 即自腰穿针中滴出，如不能滴出即表示为完全性梗阻，10～15min 滴出者为部分性梗阻。
其他辅助检查：
1.头围测量 脑积水小儿头围可有不同程度的增大。通过定期测量头围可发现是否异常。头围测量一般测量周径，[[前后]]径(直径)及耳间径(横径)。正常新生儿头周围径33～35cm，6 个月为44cm，1 岁为46cm，2 岁为48cm，6 岁为50cm。当头围明显超出其正常范围或头围生长速度过快时应高度怀疑脑积水的可能。
2.颅骨平片 可见头颅增大、颅骨变薄、颅缝[[分离]]、前后囟门扩大或延迟闭合等。
3.颅脑CT 颅脑CT 能准确地观察有无脑积水、脑积水的程度、梗阻部位、脑室周围水肿等，且可反复进[[行动]]态观察脑积水的进展情况。为判断疗效及预后提供必要的客观指标。颅脑CT 判断有无脑积水以及脑积水的程度目前尚无统一的可靠指标。1979 年Vassilouthis 提出采用脑室-颅比率为侧脑室前角后部(尾状核头部之间)的宽度与同一水平颅骨内板之间的距离之比，若脑室-颅比率小于0.15 为正常，若脑室-颅比率在0.15～0.23 为轻度脑积水，若脑室-颅比率大于0.23 为重度脑积水。
颅脑CT 能够明确许多后天性梗[[阻病]]因：
(1)脑室内梗阻性脑积水：一侧室间孔阻塞(室间孔闭锁)而引起单侧脑积水或不对称性脑积水时，则导致该侧脑室扩张。当双侧室间孔或叁脑室孔阻塞而引起对称性脑积水时，则双侧脑室扩张。若导水管阻塞(导水管狭窄)可引起侧脑室和第叁脑室扩张，而第四脑室的大小和位置一般正常。第四脑室出口处梗阻(侧孔和正中孔闭锁)则引起全脑室[[系统]]特别是第四脑室扩张，如第四脑室囊性变。
(2)脑室外梗阻性脑积水：脑室外梗阻常引起脑室系统和梗阻部位近端的蛛网膜下腔扩张。脑池造影和[[脑室造影]]有助于判断梗阻部位。
(3)“缩窄性脑积水”：Chiari Ⅱ型畸形合并脊髓脊膜膨出时，菱脑向下移位可在颅-[[椎骨]]结合处和后颅窝形成狭窄而成为解剖学上的梗阻，其结果造成环绕菱脑的脑脊液循环障碍而发生脑积水。在这种情况下，四脑室向下移位，因之在正常位置上难以辨认，通常在[[颈椎]]管内被发现。
4.MRI 脑积水的MRI 表现为脑室系统扩大，其标准与CT 相同。在MRI 上可根据以下表现来判断有无脑积水：①脑室扩大程度与蛛网膜下腔的大小不成比例；②脑室额或颞角膨出或呈圆形；③第叁脑室呈气球状，压迫[[丘脑]]并使[[下丘脑]]下移；④胼胝体升高与上延；⑤脑脊液透入室管膜的[[重吸收]]征。
5.B 超检查 能精确测量两个额角及整个侧室的大小，出生前胎儿的宫内[[超声]]检查脑积水仍是一种有效的早期诊断方法。
== 鉴别诊断==
儿童脑积水需与以下疾病鉴别。
1.慢性硬膜下积液或[[血肿]] 常有产伤史，病变可为单侧或双侧，常有视盘水肿，落日征阴性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黄色液体即可明确诊断。[[脑血管造影]]、CT 或MRI 也可鉴别。
2.新生儿颅内肿瘤 新生儿颅内肿瘤常有头围增大或继发性脑积水，脑室造影或CT 扫描及MRI 可确诊。
3.[[维生素D]] 缺乏病 头围可增大呈方形颅，前囟扩大，张力不高，且具有维生素D 缺乏病的其他表现。
4.先天性巨颅症 无脑积水征，落日征阴性，脑室系统不扩大，[[无颅]]内压增高，CT 扫描可确诊。
== 治疗方案==
1.[[药物]]治疗
(1)[[抑制]]脑脊液分泌药物：如[[乙酰唑胺]]([[醋氮酰胺]])，100mg/(kg·d)，是通过抑制[[脉络丛]]上皮细胞[[Na]]+-K+-[[ATP]] 酶，减少脑脊液的分泌。
(2)[[利尿]]剂：[[呋塞米]]，1mg/(kg·d)。
以上方法对2 周岁以内有轻度脑积水者应首选，约有50%的病人能够[[控制]]病情。
(3)渗透利尿剂：[[山梨醇]]和[[甘露醇]]。前者易在[[肠道]]中吸收并没有[[刺激]]性，[[半衰期]]为8h，1～2g/(kg·d)。该药多用于中度脑积水，作为延期手术[[短期]]治疗。
另外，除药物治疗外，对于脑室出血或[[结核]]和化脓感染产生的急性脑积水，可结合反复腰椎穿刺引[[流脑]]脊液的方法，有一定疗效。对任何试图用药物控制脑积水者，都应密切观察神经功能状态和连续检查脑室大小变化。药物治疗一般只适用于轻度脑积水，虽然有些婴儿或儿童没有脑积水症状，但病人可有进行性脑室扩大，这样一些儿童虽然有代偿能力，但终究也会影响儿童的[[神经系统]]发育。药物治疗一般用于分流手术前暂时控制脑积水发展。
2.非分流手术 1918 年Dandy 首先用切除侧脑室脉络丛方法治疗脑积水，但是，由于产生脑脊液并非只限于脉络丛组织，而且第叁脑室和第四脑室脉络丛没有切除，手术效果不确切，故停止使用。第叁脑室造瘘术是将第叁脑室底或终板与脚间池建立直接通道用来治疗中脑导水管阻塞。有开颅法和经皮[[穿刺法]]，前者由Dandy 首先施行。术中将第叁脑室底部穿破与脚间池相通或将终板切除使第叁脑室与蛛网膜下腔形成直接瘘口。经皮穿刺法是Hoffman 等人(1980)首先用定向方法进行叁脑室底切开，术中先做脑室造影显示出第叁脑室底，在冠状缝前方的颅骨上钻直径10mm 孔，用立体定向方法导入穿[[刺针]]，当第叁脑室底穿开时可见造影剂流入脚间池、基底池和椎管内。由于这类病人蛛网膜下腔和脑池中缺乏脑脊液，因而手术不能使造瘘口足够大，常有术后脑脊液循环不充分，脑积水不能充分缓解，目前应用这种方法不多。
3.脑室分流术 Torkldsen(1939)首先报道用橡皮管做侧脑室与枕大池分流术，主要适用于脑室中线肿瘤和导水管闭塞性脑积水。以后对中脑导水管发育不良的[[患者]]施行扩张术，用橡皮导管从第四脑室向上插到狭窄的中脑导水管，由于手术损伤导水管周围的[[灰质]]，手术死亡率高。内分流术是侧脑室和矢状窦分流，这种方法从理论上符合脑脊液循环生理，但在实际中应用不多。
