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是由于心包[[慢性炎症]]所致[[心包粘连]]，增厚或[[钙化]]，使[[心脏]]舒缩功能受限引起全身循环[[功能障碍]]。常见的是[[结核]]和化脓性[[感染]]。
==治疗措施==
缩窄性心包炎已有显著的临床症状者，经过一段时间的治疗及休息而无好转，其自然预后多不良。大部分病人在保守治疗条件下很难恢复正常活动能力。Somerville W提出：一旦出现慢性缩窄性心包炎的症状及体征。病人在丧失一般活动能力的生存寿命大约为5～15年。当腹水等出现时，病情进展迅速，特别是儿童。有的病人最终以[[循环衰竭]]或[[肝肾]]功能不全而死亡。因此，一旦确定诊断，[[外科手术]]是根本的治疗措施，切除缩窄的心包，以使心脏逐步恢复功能。术后[[心功能]]的恢复依赖于：①选择适当时机手术，在纤维钙化形成之前较易剥离，同时心肌损害也较轻；②心包剥离的范围，是否能将双侧心室表面的增厚心包完全切除。手术宜在病情相对稳定的条件下实施。所以术前应进行充分、严格的[[内科]]治疗。[[结核菌]]引起的缩窄性心包炎，应给予系统的抗结核药物治疗，在[[体温]]、[[血沉]]及全身营养状况接近正常或比较稳定后实施手术。
3.术后血流动力学变化 所有病人在安静状态下，心功能的各项血流动力学指标均正常。约10%～20%的病人在体力活动时，出现轻微的[[肺动脉压]]力升高，心排量不能[[代偿]]性增加。如心室表面增厚心包剥脱不全，则血流动力学不能较好地改善。McCaughan BC报告大部分病人远期效果较好，几乎全部病人都能达到心功Ⅰ～Ⅱ级。
==[[病因学]]==
[[慢性缩窄性心包炎]]的主要病因是[[结核菌感染]]。细菌学及[[组织学]]检查证实为[[结核病]]变的占30%。约50%以上的病例不能明确致病因素。但许多病例是因为长期抗结核药物治疗，在发生[[心包]]缩窄时，结核病变的证据已经消失。因此，人们认为其中大部分病例为结核性心包炎，其次是化脓性感染。[[外伤]]性及非外伤性[[心包积血]]引起[[缩窄性心包炎]]者约占10%。近年来，心脏手术后并发本病者有所增加。
==发病机理==
缩窄性心包炎主要的[[病理]]生理变化是由于缩窄的心包限制双侧[[心室]]的正常活动。患病早期，主要表现为心室舒张[[晚期]]心脏[[舒张]]受到限制，随病情进展，舒张中期也受到明显影响。[[左心室]]舒张期间，心室内压快速升高，左、[[右心室]]回流[[血液]]受阻，[[静脉]]压升高，表现为[[颈静脉]]怒张、肝肿大、[[腹水]]、[[胸水]]及全身[[水肿]]，有少数病人可出现[[脾肿大]]。心排[[血量]]比正常略低，每搏量明显减少。在体力活动时或在严重缩窄时，主要靠增加心率来维持每分钟心排血量。在房室沟及[[大血管]]根部出现环形缩窄时，可产生相应部位的[[瓣膜]]功能障碍的杂音和[[体征]]。腹水和周围水肿的程度不成比例是本病的一大特点。腹水产生的机制有以下3点：①[[肝脏]]阻性[[充血]]，[[肝静脉]]回流受阻；②膈肌面的心包粘连影响[[淋巴]]回流；③[[血浆]][[白蛋白]]降低。
==病理改变==
