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'''溶血尿毒综合征'''(hemolytic uremic syndromeHUS)是一种累及多系统、以[[微血管]]病性[[溶血]]、[[急性肾功能衰竭]]和[[血小板减少]]为主要特征的临床[[综合征]]，是小儿[[急性肾功能衰竭]]常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与[[血栓性血小板减少性紫癜]]在病因、发病机制和[[临床表现]]方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一[[疾病]]不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或[[血栓性微血管病]]。随着诊疗技术的日趋完善HUS的预后已有所改观。
==治疗措施==
本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及[[电解质紊乱]]，及早控制高血压，尽早进行[[腹膜]]透折及[[血液透析]]。
1.[[急性肾功能衰竭]]的治疗：与一般急性肾功能衰竭治疗相似（详见急性肾功能衰竭节）。应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给[[静脉高营养]]。
2.[[透析]]的适应证：①24小时无尿；②BUN迅速升高；③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对[[速尿]]无反应者；④电解质及[[酸碱平衡]]紊乱对非透析[[疗法]]无反应者，如血钾＞6mmol/L。
3.[[贫血]]的纠正：应尽可能少[[输血]]及输少量血如血红蛋白在50g/L以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，2.5～5ml/(kg.次)，在2～4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的[[出血]]可输入血小板。
4.抗凝治疗：现尚无统一的有效疗法。
(1)[[肝素]]治疗：临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行（详见[[肾静脉血栓形成]]节）。
(2)抗血小板凝聚药：[[阿斯匹林]]和[[潘生丁]]可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是[[前列腺]][[环氧化酶]][[抑制剂]]，可同时抑制前列环素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，炎防止对PGI2的抑制，用量应小，1～3mg/(kg.d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg.d)。
(3)提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平：有报道用PGI2[[静脉]]持续输入，30～50ng/（kg.min )，输新鲜冻[[血浆]]（恢复PGI2活性）或血浆置换疗法（补充刺激PGI2生成）所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质），初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。
(4)其他疗法：[[肾上腺皮质激素]]因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。静脉输入γ-[[球蛋白]]治疗亦无法。
==病因学==
本病分为[[原发性]]，[[继发性]]及反复发作性三大类。
==诊断==
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、[[肾小球肾炎]]、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。
==预后==
主要决定于肾受累的轻征，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。50年代[[病死率]]曾高达40%～50%，由于改进了对急性肾功能衰竭的治疗，近年来病死率已下降至15%左右，有的报道低至4.5%
[[分类:疾病]][[分类:儿科]]
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