(1)脑室颅外分流：该手术方法原则是把脑脊液引流到身[[体能]]吸收脑脊液的腔隙内。目前治疗脑积水常用的方法有脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术和脑室-腰蛛网膜下腔分流术，由于脑室心房分流术需将分流管永久留置于[[心脏]]内，[[干扰]]心脏生理[[环境]]，有引起心脏骤停危险及一些其他[[心血]]管并发症，目前只用于不能行脑室腹腔分流术病人。脊髓蛛网膜下腔-脑室分流只适用于交通性脑积水。目前仍以脑室-腹腔分流是首选方法。另外，既往文献报道，脑室-[[胸腔]]分流、脑室与[[输尿管]]、[[膀胱]]、[[胸导管]]、胃、肠、乳突和输乳管分流等方法，均没有临床应用价值，已经放弃。
(2)脑室分流装置由叁部分组成：脑室管、单向瓣膜、远端管。但脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流则是蛛网膜下腔管。近几年来一些新的分流管配有抗虹吸、贮液室和自动[[开闭]]瓣等附加装置。
(3)手术方法：病人仰卧头转向左，背下垫高，暴露颈部，头部[[切口]]，从右[[耳轮]]上4～5cm 向后4～5cm，头颅平坦部切开2cm 长口，牵开器拉开，钻孔，将脑室管从枕角插入到达额角约10～12cm 长。一般认为分流管置入额角较为[[理想]]，其理由为额角宽大无脉络丛，对侧脑脊液经Monor 孔流向分流管压力梯度小。将贮液室或阀门置入头皮下固定，远端管自颈部和胸部皮下组织直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中线旁开2.5～3.0cm 或腹直肌旁切开。把远端侧管放入腹腔。另外用套管针穿刺腹壁，把分流管从外套管内插入腹腔。腹部管上端通过[[胸骨]]旁皮下组织到达颈部，在颈部与阀门管相接。
[[禁忌]]证：①颅内感染不能用[[抗生素]]控制者；②脑脊液蛋白过高超过50mg%或有新鲜出血者；③腹腔有炎症或[[腹水]]者；④颈胸部皮肤有感染者。
== 并发症==
儿童脑积水如进行手术治疗，可能出现以下并发症：
1.分流系统阻塞 为最常见并发症，可发生在从[[手术室]]到术后数年的任何时间内，最常见于术后6 个月。
(1)分流管近端(脑室端)阻塞：可因血凝块阻塞、脉络丛粘连或脑组织粘连所致。
(2)分流管远端(腹腔端或心房端)阻塞：常见原因有：①导管头端位置放置错误(如位于皮下)，未进入腹腔；②多次[[置换]]分流管及腹腔感染易形成腹腔假性囊肿，发生率为1.7%～4.5%。可出现[[腹痛]]、分流装置处皮下积液。③导管头端[[裂隙]]被[[大网膜]]、血凝块等堵塞。
(3)脑室内出血、[[脑室炎]]和脑手术后的脑脊液蛋白或[[纤维素]]成分增高，可阻塞分流管阀门；导管连接处脱落等也是分流阻塞的常见原因。一旦发生分流阻塞，病人的脑积水症状、体征就会复发，CT 检查示脑室再度扩大。主要表现为[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]和[[嗜睡]]。起病的症状多种多样，可突然剧烈起病，也可缓慢起病，颅内压快速、严重升高可导致病人[[昏迷]]。慢性症状包括易[[激动]]、在学校的表现变差或生理发育期迟缓等。偶见新发癫痫或癫痫次数增加。分流系统阻塞引起的体征与临床颅内压增高和分流管功能异常有关。对于脑室分流术后影像学检查显示脑室缩小的病人，复查显示脑室再次扩大时，提示分流系统阻塞。对于没有先期影像学资料的病人，虽然可能存在分流管阻塞，但脑室正常或轻度增大，此时判断是否存在分流系统阻塞较为困难。这种情况多见于处于生长发育期的病儿，由于[[先天畸形]]的因素，看似正常的脑室其实不正常。此时应先判断分流系统阻塞部位，再更换分流装置或加以[[矫正]]。判断方法：穿刺贮液囊抽不出脑脊液或压下阀门后不能再充盈，提示脑室端不通；若难于压瘪阀门，代表阀门本身或腹腔或心房端梗阻。对于因脑脊液蛋[[白及]]纤维素含量过高引起的分流系统阻塞应注意预防，如控制出血、炎症等，先进行脑脊液外引流，待化验正常后再进行分流术。疑有腹腔假性囊肿者，经腹部B 超确诊后，应拔除[[引流管]]，切除假性囊肿，在腹腔其他部位重置引流管；若假性囊肿为感染所致，应在感染控制后再行分流术。
2.感染 感染仍然是脑脊液分流术后主要的并发症之一。感染可造成病人的智力损害、脑室内形成分隔腔，甚至死亡。尽管经过几十年的努力，许多医疗中心报道的感染率仍为5%～10%。依据受累部位将感染分为：伤口感染、脑膜炎、[[腹膜炎]]、分流管感染。多数感染发生在分流术后2 个月内。临床表现与感染的部位有关，伤口感染有[[发热]]、切口或分流管皮下红肿，感染时间长时可有伤口流脓。对于慢性伤口感染，分流管可外露。婴幼儿皮肤薄，分流管易将皮肤磨破造成伤口感染。切口的[[脑脊液漏]]常引起[[污染]]，[[然后]]形成感染。脑膜炎或脑室炎的病人有发热、头痛、易激惹和[[颈强直]]。腹膜炎[[比较]]少见，典型的表现有发热、[[厌食]]或呕吐和腹部压痛。常规[[血液]]检查常为多形核[[白细胞]]增高。对于脑室外腹腔分流术的病人做血培养无明确的意义，但对发热的病人应做血培养，同时应做尿或其他感染部位如伤口的[[细菌培养]]。头颅CT 或MRI 检查可以明确脑室的大小，不仅可以判定分流管是否有阻塞，而且可以决定是否取出分流管或做脑室外引流。
