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为一种的罕见的[[疾病]],其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重[[休克]],[[脑病]]和其他[[症状]],并导致死亡或极其严重的[[神经系统]]损害结果.主要发生在3~8个月间的[[婴儿]](平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁
==治疗方法==
治疗完全是支持性的,[[静脉]]输注等渗液体和[[血制品]](可达300ml/kg)加[[血管收缩]]药(如[[多巴胺]],[[肾上腺素]])为维持循环所必需.由于脑水肿导致的[[颅内压增高]]者需要[[气管插管]]和过度[[通气]],虽然应用了新鲜[[冷冻]][[血浆]]但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化.
[[分类:疾病]]
==征兆==
大多数患儿有前驱[[发热]],[[上呼吸道症状]],[[呕吐]]和[[腹泻]].主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为[[惊厥]],[[昏迷]]和肌张力下降)和严重休克.其他常见的临床特征包括[[高热]](高达43.9℃,[[直肠]]温度),[[弥漫性血管内凝血]],[[脑水肿]],[[便血]],[[代谢性酸中毒]],肝[[转氨酶升高]],[[急性肾功能衰竭]],[[血小板减少]]和红[[细胞]]压积下降.[[原发性]]的肺和[[心肌]]累及少见.[[实验室检查]]常显示[[白细胞增多]],[[低血糖]],[[高钾血症]],但[[血氨]]正常.细菌学和[[病毒培养]]均为阴性.
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