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无脉症
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'''多发性大动脉炎'''(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。历史上有不同的病名描述本病，如'''无脉症'''、'''主动脉弓综合征'''、高安病等。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病。本病好发于亚洲、中东地区，西欧与北美少见。发病年龄多为5～45岁，平均年龄为22岁，约90％患者在30岁以内发病。多见于年轻女性，男女之比日本为1：9.4，中国则为1：3.2。
==治疗==
1、约20%是[[自限性]]的，在发现时疾病已稳定，对这类病人如无[[合并症]]可随访观察。对发病早期有[[上呼吸道]]、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有[[结核菌感染]]者，应同时抗结核治疗。
2、[[肾上腺皮质激素]]：[[激素]]对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服[[泼尼松]]每日mg/kg，早晨[[顿服]]或分次服用，维持3~4周后逐渐减量，每10~15天减总量的5%~10%，以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日mg~10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者甚至可大剂量[[静脉]]冲击治疗，但要注意激素引起的[[库欣综合征]]、易感染、继发高血压、[[糖尿病]]、精神症状和胃肠道出血等[[不良反应]]，长期使用要防止[[骨质疏松]]。
3、[[免疫抑制剂]]：单纯[[肾上腺皮质激素]]疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂，最常用的药物为：[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]和[[甲氨喋呤]]。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日mg~3mg/Kg，环磷酰胺可冲击治疗，每4周0.5~1.0g/M2体表面积。每周甲氨喋呤5mg~25mg，静脉、[[肌肉注射]]和口服均可。新一代的免疫抑制剂，如：[[环孢霉素A]]、[[骁悉]]、[[来氟米特]]等尚无临床大样本报道，疗效有待证实。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害，现多认为大动脉炎一经诊断，应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解，免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间，要注意[[药物不良反应]]。
4、扩血管抗凝改善血循环：使用扩血管、[[抗凝药]]物支持治疗，能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状，如：[[地巴唑]]20mg，每日3次；[[妥拉唑林]]25mg~50mg、[[阿司匹林]]75mg~100mg，每日1次，[[双嘧达莫]]（[[潘生丁]]）25mg，每日3次等。对血压高的病人应积极控制血压。
5、经皮腔内[[血管成形术]]：为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、[[锁骨下动脉狭窄]]等，获得较好的疗效。
6、[[外科手术]]治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
（1）单侧或双侧[[颈动脉狭窄]]引起的脑部严重缺血或[[视力]]明显障碍者，可行主动脉及颈动脉[[人工血管]]重建术、内膜[[血栓]]摘除术或颈部[[交感神经]][[切除术]]。
（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
（3）单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行[[肾脏]][[自身移植术]]或血管重建术，患侧肾脏明显[[萎缩]]者可行[[肾切除术]]。
（4）[[颈动脉窦]][[反射亢进]]引起反复晕厥发作者，可行[[颈动脉体]]摘除术及颈动脉窦[[神经切除术]]。
（5）[[冠状动脉狭窄]]可行[[冠状动脉搭桥术]]或支架置入术。
==病因==
本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、[[感染]]（[[链球菌]]、[[结核分枝杆菌]]、[[病毒]]等）后机体发生免疫功能紊乱以及[[细胞因子]]的[[炎症]]反应有关。
（6） [[胸廓出口综合征]]：可有桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常可有上肢静脉血流滞留现象及[[臂丛]]神经受压引起的[[神经病]]，颈部X线相示[[颈肋]]骨畸型。
==预后==
本病多缓慢起病，受累动脉易形成侧支循环，因此只要不累及重要脏器供血，多数患者预后良好。5年生存率为93.8％，10年生存率为90.9％，常见死亡原因为[[脑出血]]，其次为手术并发症、[[肾衰竭]]及[[心力衰竭]]。
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