对于所有没有伤口感染或皮下分流管外露的病人，应穿刺分流储液泵抽取脑脊液做细胞计数、革兰涂片或培养以明确感染的诊断。一旦确诊，应立即去除分流装置，改作脑室外引流，或经腰穿引流，并全身抗感染治疗或抗生素脑室内、鞘内用药。此外，还应考虑[[真菌感染]]可能。待感染控制后，重行分流术。术中严格[[无菌操作]]是预防感染的关键环节。
3.分流过度或不足
(1)分流过度：儿童多见。病人出现典型的[[体位]]性头痛，[[立位]]时加重而[[卧位]]后缓解。CT 扫描显示脑室小，脑脊液测压可低于0.59kPa(60mmH2O)。此时最有效的治疗方法是将低压阀门更换成高压阀门( 较原先高出0.196 ～0.294kPa(20～30mmH2O)。
(2)慢性硬膜下血肿或积液：多见于正压性脑积水病人术后，原因多为应用低阻抗分流管导致脑脊液引流过度、颅内低压。常无明显的临床表现，复查CT或MRI 时显示皮质塌陷和硬膜[[下血]]肿或积液。应用较大阻抗的分流装置或加装抗虹吸阀，避免过度引流，有可能预防本并发症。轻度硬膜下血肿或积液，可保守治疗；明显的或有症状的硬膜下血肿或积液，应进行手术治疗，前者可行钻孔引流，后者可行积液-腹腔分流术。
(3)分流不足：病人术后症状无改善，影像学检查发现脑室扩大依然存在或改善不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当，导致脑脊液排出不畅。需更换合适压力的阀门。术前判断病人的实际[[需要]]，选择合适压力的阀门是预防本并发症的关键。
4.裂隙脑室[[综合征]] 裂隙脑室综合征(slit ventricle syndrome)发生率为0.9%～55%，可以发生在交通性或非交通性脑积水病人的术后。裂隙脑室综合征是指分流手术后数年(平均为4.5～6.5 年)出现颅内压增高的症状，如头痛、恶心、呕吐以及[[共济失调]]、反应迟缓、昏睡等，CT 检查却发现脑室形态小于正常，检查分流管阀门为按下后再充盈缓慢，提示分流管脑室端阻塞。裂隙脑室综合征的发[[病机]]制是由于脑脊液长期过度引流所致：当脑脊液大量引流后，脑室缩小，分流管脑室端发生功能性阻塞。在脑室顺应性较好时，脑脊液[[积聚]]可引起脑室的扩大，从而解除了阻塞，恢复分流管功能；长期反复的分流管功能性阻塞可导致脑脊液向脑室周围室管膜下渗出和沿分流管外渗，受损的室管膜[[纤维]]化、室旁[[充血]]和胶质增[[生等]]，使得患者的脑室顺应性逐渐降低，这时尽管脑脊液不[[断产]]生，颅内压不断增高，但脑室不再扩大，分流管阻塞不能解除，而导致高颅内压。使用抗虹吸装置、更换分流管对预防裂隙脑室综合征并无积极意义。有报道颞肌下减压可缓解病人的症状，减少其发生率。
5.其他并发症
(1)脑室端的并发症：分流管脑室端误插入[[视神经]]通路旁时，可引起[[单眼]]失明、同向偏盲或双颞侧偏盲等。也有脑室端移到视交叉背部和脑干等处的报道。应用神经内镜，在直视下放置分流管，可以避免误插。如分流术后出现视盘水肿等急性颅内高压征，或出现[[视野]]、视力改变，应考虑脑室端分流管移位可能。一旦明确诊断，需重置分流管脑室端。
(2)腹腔端的并发症：
①脏器[[穿孔]]：多为[[结肠]]穿孔，可引起腹膜炎、脑膜炎或[[脑脓肿]]；也可刺破胃、[[阴道]]、膀胱等，可以不表现[[腹膜]]刺激症，而仅表现为分流管堵塞，或由于脑脊液流失引起的水、[[电解质]]失衡。如发现脏器穿孔，应立即手术拔除分流管，并更换分流方式。
②分流管移位：可移位至胸、腹壁及颈部皮下，或头皮帽状腱膜下。偶见穿破[[横膈]]，移到胸腔、[[心包]]，引起[[胸腔积液]]，甚至刺破心脏，造成心脏功能障碍。分流管移到皮下或帽状腱膜下时，可致分流管堵塞，应更换分流管或行分流矫正术；若胸部X 线平片证实分流管移到胸腔或心脏，需立即手术取管。为预防移位可在分流管易活动处加以固定。
③其他：脑脊液肚[[脐漏]]、分流管腹腔端[[缠绕]]并引起[[肠梗阻]]等。
(3)癫痫：发生率约为5%，额角穿刺者多于枕角穿刺者。应用[[抗癫痫药]]物控制发作，同时应排除颅内出血、炎症、脑积水复发颅内压增高等可能原因，并作相应处理。
术后并发症：
(1)分流系统阻塞：为最常见的并发症，可发生在从手术到术后数年的任何时间内，最常见于术后6个月。
（2）感染。
（3）分流过度或不足。
（4）裂隙脑室[[综合症]]。
（5）其他：脑室端并发症、腹腔端并发症、癫痫。
== 预后及预防==
预后：由于儿童脑积水的各种手术方式疗效不够满意，常用的分流术仅能在几年内[[保持]]有效，且有效率低，仅达50%～70%，故预后欠佳。有人总结202 例儿童脑积水分流术，仅127 例(62.2%)存活，其中34 例(26.7%)自行停止而不再依赖于分流，大多数仍不能自行停止。即使分流术效果良好，至成人期也常有[[智力发育障碍]]。
另外，脑积水的预后和手术治疗的效果取决于有否合并其他异常。单纯性脑积水(不存在其他畸形的脑积水)比伴有其他畸形的脑积水(复杂性脑积水)的预后要好。通常伴有脑积水的畸形包括：脑穿通畸形、胼胝体发育不全、脑叶发育不全、积水性无脑畸形、小脑幕发育不全、Chiari 畸形、前脑无裂畸形、蛛网膜囊肿、Galen 静脉的[[动脉瘤]]等。患单纯性脑积水的婴儿，如果在生后3个月内进行分流手术，有可能发育为正常。
预防：无特殊。
== 流行病学==
据WHO 在24 个国家的统计结果，新生儿脑积水的发病率为0.87/1000，在有脊髓脊膜膨出史的儿童中，脑积水的发生率为30%左右。
== 百科帮你涨知识 ==
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小儿[[脑积水]]
== 疾病代码==
[[ICD]]:G91.9
== 疾病分类==
[[神经]][[外科]]
== 疾病概述==
