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[[胸廓]]发育不良[[综合征]](Thoracic insufficiency syndrome,简称TIS)是指胸廓不能支持正常的[[呼吸]]和肺脏生长。TIS 是一类综合征的合称。这类[[疾病]]大部分是[[先天性疾病]],同时存在多系统的[[畸形]],最多见的是[[先天性脊柱侧凸]]和先天性侧后凸畸形,这类[[先天性脊柱畸形]]类患者通常还合并有并肋，[[肋骨]]缺如等胸廓发育畸形。TIS可以分为四型:Ⅰ型为肋骨缺如和[[脊柱侧凸]]，Ⅱ型为[[肋骨融合]]和脊柱侧凸，Ⅲa型为全小胸廓，Ⅲb型为狭窄胸廓。

==肋骨融合的原因==

TIS 是一类[[综合征]]的合称，并不是特指一种[[疾病]]。这类疾病大部分是[[先天性疾病]],同时存在多系统的[[畸形]],最多见的是[[先天性脊柱侧凸]]和先天性侧后凸畸形，这类[[先天性脊柱畸形]]类患者通常还合并有并肋，[[肋骨]]缺如等[[胸廓]]发育畸形。一般认为，大多数先天性脊柱侧凸是非遗传性的，是由[[胚胎发育]]过程中的环境因素引起的。其次，婴幼儿[[特发性脊柱侧凸]]病情迅速进展也可导致TIS，病因不明。此外，早发性[[脊柱侧凸]]、Jeunes 综合征、Jarcho-Levin 综合征患者也可能患有TIS。Jeunes综合征也是能引起TIS的一种疾病，Jeune综合征即[[窒息]]性胸廓发育不良,又名胸廓-[[骨盆]]-指(趾)骨发育不良,为[[常染色体隐性遗传病]]。本病因胸廓发育不良导致[[呼吸困难]]和反复[[呼吸道感染]],严重者生后数周内死亡。

TIS分如下四型:Ⅰ型为肋骨缺如和[[脊柱侧凸]]，Ⅱ型为[[肋骨融合]]和脊柱侧凸，Ⅲa型为全小胸廓，Ⅲb型为狭窄胸廓，此分类对于VEPTR手术 有一定参考意义。各个类型引起肺功能降低的机制也不尽相同，其中Ⅰ型因为肺脏被压缩在胸廓里，胸廓活动的容积丢失。Ⅱ型是因为凹侧的并肋缩短了胸廓，限制了凹侧肺的呼吸运动。Ⅲa型是因为双侧胸廓的纵径缩小引起的全小胸廓而限制了肺的呼吸运动。Ⅲb型是因为双侧胸廓横径的缩小而形成的狭窄胸廓，限制了外呼吸。

==参看==

*[[肋骨骨髓炎]]

[[分类:胸部症状]]

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