心包普遍增厚，但不同的部分增厚的程度不一致，双侧心室表现及[[膈面]]心包增厚较为显著。增厚的心包由[[纤维]]组织构成。钙盐的沉积可形成斑块或条带状钙化，也可形成完整的骨性外壳。早期[[心包腔]]可有[[积液]]，[[心外膜]]上附着一层很薄的纤维素或纤维组织。随着病情进展，心包腔[[脏层]]之间逐渐发展为轻微粘连，紧密粘连，乃至紧密融合，后者在心包脏层之间无明显分界面。增厚的心包可与膈肌、[[胸膜]]及[[纵隔]]结构粘连。早期缩窄性心包炎出现心外膜下[[心肌]][[萎缩]]，晚期广泛性萎缩，心室壁厚度明显比正常薄。也可由于慢性炎症[[浸润]]，发生局灶性[[心肌炎]]，造成部分[[心肌纤维化]]。少数情况下，在房室沟部位可出现环形狭窄。
除心脏外，肺、肝、脾及其它器官可有被动性充血及[[纤维化]]改变，与长期有心衰造成的改变类似。
==[[临床表现]]==
半数患者发病是缓慢的，不自觉地出现[[症状]]，没有[[急性心包炎]]的发作史。约30%的病人几个月前有急性心包炎病史，经过治疗症状缓解后又逐渐加重。患者的病程长短不一，长者达十余年。多数病人在出现主要症状及明确诊断时，已有1年半至2年的病史。常见的主要症状为[[呼吸困难]]、[[腹胀]]、周围水肿、[[疲劳]][[无力]]及[[咳嗽]]。所有的病人都存在程度不同的呼吸困难，轻微体力活动即出现气促，严重者可表现为[[端坐呼吸]]。呼吸困难的原因多由于胸水或者腹水伴膈肌升高引起肺容量减少所致。虽然[[肺静脉]]压力有所升高，但很少出现肺间质水肿。因此，阵发性夜间呼吸困难和[[急性肺水肿]]比较少见。腹胀是由肝大、腹水及[[内脏]][[淤血]]所致。[[肾血流量]]减少，体内水与钠[[潴留]]，产生周围水肿，多表现为踝部水肿。同时可存在[[心悸]]、疲劳无力、[[食欲不振]]及[[上腹]]部不适等症状。此外，咳嗽及心前区隐痛也较常见。
病人呈[[慢性病]]容，面部浮肿，[[浅静脉]]充盈，颈静脉怒张。可观察到Friedreich征。即颈静脉搏动时表现为舒张早期凹陷。当缩窄严重影响右心室回心血流量，吸气时可观察到颈静脉怒张明显（Kussmaul征）。如[[胸腔积液]]量多，[[肋间隙]]可增宽。半数病人[[心尖搏动]]减弱或消失，心界[[叩诊]]正常或稍增大。有时在心脏收缩期间可观察到[[心尖]]区及[[胸骨]]左侧区域呈回缩改变，而在舒张早期呈快速外向运动。心率较快。约2/3的病人可听到舒张早期第三[[心音]]，是由于舒张早期心室快速充盈所致。所有的病人都有[[腹部]]膨隆，肝脏肿大，腹水征阳性。约10%的病人出现脾肿大。[[血压]]正常或偏低，表现为[[收缩压]]降低。静脉压升高，大小循环时间均延长。患者常有奇脉，为吸气时脉搏减弱或者摸不清。[[血压计]]测定，吸气时收缩压较[[呼气]]时低10mmHg以上。有人认为上述变化是增厚的心包与[[膈肌粘连]]固定在一起，吸气时膈肌下降牵拉心包，使张力增加并限制心脏充盈，因而使心脏排血量骤减，致使[[动脉]]收缩压下降。
==辅助检查==
[[心电图]]检查：所有病人均有[[心电图异常]]，但无特异性心电图改变。大多数病人有心室复合波低电压。约70%的病人出现P波异常，P波增宽或P波有切迹，或二者兼有之。T波低平或倒置。1/3～2/3的病人有[[房性心律失常]]，房性心律失常中75%为[[心房纤颤]]。
[[超声心动图]]：可见[[心包膜]]明显增厚或粘连，回声增强；左室游壁舒张中晚期运动呈平直外形；[[二尖瓣]]早期快速关闭；[[肺动脉瓣]]提前开放；[[室间隔]]运动异常及心室舒张末径缩小。有人认为心室舒张早期快速充盈是诊断心包缩窄的佐证。[[下腔静脉]]异常扩张。