儿童脑积水它是由于[[脑脊液]][[循环]][[发生]]障碍，[[颅内压增高]]所引起的头颅扩大和脑[[功能]]障碍的一种疾病。[[新生儿]]脑积水的发病率为0.87/1000，在有[[脊髓]]脊膜膨出史的[[儿童]]中，脑积水的发生率为30%左右。[[病儿]]易激惹，[[表情]]淡漠和饮食差，出现持续高调短促的异常哭泣，双[[眼球]]呈下视状态，上[[眼睑]]不伴随下垂，可见眼球下半部沉落到下眼睑缘，部分角膜在[[下睑]]缘以上，[[上睑]]巩膜下翻露白，亦称日落现象。在2 周岁以内的儿童，由于眼球[[活动]]异常，出现[[弱视]]。
== 疾病描述==
儿童脑积水它是由于脑脊液循环发生障碍，颅内压增高所引起的头颅扩大和脑功能障碍的一种疾病。因有[[大脑]][[畸形]]、[[感染]]、[[出血]]、瘤等诸多方面。主要表现是“头大”，常小儿出生[[头围]]33－35厘米，前半年[[生长]]较快，为8厘米，（约42－45厘米），后半年增长3厘米（43－47厘米），如果小儿的头围超过以上范围并迅速增长，要[[注意]]脑积水的可能。
== 症状体征==
与成人相比，儿童脑积水的临床表现是根据病人的发病年龄而变化。在[[婴儿]]急性脑积水，通常颅高压[[症状]]明显，骨缝裂开，[[前囟]]饱满、头皮变薄和头皮[[静脉]]清晰可见，并有怒张，用强灯光照射头部时有头颅透光现象。[[叩诊]][[头顶]]，呈实性鼓音即“破罐音”称Macewen 征。病儿易激惹，表情淡漠和饮食差，出现持续高调短促的异常哭泣，双眼球呈下视状态，上眼睑不伴随下垂，可见眼球下半部沉落到下眼睑缘，部分角膜在下睑缘以上，上睑巩膜下翻露白，亦称日落现象。双眼上、下视时出现[[分离现象]]，并有凝视[[麻痹]]、眼震等，这与导水管周围的[[脑干]]核团功能障碍有关。由于脑积水进一步发展，脑干向下移位、[[展神经]]和其他[[脑神经]]被牵拉，出现[[眼球运动障碍]]。在2 周岁以内的儿童，由于眼球活动异常，出现弱视。[[视盘水肿]]在[[先天性脑积水]]中不明显并少见，但视网膜静脉曲张是脑积水的可靠征。
运动异常主要有肢体痉挛性瘫，以下肢为主，症状轻者双足[[跟紧]]张，足下垂，严重时呈痉挛步态，亦称[[剪刀]]步态，有时与[[脑性瘫痪]]难以区别。由于叁室前部和下视丘、漏斗部受累，可出现各种[[内分泌]]功能紊乱，如青春早熟或落后和生长矮小等及其他[[激素]]水平下降症状。另外，[[脊髓空洞症]]伴有脑积水者多出现下肢活动障碍，而脊髓空洞症状伴脊髓[[发育]]不全时，常有[[脊柱侧弯]]。
== 疾病病因==
脑积水可以由下列叁个因素引起：脑脊液过度产生；脑脊液的通路梗阻及脑脊液的[[吸收]]障碍。先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为[[先天]]性发育异常与非发育[[性病]]因两大类。
1.先天性发育异常
(1)大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的[[梗死]]，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁[[遗传]]性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。
(2)Arnold-Chiari 畸形：因[[小脑]][[扁桃体]]、[[延髓]]及第四[[脑室]]疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发[[脊椎]]裂和脊膜膨出。
(3)Dandy-Walker 畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。
(4)[[扁平颅底]]：常合并Arnold-Chiari 畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。
(5)其他：[[无脑]]回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水。
2.非发育性病因 在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、[[脑膜炎]]继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿[[颅内肿瘤]]和囊肿，尤其是颅后窝[[肿瘤]]及[[脉络丛乳头状瘤]]也常导致脑积水。
== 病理生理==
儿童脑脊液产生过程和形成量与成人相同，平均20ml/h。但其脑积水临床特点有所不同。儿童脑积水多为先天性和[[炎症]]性病变所致，而成人脑积水以颅内肿瘤、[[蛛网膜下腔出血]]和[[外伤]]多见。从[[解剖学]]上看，脑脊液通路上任何部位发生狭窄或阻塞都可产生脑积水。从生理功能上讲，脑积水是由于脑脊液的吸收障碍所致，这种脑脊液的形成与吸收失衡，使脑脊液增多，颅内压增高使脑[[组织]]本身的[[形态]][[结构]]改变，产生脑室壁压力增高，脑室进行性扩大。有人用腰穿[[灌注]][[方法]]研究交通性脑积水病人发现，在正常颅内压范围内，高于静息状态下的颅内压，脑脊液的吸收[[能力]]大于生成能力，称脑脊液吸收贮备能力。脑室的[[大小]]与脑脊液吸收贮备能力无关。而是脑室扩张引起，脑组织弹性力增加，继而产生脑室内脑脊液搏动压的幅度增大、这种搏动压产生脑室的进行性扩大。脑组织的弹性力和脑室表[[面积]]的增加与脑室扩张密切[[相关]]，另外，瞬间性脑室内搏动压增高冲击导水管部位，出现脑室周围组织[[损伤]]，产生[[继发性]]脑室扩大。