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先天性肠旋转异常

删除164字节, 2017年3月10日 (五) 16:12
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肠旋转异常是指在[[胚胎]]期中肠发育过程中,以[[肠系膜上动脉]]为轴心的旋转运动不完全或异常,使[[肠道]]位置发生[[变异]]和[[肠系膜]]附着不全,从而引起[[肠梗阻]]或[[肠扭转]]。大概在6,000个出生[[婴儿]]中有1例。多数在[[新生儿期]]出现[[症状]],少数在婴儿或儿童期发病。男性[[发病率]]比女性高1倍。
==先天性肠旋转异常的西医治疗==
无症状者不宜手术,留待观察。有梗阻[[症状]]或[[急性腹痛]]发作是手术指征,均应早期手术治疗。有[[肠道]][[出血]]或[[腹膜炎]][[体征]],提示发生扭转,必须急症处理。
 
手术作[[腹部]][[横切口]],充分显露肠管。术者必须对此类[[畸形]]有充分的认识,才能理解术中所显露的异常情况,而给予正确处理,否则会不知反措而错误处理,以致症状依旧。在判断肠管情况时,应注意[[十二指肠]]下部与[[肠系膜根]]部的关系,了解近端[[结肠]]局部解剖位置,整个肠管常需移置腹腔之外,将扭转的肠管按顺时针方向复位之后,始能辨明肠旋转异常的类型。
 
肠管位置正常,但有总[[肠系膜]]时,应将[[盲肠]]从[[升结肠]]固定于右外侧的[[腹膜]][[壁层]]。为了防止结构的异常活动,使[[小肠]]不致于嵌入[[结肠系膜]]和后侧的腹膜壁层间引起梗阻,可将[[升结肠系膜]]从回盲部至[[十二指肠空肠曲]]斜行固定于背侧的腹膜壁层。
 
肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型时,松解膜状索带和粘连,彻底[[解剖]]十二指肠,[[游离盲肠]],以及整复扭转的肠管,使十二指肠沿着右侧腹直下,小肠置于腹腔右侧,将盲肠和结肠置于腹腔左侧部(Ladd术)。常规切除[[阑尾]],以免今后发生误诊。
 
[[横结肠]]后位时,多因反向旋转之故,整复要求将扭转的肠管按反时针方向旋转360°,使腹膜后的横结肠转到肠系膜根部的前方,并将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层,肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧,防止受压,解除反向旋转所致的肠系膜静脉[[淤滞]],使恢复通畅。
==先天性肠旋转异常的病因==
如果肠管的正常旋转过程,在任何阶段发生障碍或反常,就可发生[[肠道]][[解剖]]位置的异常,并可发生各种不同类型的[[肠梗阻]],产生各种复杂的[[病理]]情况。
约有20%病例伴有高[[胆红素血症]],原因尚不清楚,可能是因胃和[[十二指肠扩张]],压迫[[胆总管]]所致。可能因[[门静脉]]受压和[[肠系膜]]静脉受压,使其[[血流量]]减少,肝动脉血流[[代偿]]性增加,使未经处理的间接[[胆红素]]重回循环。同时由于门静脉血流量减少后,[[肝细胞]][[缺氧]],酶系统的形成受到影响之故。
==先天性肠旋转异常的西医治疗==
无症状者不宜手术,留待观察。有梗阻[[症状]]或[[急性腹痛]]发作是手术指征,均应早期手术治疗。有[[肠道]][[出血]]或[[腹膜炎]][[体征]],提示发生扭转,必须急症处理。
 
手术作[[腹部]][[横切口]],充分显露肠管。术者必须对此类[[畸形]]有充分的认识,才能理解术中所显露的异常情况,而给予正确处理,否则会不知反措而错误处理,以致症状依旧。在判断肠管情况时,应注意[[十二指肠]]下部与[[肠系膜根]]部的关系,了解近端[[结肠]]局部解剖位置,整个肠管常需移置腹腔之外,将扭转的肠管按顺时针方向复位之后,始能辨明肠旋转异常的类型。
 
肠管位置正常,但有总[[肠系膜]]时,应将[[盲肠]]从[[升结肠]]固定于右外侧的[[腹膜]][[壁层]]。为了防止结构的异常活动,使[[小肠]]不致于嵌入[[结肠系膜]]和后侧的腹膜壁层间引起梗阻,可将[[升结肠系膜]]从回盲部至[[十二指肠空肠曲]]斜行固定于背侧的腹膜壁层。
 
肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型时,松解膜状索带和粘连,彻底[[解剖]]十二指肠,[[游离盲肠]],以及整复扭转的肠管,使十二指肠沿着右侧腹直下,小肠置于腹腔右侧,将盲肠和结肠置于腹腔左侧部(Ladd术)。常规切除[[阑尾]],以免今后发生误诊。
 
[[横结肠]]后位时,多因反向旋转之故,整复要求将扭转的肠管按反时针方向旋转360°,使腹膜后的横结肠转到肠系膜根部的前方,并将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层,肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧,防止受压,解除反向旋转所致的肠系膜静脉[[淤滞]],使恢复通畅。
==先天性肠旋转异常的护理==
随访的结果证明手术疗效良好,虽然[[小肠系膜]]仍属游离,按理有可能复发[[肠扭转]],但[[临床经验]]证明罕见有复发者,但有时遗留间歇性[[腹痛]],有顽固的消化吸收障碍,引起[[贫血]]、[[血浆蛋白]]质偏低。切除[[坏死]]肠管后的营养[[吸收障碍]],视残存肠管的长度和功能而定。死亡病例多数合并有其它[[畸形]]。
[[分类:外科疾病]]
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