X线检查：心脏摄片心影正常或稍大，或偏小。心脏轮廓不规则、僵直。[[上纵隔]]增宽，为上腔静脉扩大所致。周围[[肺野]]清晰。50%～90%的病人可见胸腔积液，如单侧胸腔积液而无[[纵隔移位]]则是缩窄性心包炎的重要征象。[[心包钙化]]也是X线改变的主要证据，与临床特征共存即可明确诊断。钙化部位广泛为其特点。大约70%的病人有钙化征象。常见的钙化部位是[[冠状沟]]、右心室的隔面与胸骨面以及除心尖以外的左室面。X线[[断层]]也有助于明确心包钙化。
CT及[[磁共振]]：可明确显示心包增厚的程度，阳性率占80%左右。高速CT（UFCT）更为准确。磁共振是诊断缩窄性心包炎的最佳无创性检查，可准确测量心包厚度以及[[右心房]]扩张与右心室缩小的程度。
心导管检查：如无创性检查方法未能明确诊断时，可进一步行[[右心导管检查]]。右心房、[[肺动脉]]及[[左心房]]在舒张末期压力相等是诊断本病的标志。右心室内压在舒张早期迅速下降，随后快速升高，继而在舒张中、晚期压力呈[[平高线]]，称之为“平方根征”（squarerootsign），也支持本病的诊断。
[[实验室检查]]：部分病人可表现为严重的[[低蛋白血症]]，并有[[贫血]]改变。个别病例可有[[肝功能异常]]及[[黄疸]]。
==鉴别诊断==
依据病人有呼吸困难、肝肿大、腹水、静脉压升高、脉[[压差]]减小及奇脉，周围凹陷性水肿等临床表现，加上X线检查，心电图及超声心动图等辅助方法，一般可得出正确诊断。
需要与本病鉴别的[[疾病]]主要有以下几种：
1.[[充血性心力衰竭]]既往[[心脏病]]病史，心脏增大，常可存在心脏瓣膜杂音，[[下肢]]浮肿明显而腹胀相对较轻。应用[[利尿剂]]后静脉压明显下降，而慢性缩窄性心包炎应用利尿剂对静脉压影响不大。
2.[[肝硬化]]或肝静脉[[血栓形成]]的[[门静脉高压症]]均可有肝肿大和（或）腹水。依据临床症状及[[头部]]、[[上肢]]静脉压有无升高，易于和缩窄性心包炎进行鉴别。此外，门静脉高压症病人行[[食管]]钡餐造影检查，可见食管下段[[静脉曲张]]。
3.[[原发性]][[心肌病]]扩张性心肌病病人体检可见心脏明显增大，心尖搏动向左移位，[[听诊]]二尖瓣或[[三尖瓣]]可有收缩期杂音。心电图左室肥厚或[[左束支传导阻滞]]，或病理性Q波及T波倒置。X线心脏像向两侧扩大，尤以左室明显，搏动减弱，[[上腔静脉]]扩张不明显。右室型和双室型限制心肌病和缩窄性心包炎的血流动力学改变及临床表现颇为相似。但[[限制性心肌病]]超声心动图检查可有心肌、[[心内膜]]特征性增厚和反射性增强，室腔缩小及心尖闭塞等特点可资鉴别。少数病人进行全面检查后，诊断仍难确定时，可重做心包活体组织检查。经左侧第五肋间做一切口，切除一块心包送病理检查。如证实是缩窄性心包炎，即可将原切口扩大进行[[心包切除术]]。
4.三尖瓣狭窄其具有特征性的杂音及有关瓣膜损害（[[主动脉瓣]]及二尖瓣），颈静脉无舒张早期凹陷，[[多普勒超声]]探及三尖瓣舒张期跨瓣压力阶差。伴[[三尖瓣关闭不全]]时可产生收缩期颈静脉搏动、肝搏动及全收缩期杂音。
==预后==
应及早进行心包剥除手术，大部分患者可获满意的效果，病程较久可因心肌萎缩和[[心原性肝硬化]]，预后较差。如不经手术治疗，病情恶化，少数病例长期带病，生活和工作都受到严重限制。
[[分类:疾病]]
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