正常颅压性脑积水主要原因是脑室内和[[蛛网膜]]下腔之间压力差不同，而非颅内压的绝对值增高，该类脑积水阻塞部位在脑脊液循环的末端，即蛛网膜下腔，这种情况虽有脑脊液的生成和吸收相[[平衡]]，但是，异常的压力梯度[[作用]]在脑层表面和脑室之间仍可发生脑室扩张，如果损伤在脑脊液吸收较远的部位，例如矢状窦内时，脑皮质没有压力梯度差，脑室则不扩大。这种情况表现在良性颅高压病人，此时，有脑脊液的吸收障碍和颅内压升高，没有脑室扩大。上矢状窦压力升高可产生婴[[幼儿]]外部性脑积水，此时[[表皮质]]表面的蛛网膜下腔扩大，这是由于压力梯度差不存在于皮质表现，而是在脑室内和[[颅骨]]之间，产生颅骨的扩张，临床上巨颅症的患儿常伴有蛛网膜下腔扩大。有报道儿童的良性颅高压和脑积水多与颅内静脉压升高有关，良性颅高压病人全部为3 周岁以上，颅骨骨缝闭合儿童。在婴幼儿中，即使脑内严重[[积水]]，脑室扩[[大明]]显，前囟穿刺压力仍在20～70mmH20 的正常范围之内，在容纳异常多的脑脊液情况下，颅内压变化仍很小，这与婴幼儿脑积水的颅骨缝和前囟未闭有关，有人认为这种代偿能力对保护婴幼儿的[[智力]]有重要意义，也提示婴幼儿脑积水不能以颅内压改变作为分流治疗的指征。脑积水一旦开始则会继[[发脑]]脊液的循环和吸收障碍。另外，多数伴有[[脊柱裂]]的脑积水患儿多由于[[原发性]]导水管狭窄引起，阻塞主要的部位在第叁脑室下部，尤其是出口处，伴随脑室扩张，从外部压迫中脑，产生中脑的机械性扭曲，产生继发性中脑导水管阻塞。这种现象在脊髓畸形和其他原因的脑积水患儿中均可发生。交通性脑积水的儿童在分流一段时间后，由于脑组织本身的变化也会发生中脑导水管阻塞。脑积水的程度决定脑组织形态变化。由于枕、顶部脑室弧形凸度较大和[[额角]]的核团较多、组织较韧等形态结构特征，积水后的顶部脑组织选择性变薄。先天性脑穿通畸形的脑积水表现脑内局部囊性扩大，在囊壁的[[顺应]]性超过脑室顺应性时，囊性扩大更加明显，这时病人可表现局灶性神经功能缺失和[[癫痫]]发作。
童脑积水[[活检]]发现，在早期阶段，脑室周围[[水肿]]和散在轴[[突变]]性，继而水肿[[消退]]，脑室周围胶质[[细胞]]增生，[[后期]]随着[[神经细胞]]的脱失、脑皮质[[萎缩]]，并出现轴突弥散[[变性]]。同时脑室周围的室管膜细胞易受到损伤，早期室管膜细胞纤毛脱落，呈扁平状，以后细胞连接断裂，最后室管膜细胞大部分消失，在脑室表面胶质细胞生长，这些变化往往同脑室周围水肿和轴索髓鞘脱失伴行，[[胼胝体]]的髓鞘形成延迟。皮质的[[神经元]]受累，锥体细胞树突分枝减少，树突小棘也少，并出现树突曲张，这些[[组织学]]变化导致儿童的[[智力低下]]，肢体的痉挛和智能的改变等临床表现。脑脊液的[[生化]][[分析]]有助于[[判断]]脑积水的预后。[[免疫]][[电泳]]测定脑脊液中的[[总蛋白]]增加，提示脑室内、外梗阻，同时，也与脑室周围[[白质]]损伤和血-脑脊液屏障破坏有关，而没有变性疾病；脑脊液中[[脂肪酸]]的浓度与颅高压成比例升高，梗阻性脑积水解除后，脂肪酸浓度下降，如术后持续性升高，多提示预后不佳。黄嘌呤和[[次黄嘌呤]]在脑脊液中的浓度能[[反应]]颅高压性脑室扩大后脑缺氧的情况，在颅高压纠正后，次黄嘌呤浓度下降；[[神经节]]苷脂与儿童脑积水后严重智力障碍有关，智力正常的脑积水儿童，脑脊液中的神经节苷脂正常，[[环磷腺苷]]与脑积水儿童脑室内感染有关。
== 诊断检查==
诊断：在婴[[幼儿期]]间，脑积水的诊断是头颅异常增大，头围的大小与年龄不相称为主要体征。定期[[测量]]婴儿的头围将有助于早期发现脑积水，并能在典型的体征出现前明确诊断，及时治疗。典型的体征是头大脸小、眼球下落、常有[[斜视]]。头部[[皮肤]]光亮紧张，前额静脉怒张，[[囟门]]和骨缝呈异常的进行性扩大。除智力发育[[迟缓]]外，因为日复一日的很微小变化，父母可能注意不到非正常的迹象。病情进行性发展，即所谓活动型脑积水，如不采取措施，许多婴儿将死亡。[[自然]]生存者转变静止型脑积水，表现为智力迟钝，出现各种类型痉挛，[[视力]]障碍，包括[[失明]]和许多其他异常。在新生儿，虽然有脑室扩大或脑积水，前囟仍可陷入，特别是出生后[[体重]]较轻的婴儿，由于病儿[[脱水]]，可有头颅小于正常。另外，[[早产儿]]易有[[脑室内出血]]，常在[[新生儿期]]过后6～14 周内脑室扩大，头围异常增大，但这个过程也有自限性。儿童的头围异常增大虽是脑积水的重要体征，但是，两者之间没有绝对关系，尚要了解包括[[胎儿]]围生期在内的临床全过程后，对脑室扩张连续观察，B 超是观察脑积水病人简单易行，无[[创伤]]和可重复的可靠方法。在进行性脑积水诊断确立后，可做头颅[[CT]] 和磁共振([[MRI]])的神经[[影像]]学[[检查]]，除外颅内肿瘤、先天性畸形和脑脊液阻塞性病变。水溶性[[造影剂]]和放射性[[核素扫描]]有助于阻塞性脑积水的诊断，但一般要限制应用。
实验室检查：[[穿刺检查]]是诊断和鉴别诊断先天性脑积水的一种简[[单方]]法。
1.前囟穿刺 于前囟距中线2cm 处垂[[直刺]]入测定是否有硬膜下积液及[[慢性硬膜下血肿]]，如果阴性，则缓慢刺向脑室，每进入1～2cm 即观察有无脑脊液流出。一旦发现有脑脊液流出，立即测定压力及脑皮质厚度。
2.脑室、腰穿双重穿刺试验 同时作前囟及腰穿测定，将床头抬高30°及放低30°。分别记录两侧的压力。若为交通性脑积水，两侧压力可迅速达到同[[一水]]平；如为完全梗阻性脑积水，可见两侧压力高低不同；部分梗阻者，两侧压力变化缓慢。
