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凸腭
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简介：[[凸腭]]是[[马方综合征]]中头[[颅骨]]病变的[[临床表现]]。
==凸腭的治疗和预防方法==
预防：1.[[马方综合征]]的药物治疗，主要目的是减缓或推迟[[心血管]]病变的发生，防治[[室性心律失常]]。
2.定期的随访复查，终身应用β受体阻滞药。
3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。
==凸腭的原因==
病因：本病呈[[常染色体]]显性遗传，Dietz等(1991)通过家族的[[连锁分析]]，将本病[[基因定位]]于15q15～q21.3。在人体很多组织如[[心内膜]]、[[心瓣]]膜、[[大血管]]、[[骨骼]]等处，均有[[硫酸软骨素]]A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力[[纤维]]和其他[[结缔组织]]纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常。Abraham等(1982)提出，[[主动脉]][[弹性蛋白]]有异常，[[桥粒]][[蛋白]]和异桥粒蛋白减少，而赖氨酰[[残基]]相应增加，是该病的主要改变。病人尿中[[羟脯氨酸]][[排泄]]量有增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。
病因：本病呈[[常染色体]]显性遗传，Dietz等(1991)通过家族的[[连锁分析]]，将本病[[基因定位]]于15q15～q21.3。在人体很多组织如[[心内膜]]、[[心瓣]]膜、[[大血管]]、骨骼等处，均有[[硫酸软骨素]]A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力[[纤维]]和其他[[结缔组织]]纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常。Abraham等(1982)提出，[[主动脉]][[弹性蛋白]]有异常，[[桥粒]][[蛋白]]和异桥粒蛋白减少，而赖氨酰[[残基]]相应增加，是该病的主要改变。病人尿中[[羟脯氨酸]][[排泄]]量有增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。
==参看==
*[[马方综合征]]
[[分类:头部症状]]
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