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[[原发性巨球蛋白血症]]是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆[[IgM]]增高伴有[[淋巴样细胞]][[增生]]、有时伴有[[肾小球]]损害的[[综合征]]。其临床特征为[[淋巴结肿大]]、[[肝脾肿大]]，[[骨髓]]及[[淋巴结]]中[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]]样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。
==原发性巨球蛋白血症肾损害的西医治疗==
(一)治疗
早期病情稳定、[[症状]]轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显，有[[出血]]、[[贫血]]、肝、脾、[[淋巴结肿大]]及黏滞度过高症状，则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低[[血浆]][[巨球蛋白]]浓度及高黏滞[[血症]]。临床常用的主要药物有：
1.[[烷化剂]] 尤其是[[苯丁酸氮芥]]、嘌呤核苷类似物[[氟达拉滨]](fludarabine), 克拉屈滨(cladribine)和rituximad。
苯丁酸氮芥标准[[疗法]]为6～8mg/d口服，有效率在50%以上，中位生存期为5年。小剂量苯丁酸氮芥(瘤可宁)(CB1348)连续口服，初始6～8mg/d，持续2～4周，然后给予维持量(2～6mg/d)。维持时间数年，直到缓解。
[[环磷酰胺]]常用量为150～200mg/d口服，以抑制巨球蛋白合成。
[[盐酸氮芥]]及[[糖皮质类固醇]]也可使用。有人认为采用M治疗方案可取得较满意效果。
[[青霉胺]]200～400mg/d，3次/d，口服，剂量可渐加至1g/d，可使巨球蛋白[[二硫键]]分离，破坏[[IgM]][[分子]]，使[[血液]]黏滞度降低。
近年来有人主张应用M2方案，认为疗效优于苯丁酸氮芥(瘤可宁)，且对血黏度过高[[综合征]]尤为适宜。[[肾上腺皮质激素]]多不主张应用。
2.血浆置换疗法 高黏滞血症明显者可采用该疗法，能使症状迅速缓解，[[静脉滴注]][[低分子右旋糖酐]]以降低血液黏稠度。由于血黏滞度与IgM浓度相平行，如[[血清]]巨球蛋白浓度下降15%～20%，常可促使血黏滞度明显降低，因此第一次血浆置换治疗，必须置换半数以上全身血浆容量，才可能取得明显疗效，而且为保持疗效，需1～2个月重复置换，每次需置换400～800ml血浆。
3.[[免疫治疗]] 应用抗CD20[[单克隆抗体]]进行治疗，30%的患者有效;可应用[[移植]][[骨髓]]或外周血干细胞来治疗。Weide等报道1例对烷化剂有抵抗的WM患者，在应用抗CD20、单克隆抗体(rituximab)治疗后，可诱导血液的完全缓解。
(二)预后
本病患者平均寿命自有症状起一般为38～40个月。有些学者依其预后将本病分为良性和恶性两类。良性者未经[[化疗]]可生存8年，甚至15年。恶性则病情进展迅速，平均生存期为3～4年。若起病时无明显贫血，血清IgM浓度甚低<23g/L，[[白蛋白]]正常(>30g/L)，则预后较好。预后与治疗反应有明显相关性，治疗有效者，平均生存期自诊断日起约4年，治疗无效者一般为2年。死亡原因大多为贫血、[[衰竭]]、出血、[[感染]]及高黏滞血症。研究显示临床症状明显并需治疗的MW、年龄>70岁及[[体重减轻]]或存在[[冷球蛋白血症]]病人，预后最差。
==原发性巨球蛋白血症肾损害的病因==
(一)发病原因
==原发性巨球蛋白血症肾损害的并发症==
本病引起[[肾损害]]时其主要[[并发症]]是易导致[[急性肾功能衰竭]]。
==原发性巨球蛋白血症肾损害的护理==
本病的治疗根据病人病情轻重、良恶和不同时期给以不同的治疗，若病人无症状常可保持多年稳定而不需治疗，只需严密的随访。对己病患者及早积极对症治疗是减少[[死亡率]]，延长生存期的必要手段。
[[分类:血液内科疾病]]
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