3.脑脊液[[酚红]]试验 可鉴别脑积水是梗阻性还是交通性。作脑室腰穿双重穿刺试验测压力完成后，向脑室内注入中性酚红1ml。正常情况下，酚红在12min内出现在腰穿放出的脑脊液内。将腰穿放出的脑脊液滴在浸有碱性液体的纱布上，有酚红出现时颜色变红。如30min 以上不出现，则提示为梗阻性脑积水。收集注入酚红后的2h、12h 内的[[尿液]]，测定尿中酚红排出量，诊断梗阻的情况。另一检查方法为向脑室内注入1ml [[靛胭脂]]，正常情况下，4～5min 即自腰穿针中滴出，如不能滴出即表示为完全性梗阻，10～15min 滴出者为部分性梗阻。
其他辅助检查：
1.头围测量 脑积水小儿头围可有不同程度的增大。通过定期测量头围可发现是否异常。头围测量一般测量周径，[[前后]]径(直径)及耳间径(横径)。正常新生儿头周围径33～35cm，6 个月为44cm，1 岁为46cm，2 岁为48cm，6 岁为50cm。当头围明显超出其正常范围或头围生长速度过快时应高度怀疑脑积水的可能。
2.颅骨平片 可见头颅增大、颅骨变薄、颅缝[[分离]]、前后囟门扩大或延迟闭合等。
3.颅脑CT 颅脑CT 能准确地观察有无脑积水、脑积水的程度、梗阻部位、脑室周围水肿等，且可反复进[[行动]]态观察脑积水的进展情况。为判断疗效及预后提供必要的客观指标。颅脑CT 判断有无脑积水以及脑积水的程度目前尚无统一的可靠指标。1979 年Vassilouthis 提出采用脑室-颅比率为侧脑室前角后部(尾状核头部之间)的宽度与同一水平颅骨内板之间的距离之比，若脑室-颅比率小于0.15 为正常，若脑室-颅比率在0.15～0.23 为轻度脑积水，若脑室-颅比率大于0.23 为重度脑积水。
颅脑CT 能够明确许多后天性梗[[阻病]]因：
(1)脑室内梗阻性脑积水：一侧室间孔阻塞(室间孔闭锁)而引起单侧脑积水或不对称性脑积水时，则导致该侧脑室扩张。当双侧室间孔或叁脑室孔阻塞而引起对称性脑积水时，则双侧脑室扩张。若导水管阻塞(导水管狭窄)可引起侧脑室和第叁脑室扩张，而第四脑室的大小和位置一般正常。第四脑室出口处梗阻(侧孔和正中孔闭锁)则引起全脑室[[系统]]特别是第四脑室扩张，如第四脑室囊性变。
(2)脑室外梗阻性脑积水：脑室外梗阻常引起脑室系统和梗阻部位近端的蛛网膜下腔扩张。脑池造影和[[脑室造影]]有助于判断梗阻部位。
(3)“缩窄性脑积水”：Chiari Ⅱ型畸形合并脊髓脊膜膨出时，菱脑向下移位可在颅-[[椎骨]]结合处和后颅窝形成狭窄而成为解剖学上的梗阻，其结果造成环绕菱脑的脑脊液循环障碍而发生脑积水。在这种情况下，四脑室向下移位，因之在正常位置上难以辨认，通常在[[颈椎]]管内被发现。
4.MRI 脑积水的MRI 表现为脑室系统扩大，其标准与CT 相同。在MRI 上可根据以下表现来判断有无脑积水：①脑室扩大程度与蛛网膜下腔的大小不成比例；②脑室额或颞角膨出或呈圆形；③第叁脑室呈气球状，压迫[[丘脑]]并使[[下丘脑]]下移；④胼胝体升高与上延；⑤脑脊液透入室管膜的[[重吸收]]征。
5.B 超检查 能精确测量两个额角及整个侧室的大小，出生前胎儿的宫内[[超声]]检查脑积水仍是一种有效的早期诊断方法。
== 鉴别诊断==
儿童脑积水需与以下疾病鉴别。
1.慢性硬膜下积液或[[血肿]] 常有产伤史，病变可为单侧或双侧，常有视盘水肿，落日征阴性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黄色液体即可明确诊断。[[脑血管造影]]、CT 或MRI 也可鉴别。
2.新生儿颅内肿瘤 新生儿颅内肿瘤常有头围增大或继发性脑积水，脑室造影或CT 扫描及MRI 可确诊。
3.[[维生素D]] 缺乏病 头围可增大呈方形颅，前囟扩大，张力不高，且具有维生素D 缺乏病的其他表现。
4.先天性巨颅症 无脑积水征，落日征阴性，脑室系统不扩大，[[无颅]]内压增高，CT 扫描可确诊。
== 治疗方案==
1.[[药物]]治疗
(1)[[抑制]]脑脊液分泌药物：如[[乙酰唑胺]]([[醋氮酰胺]])，100mg/(kg·d)，是通过抑制[[脉络丛]]上皮细胞[[Na]]+-K+-[[ATP]] 酶，减少脑脊液的分泌。
(2)[[利尿]]剂：[[呋塞米]]，1mg/(kg·d)。
以上方法对2 周岁以内有轻度脑积水者应首选，约有50%的病人能够[[控制]]病情。
(3)渗透利尿剂：[[山梨醇]]和[[甘露醇]]。前者易在[[肠道]]中吸收并没有[[刺激]]性，[[半衰期]]为8h，1～2g/(kg·d)。该药多用于中度脑积水，作为延期手术[[短期]]治疗。
另外，除药物治疗外，对于脑室出血或[[结核]]和化脓感染产生的急性脑积水，可结合反复腰椎穿刺引[[流脑]]脊液的方法，有一定疗效。对任何试图用药物控制脑积水者，都应密切观察神经功能状态和连续检查脑室大小变化。药物治疗一般只适用于轻度脑积水，虽然有些婴儿或儿童没有脑积水症状，但病人可有进行性脑室扩大，这样一些儿童虽然有代偿能力，但终究也会影响儿童的[[神经系统]]发育。药物治疗一般用于分流手术前暂时控制脑积水发展。
2.非分流手术 1918 年Dandy 首先用切除侧脑室脉络丛方法治疗脑积水，但是，由于产生脑脊液并非只限于脉络丛组织，而且第叁脑室和第四脑室脉络丛没有切除，手术效果不确切，故停止使用。第叁脑室造瘘术是将第叁脑室底或终板与脚间池建立直接通道用来治疗中脑导水管阻塞。有开颅法和经皮[[穿刺法]]，前者由Dandy 首先施行。术中将第叁脑室底部穿破与脚间池相通或将终板切除使第叁脑室与蛛网膜下腔形成直接瘘口。经皮穿刺法是Hoffman 等人(1980)首先用定向方法进行叁脑室底切开，术中先做脑室造影显示出第叁脑室底，在冠状缝前方的颅骨上钻直径10mm 孔，用立体定向方法导入穿[[刺针]]，当第叁脑室底穿开时可见造影剂流入脚间池、基底池和椎管内。由于这类病人蛛网膜下腔和脑池中缺乏脑脊液，因而手术不能使造瘘口足够大，常有术后脑脊液循环不充分，脑积水不能充分缓解，目前应用这种方法不多。
