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== 概述==
C5[[功能]]不全[[综合征]]又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于[[婴儿]]，特征是[[血清]]中C5含量虽然正常，但功能缺陷。[[患者]]从[[婴儿期]]即出现皮脂渗出[[性皮]]炎，且可由任何部位开始，很快波及全身，同时伴有[[慢性腹泻]]、[[消瘦]]、生活[[能力]]低下。由于患者抗[[感染]]能力差，很容易出现反复的[[细菌]]性感染（以革兰阴性菌为主），如[[中耳炎]]、[[肺炎]]、[[肠炎]]。严重时可并发剥脱性渗出性皮炎、脓毒血症、[[化脓性脑膜炎]]等。
[[C5功能不全综合症]]的治疗以预防和[[控制]]感染为主，可根据[[病原菌]]和[[药物]][[敏感]]实验，选用最合适的[[抗生素]]。可输新鲜血或[[血浆]]。
== 疾病名称==
C5功能不全综合症
== 英文名称==
C5 insufficiency syndrome
== C5功能不全综合症的别名==
C5功能不全综合征；[[家族性C5功能缺陷]]
== 分类==
[[血液]]科 > [[白细胞]]疾病 > [[白细胞减少症]]
== ICD号==
D72.8
== 流行病学==
婴儿发病。
== 病因==
常[[染色体异常]]，为[[显性]]或隐性[[遗传]]尚未定论，有家族性发病趋势。
== 发病机制==
[[补体]]在参与[[宿主]]对[[病原微生物]]的[[免疫]][[反应]]中，主要是通过免疫调理、增强[[吞噬细胞]]（包括[[中性粒细胞]]）的趋化性和免疫黏附[[作用]]，发挥和[[溶解]][[抗原]]的[[效应]]。当补体的[[原发性]][[免疫功能]]不全时，表现对各种感染的易感性增高，并容易继发各种[[自身免疫性疾病]]。本症由于C5功能不全，血清中趋化素生成障碍，但具体发[[病机]]制尚不明。
== C5功能不全综合症的临床表现==
C5功能不全综合症患者从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎，且可由任何部位开始，很快波及全身，同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差，很容易出现反复的细菌性感染（以革兰阴性菌为主），如中耳炎、肺炎、肠炎。
== C5功能不全综合症的并发症==
严重时可并发剥脱性渗出性皮炎、脓毒血症、化脓性脑膜炎等。
== 实验室检查==
[[血清总补体]]（CH50）及C5含量、泳动度及抗原均在正常范围，C5活力下降，患儿的血清不能像正常人一样有增强吞噬细胞对[[淀粉]]颗粒和[[葡萄球菌]]的[[吞噬作用]]。患儿的其他中性粒细胞功能正常，但部分病例可伴有[[T细胞]]功能异常和高[[球蛋白]]血症。
== 诊断==
根据婴儿发病，临床表现及实验室[[检查]]确诊。
== C5功能不全综合症的治疗==
C5功能不全综合症以预防和控制感染为主，可根据病原菌和药物敏感实验，选用最合适的抗生素。可输新鲜血或血浆，但需每2周1次，每次10～20ml/kg。由于部分患者的T细胞功能存在缺陷，这类[[病儿]]输入新鲜或冰冻血浆时可[[发生]]严重[[移植]]物抗宿主反应，所以在[[输血]]浆时应先测患儿的[[细胞免疫]]功能是否正常。
== 相关检查==
血清总补体
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
C5[[功能]]不全[[综合征]]又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于[[婴儿]]，特征是[[血清]]中C5含量虽然正常，但功能缺陷。[[患者]]从[[婴儿期]]即出现皮脂渗出[[性皮]]炎，且可由任何部位开始，很快波及全身，同时伴有[[慢性腹泻]]、[[消瘦]]、生活[[能力]]低下。由于患者抗[[感染]]能力差，很容易出现反复的[[细菌]]性感染（以革兰阴性菌为主），如[[中耳炎]]、[[肺炎]]、[[肠炎]]。严重时可并发剥脱性渗出性皮炎、脓毒血症、[[化脓性脑膜炎]]等。
[[C5功能不全综合症]]的治疗以预防和[[控制]]感染为主，可根据[[病原菌]]和[[药物]][[敏感]]实验，选用最合适的[[抗生素]]。可输新鲜血或[[血浆]]。
== 疾病名称==
C5功能不全综合症
== 英文名称==
C5 insufficiency syndrome
== C5功能不全综合症的别名==
C5功能不全综合征；[[家族性C5功能缺陷]]
== 分类==
[[血液]]科 > [[白细胞]]疾病 > [[白细胞减少症]]
== ICD号==
D72.8
== 流行病学==
婴儿发病。
== 病因==
常[[染色体异常]]，为[[显性]]或隐性[[遗传]]尚未定论，有家族性发病趋势。
== 发病机制==
[[补体]]在参与[[宿主]]对[[病原微生物]]的[[免疫]][[反应]]中，主要是通过免疫调理、增强[[吞噬细胞]]（包括[[中性粒细胞]]）的趋化性和免疫黏附[[作用]]，发挥和[[溶解]][[抗原]]的[[效应]]。当补体的[[原发性]][[免疫功能]]不全时，表现对各种感染的易感性增高，并容易继发各种[[自身免疫性疾病]]。本症由于C5功能不全，血清中趋化素生成障碍，但具体发[[病机]]制尚不明。
== C5功能不全综合症的临床表现==
C5功能不全综合症患者从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎，且可由任何部位开始，很快波及全身，同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差，很容易出现反复的细菌性感染（以革兰阴性菌为主），如中耳炎、肺炎、肠炎。
== C5功能不全综合症的并发症==
严重时可并发剥脱性渗出性皮炎、脓毒血症、化脓性脑膜炎等。
== 实验室检查==
[[血清总补体]]（CH50）及C5含量、泳动度及抗原均在正常范围，C5活力下降，患儿的血清不能像正常人一样有增强吞噬细胞对[[淀粉]]颗粒和[[葡萄球菌]]的[[吞噬作用]]。患儿的其他中性粒细胞功能正常，但部分病例可伴有[[T细胞]]功能异常和高[[球蛋白]]血症。
== 诊断==
根据婴儿发病，临床表现及实验室[[检查]]确诊。
== C5功能不全综合症的治疗==
C5功能不全综合症以预防和控制感染为主，可根据病原菌和药物敏感实验，选用最合适的抗生素。可输新鲜血或血浆，但需每2周1次，每次10～20ml/kg。由于部分患者的T细胞功能存在缺陷，这类[[病儿]]输入新鲜或冰冻血浆时可[[发生]]严重[[移植]]物抗宿主反应，所以在[[输血]]浆时应先测患儿的[[细胞免疫]]功能是否正常。
== 相关检查==
血清总补体
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