3.脑室分流术 Torkldsen(1939)首先报道用橡皮管做侧脑室与枕大池分流术，主要适用于脑室中线肿瘤和导水管闭塞性脑积水。以后对中脑导水管发育不良的[[患者]]施行扩张术，用橡皮导管从第四脑室向上插到狭窄的中脑导水管，由于手术损伤导水管周围的[[灰质]]，手术死亡率高。内分流术是侧脑室和矢状窦分流，这种方法从理论上符合脑脊液循环生理，但在实际中应用不多。
(1)脑室颅外分流：该手术方法原则是把脑脊液引流到身[[体能]]吸收脑脊液的腔隙内。目前治疗脑积水常用的方法有脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术和脑室-腰蛛网膜下腔分流术，由于脑室心房分流术需将分流管永久留置于[[心脏]]内，[[干扰]]心脏生理[[环境]]，有引起心脏骤停危险及一些其他[[心血]]管并发症，目前只用于不能行脑室腹腔分流术病人。脊髓蛛网膜下腔-脑室分流只适用于交通性脑积水。目前仍以脑室-腹腔分流是首选方法。另外，既往文献报道，脑室-[[胸腔]]分流、脑室与[[输尿管]]、[[膀胱]]、[[胸导管]]、胃、肠、乳突和输乳管分流等方法，均没有临床应用价值，已经放弃。
(2)脑室分流装置由叁部分组成：脑室管、单向瓣膜、远端管。但脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流则是蛛网膜下腔管。近几年来一些新的分流管配有抗虹吸、贮液室和自动[[开闭]]瓣等附加装置。
(3)手术方法：病人仰卧头转向左，背下垫高，暴露颈部，头部[[切口]]，从右[[耳轮]]上4～5cm 向后4～5cm，头颅平坦部切开2cm 长口，牵开器拉开，钻孔，将脑室管从枕角插入到达额角约10～12cm 长。一般认为分流管置入额角较为[[理想]]，其理由为额角宽大无脉络丛，对侧脑脊液经Monor 孔流向分流管压力梯度小。将贮液室或阀门置入头皮下固定，远端管自颈部和胸部皮下组织直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中线旁开2.5～3.0cm 或腹直肌旁切开。把远端侧管放入腹腔。另外用套管针穿刺腹壁，把分流管从外套管内插入腹腔。腹部管上端通过[[胸骨]]旁皮下组织到达颈部，在颈部与阀门管相接。
[[禁忌]]证：①颅内感染不能用[[抗生素]]控制者；②脑脊液蛋白过高超过50mg%或有新鲜出血者；③腹腔有炎症或[[腹水]]者；④颈胸部皮肤有感染者。
== 并发症==
儿童脑积水如进行手术治疗，可能出现以下并发症：
1.分流系统阻塞 为最常见并发症，可发生在从[[手术室]]到术后数年的任何时间内，最常见于术后6 个月。
(1)分流管近端(脑室端)阻塞：可因血凝块阻塞、脉络丛粘连或脑组织粘连所致。
(2)分流管远端(腹腔端或心房端)阻塞：常见原因有：①导管头端位置放置错误(如位于皮下)，未进入腹腔；②多次[[置换]]分流管及腹腔感染易形成腹腔假性囊肿，发生率为1.7%～4.5%。可出现[[腹痛]]、分流装置处皮下积液。③导管头端[[裂隙]]被[[大网膜]]、血凝块等堵塞。
(3)脑室内出血、[[脑室炎]]和脑手术后的脑脊液蛋白或[[纤维素]]成分增高，可阻塞分流管阀门；导管连接处脱落等也是分流阻塞的常见原因。一旦发生分流阻塞，病人的脑积水症状、体征就会复发，CT 检查示脑室再度扩大。主要表现为[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]和[[嗜睡]]。起病的症状多种多样，可突然剧烈起病，也可缓慢起病，颅内压快速、严重升高可导致病人[[昏迷]]。慢性症状包括易[[激动]]、在学校的表现变差或生理发育期迟缓等。偶见新发癫痫或癫痫次数增加。分流系统阻塞引起的体征与临床颅内压增高和分流管功能异常有关。对于脑室分流术后影像学检查显示脑室缩小的病人，复查显示脑室再次扩大时，提示分流系统阻塞。对于没有先期影像学资料的病人，虽然可能存在分流管阻塞，但脑室正常或轻度增大，此时判断是否存在分流系统阻塞较为困难。这种情况多见于处于生长发育期的病儿，由于[[先天畸形]]的因素，看似正常的脑室其实不正常。此时应先判断分流系统阻塞部位，再更换分流装置或加以[[矫正]]。判断方法：穿刺贮液囊抽不出脑脊液或压下阀门后不能再充盈，提示脑室端不通；若难于压瘪阀门，代表阀门本身或腹腔或心房端梗阻。对于因脑脊液蛋[[白及]]纤维素含量过高引起的分流系统阻塞应注意预防，如控制出血、炎症等，先进行脑脊液外引流，待化验正常后再进行分流术。疑有腹腔假性囊肿者，经腹部B 超确诊后，应拔除[[引流管]]，切除假性囊肿，在腹腔其他部位重置引流管；若假性囊肿为感染所致，应在感染控制后再行分流术。
2.感染 感染仍然是脑脊液分流术后主要的并发症之一。感染可造成病人的智力损害、脑室内形成分隔腔，甚至死亡。尽管经过几十年的努力，许多医疗中心报道的感染率仍为5%～10%。依据受累部位将感染分为：伤口感染、脑膜炎、[[腹膜炎]]、分流管感染。多数感染发生在分流术后2 个月内。临床表现与感染的部位有关，伤口感染有[[发热]]、切口或分流管皮下红肿，感染时间长时可有伤口流脓。对于慢性伤口感染，分流管可外露。婴幼儿皮肤薄，分流管易将皮肤磨破造成伤口感染。切口的[[脑脊液漏]]常引起[[污染]]，[[然后]]形成感染。脑膜炎或脑室炎的病人有发热、头痛、易激惹和[[颈强直]]。腹膜炎[[比较]]少见，典型的表现有发热、[[厌食]]或呕吐和腹部压痛。常规[[血液]]检查常为多形核[[白细胞]]增高。对于脑室外腹腔分流术的病人做血培养无明确的意义，但对发热的病人应做血培养，同时应做尿或其他感染部位如伤口的[[细菌培养]]。头颅CT 或MRI 检查可以明确脑室的大小，不仅可以判定分流管是否有阻塞，而且可以决定是否取出分流管或做脑室外引流。
对于所有没有伤口感染或皮下分流管外露的病人，应穿刺分流储液泵抽取脑脊液做细胞计数、革兰涂片或培养以明确感染的诊断。一旦确诊，应立即去除分流装置，改作脑室外引流，或经腰穿引流，并全身抗感染治疗或抗生素脑室内、鞘内用药。此外，还应考虑[[真菌感染]]可能。待感染控制后，重行分流术。术中严格[[无菌操作]]是预防感染的关键环节。
3.分流过度或不足
(1)分流过度：儿童多见。病人出现典型的[[体位]]性头痛，[[立位]]时加重而[[卧位]]后缓解。CT 扫描显示脑室小，脑脊液测压可低于0.59kPa(60mmH2O)。此时最有效的治疗方法是将低压阀门更换成高压阀门( 较原先高出0.196 ～0.294kPa(20～30mmH2O)。
(2)慢性硬膜下血肿或积液：多见于正压性脑积水病人术后，原因多为应用低阻抗分流管导致脑脊液引流过度、颅内低压。常无明显的临床表现，复查CT或MRI 时显示皮质塌陷和硬膜[[下血]]肿或积液。应用较大阻抗的分流装置或加装抗虹吸阀，避免过度引流，有可能预防本并发症。轻度硬膜下血肿或积液，可保守治疗；明显的或有症状的硬膜下血肿或积液，应进行手术治疗，前者可行钻孔引流，后者可行积液-腹腔分流术。
(3)分流不足：病人术后症状无改善，影像学检查发现脑室扩大依然存在或改善不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当，导致脑脊液排出不畅。需更换合适压力的阀门。术前判断病人的实际[[需要]]，选择合适压力的阀门是预防本并发症的关键。
4.裂隙脑室[[综合征]] 裂隙脑室综合征(slit ventricle syndrome)发生率为0.9%～55%，可以发生在交通性或非交通性脑积水病人的术后。裂隙脑室综合征是指分流手术后数年(平均为4.5～6.5 年)出现颅内压增高的症状，如头痛、恶心、呕吐以及[[共济失调]]、反应迟缓、昏睡等，CT 检查却发现脑室形态小于正常，检查分流管阀门为按下后再充盈缓慢，提示分流管脑室端阻塞。裂隙脑室综合征的发[[病机]]制是由于脑脊液长期过度引流所致：当脑脊液大量引流后，脑室缩小，分流管脑室端发生功能性阻塞。在脑室顺应性较好时，脑脊液[[积聚]]可引起脑室的扩大，从而解除了阻塞，恢复分流管功能；长期反复的分流管功能性阻塞可导致脑脊液向脑室周围室管膜下渗出和沿分流管外渗，受损的室管膜[[纤维]]化、室旁[[充血]]和胶质增[[生等]]，使得患者的脑室顺应性逐渐降低，这时尽管脑脊液不[[断产]]生，颅内压不断增高，但脑室不再扩大，分流管阻塞不能解除，而导致高颅内压。使用抗虹吸装置、更换分流管对预防裂隙脑室综合征并无积极意义。有报道颞肌下减压可缓解病人的症状，减少其发生率。
5.其他并发症
(1)脑室端的并发症：分流管脑室端误插入[[视神经]]通路旁时，可引起[[单眼]]失明、同向偏盲或双颞侧偏盲等。也有脑室端移到视交叉背部和脑干等处的报道。应用神经内镜，在直视下放置分流管，可以避免误插。如分流术后出现视盘水肿等急性颅内高压征，或出现[[视野]]、视力改变，应考虑脑室端分流管移位可能。一旦明确诊断，需重置分流管脑室端。
(2)腹腔端的并发症：
①脏器[[穿孔]]：多为[[结肠]]穿孔，可引起腹膜炎、脑膜炎或[[脑脓肿]]；也可刺破胃、[[阴道]]、膀胱等，可以不表现[[腹膜]]刺激症，而仅表现为分流管堵塞，或由于脑脊液流失引起的水、[[电解质]]失衡。如发现脏器穿孔，应立即手术拔除分流管，并更换分流方式。
②分流管移位：可移位至胸、腹壁及颈部皮下，或头皮帽状腱膜下。偶见穿破[[横膈]]，移到胸腔、[[心包]]，引起[[胸腔积液]]，甚至刺破心脏，造成心脏功能障碍。分流管移到皮下或帽状腱膜下时，可致分流管堵塞，应更换分流管或行分流矫正术；若胸部X 线平片证实分流管移到胸腔或心脏，需立即手术取管。为预防移位可在分流管易活动处加以固定。
③其他：脑脊液肚[[脐漏]]、分流管腹腔端[[缠绕]]并引起[[肠梗阻]]等。
(3)癫痫：发生率约为5%，额角穿刺者多于枕角穿刺者。应用[[抗癫痫药]]物控制发作，同时应排除颅内出血、炎症、脑积水复发颅内压增高等可能原因，并作相应处理。
术后并发症：
(1)分流系统阻塞：为最常见的并发症，可发生在从手术到术后数年的任何时间内，最常见于术后6个月。
（2）感染。
（3）分流过度或不足。
（4）裂隙脑室[[综合症]]。
（5）其他：脑室端并发症、腹腔端并发症、癫痫。
== 预后及预防==
预后：由于儿童脑积水的各种手术方式疗效不够满意，常用的分流术仅能在几年内[[保持]]有效，且有效率低，仅达50%～70%，故预后欠佳。有人总结202 例儿童脑积水分流术，仅127 例(62.2%)存活，其中34 例(26.7%)自行停止而不再依赖于分流，大多数仍不能自行停止。即使分流术效果良好，至成人期也常有[[智力发育障碍]]。
另外，脑积水的预后和手术治疗的效果取决于有否合并其他异常。单纯性脑积水(不存在其他畸形的脑积水)比伴有其他畸形的脑积水(复杂性脑积水)的预后要好。通常伴有脑积水的畸形包括：脑穿通畸形、胼胝体发育不全、脑叶发育不全、积水性无脑畸形、小脑幕发育不全、Chiari 畸形、前脑无裂畸形、蛛网膜囊肿、Galen 静脉的[[动脉瘤]]等。患单纯性脑积水的婴儿，如果在生后3个月内进行分流手术，有可能发育为正常。
预防：无特殊。
== 流行病学==
据WHO 在24 个国家的统计结果，新生儿脑积水的发病率为0.87/1000，在有脊髓脊膜膨出史的儿童中，脑积水的发生率为30%左右。
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