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膜增生性肾小球肾炎

删除264字节, 2017年3月10日 (五) 17:48
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'''膜增生性肾小球肾炎'''(membrano-proliferative glomerulonephritis,MPGN),是[[肾小球肾炎]]中最少见的类型之一,一般分为[[原发性]]和[[继发性]]。此病曾有多种名字,包括'''系膜毛细血管性肾小球肾炎'''(MCGN)、'''系膜毛细血管增生性肾炎'''、[[小叶]]性肾炎、[[低补体血症]]性肾炎等。
==膜增生性肾小球肾炎的西医治疗==(一)治疗 本病所致[[肾病综合征]]的治疗常常比较困难。小剂量、隔天[[泼尼松]]治疗可能有利于改善[[肾功能]]。West等使用隔天口服[[激素]]长期治疗,在治疗前后比较肾活检,结果证明此法有利于[[肾脏]]的存活。目前大部分[[肾病]]学家仅做对症治疗。 Ⅰ型的治疗,除[[糖皮质激素]]外,还可用其他药物如[[免疫抑制药]]和抗凝剂。 对于各年龄段MPGN患者,如肾功能正常且仅表现为无症状轻度[[蛋白尿]]时,无须接受激素、免疫抑制药治疗。仅需每3~4个月随访1次,密切观察肾功能、蛋白尿和[[血压]]控制情况。成人和儿童[[原发性]]MPGN患者,在[[尿蛋白]]>3g/d,肾功能损害及活检发现肾间质病变时,方可给予激素、免疫抑制药治疗。 对于有蛋白尿(>3g/d)或肾功能损害的儿童原发性MPGN患者,大剂量糖皮质激素隔天40mg/m2,治疗6~12个月后可能有效。如果无效则停止服用糖皮质激素,建议密切随访,着重保守治疗(即控制血压、应用降低尿蛋白药物和纠正[[代谢]]紊乱)。 对于有蛋白尿(>3g/d)或肾功能损害的成人原发性MPGN患者,应给予[[阿司匹林]](325mg/d)、[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])治疗(75~100mg,2次/d),或二者联合应用12个月,该治疗方案如果无效则停用。重视能够延缓肾功能衰退的因素和密切随访应是治疗计划的一部分。 几项治疗研究报道了隔天或每天口服糖皮质激素、[[静脉注射]]大剂量糖皮质激素、及两者联合应用的结果:其中1项较严谨的研究证实:对儿童MPGN,激素治疗在减缓[[肾小球滤过率]](GFR)下降和稳定肾功能方面有效。80例患儿大部分为Ⅰ型MPGN,应用泼尼松([[强的松]])40mg/m2隔天口服,平均治疗时间为13个月,61%的治疗组患儿在研究阶段肾功能稳定,而[[安慰剂]]组仅为12%。证明了儿童MPGN患者应用糖皮质激素有效。研究显示儿童的MPGN早期应用大剂量泼尼松(强的松)可有效缩短病程。但尚有争议,仍须用严格的随机对照试验来验证。 Danadio[[等分]]别研究双嘧达莫(潘生丁)、阿司匹林和华法林在MPGN治疗中对肾脏转归(包括尿蛋白[[排泄]]率)和[[血小板]]半衰期([[出血倾向]])的影响。结果是尿蛋白排泄率降低,但GFR无明显变化。Cattran等研究59例MPGN患者服用[[环磷酰胺]]、[[华法林]]和双嘧达莫(潘生丁)的疗效,治疗时间18个月。作者详细说明了该项研究仅对Ⅰ型MPGN患者有较清晰的治疗,而对Ⅱ型[[疾病]]没有足够有力的证据得出结论。 目前对Ⅱ型还没有很有效的治疗方法。由于对治疗本病的合理方案还有争论,在选择治疗方案时应慎重地权衡疗效与治疗[[不良反应]]。叶任高等推荐使用下述方案:双嘧达莫(潘生丁)50~300mg/d,分3次服用。如有肾病综合征表现者,可用对症的方法,并试用标准疗程的激素,待减量至维持量(隔天晨[[顿服]]泼尼松0.4mg/kg)时,再维持应用较长时期,如有[[高血压]],建议使用新阶梯法降压治疗。在实施治疗方案中应密切观察[[毒副作用]],以扬长避短,达到治疗效果。 其他治疗包括降脂、ACEI、ARB、低分子 [[肝素]]等,近年有学者报道用[[霉酚酸]]脂(MMF)治疗本病,显示初步效果,但病例数尚少,且缺乏对照和长期观察研究。 另外,[[细胞毒]]药物应用、[[血浆]]置换方法、[[中药]]治疗在一些研究治疗中获得一些疗效。 临床医生在决定什么类型的患者何时进行治疗时,必须考虑疾病的预期病程和结局,以及治疗的利弊,[[肾功能不全]]的进行性发展和药物治疗引起的依从性差等因素。<br ==膜增生性肾小球肾炎的病因==
(一)发病原因
4.蛋白质及[[脂肪代谢]]紊乱 长期蛋白质丢失可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;[[免疫球蛋白减少]]造成机体免疫力低下,易致感染;金属[[结合蛋白]]丢失可使[[微量元素]](铁、铜、锌等)缺乏;[[内分泌]]素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱;结合蛋白减少,可能使[[血浆]]游离[[药物浓度]]增加、[[排泄]]加速,影响药物疗效。[[血脂]][[代谢]]紊乱使血液黏稠度增加,促使发生血栓、栓塞以及[[心血管系统]]并发症,并促进[[肾小球硬化]]加速[[肾脏]]病变的慢性进展。
==膜增生性肾小球肾炎的西医治疗==(一)治疗 本病所致[[肾病综合征]]的治疗常常比较困难。小剂量、隔天[[泼尼松]]治疗可能有利于改善[[肾功能]]。West等使用隔天口服[[激素]]长期治疗,在治疗前后比较肾活检,结果证明此法有利于[[肾脏]]的存活。目前大部分[[肾病]]学家仅做对症治疗。 Ⅰ型的治疗,除[[糖皮质激素]]外,还可用其他药物如[[免疫抑制药]]和抗凝剂。 对于各年龄段MPGN患者,如肾功能正常且仅表现为无症状轻度[[蛋白尿]]时,无须接受激素、免疫抑制药治疗。仅需每3~4个月随访1次,密切观察肾功能、蛋白尿和[[血压]]控制情况。成人和儿童[[原发性]]MPGN患者,在[[尿蛋白]]>3g/d,肾功能损害及活检发现肾间质病变时,方可给予激素、免疫抑制药治疗。 对于有蛋白尿(>3g/d)或肾功能损害的儿童原发性MPGN患者,大剂量糖皮质激素隔天40mg/m2,治疗6~12个月后可能有效。如果无效则停止服用糖皮质激素,建议密切随访,着重保守治疗(即控制血压、应用降低尿蛋白药物和纠正[[代谢]]紊乱)。 对于有蛋白尿(>3g/d)或肾功能损害的成人原发性MPGN患者,应给予[[阿司匹林]](325mg/d)、[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])治疗(75~100mg,2次/d),或二者联合应用12个月,该治疗方案如果无效则停用。重视能够延缓肾功能衰退的因素和密切随访应是治疗计划的一部分。 几项治疗研究报道了隔天或每天口服糖皮质激素、[[静脉注射]]大剂量糖皮质激素、及两者联合应用的结果:其中1项较严谨的研究证实:对儿童MPGN,激素治疗在减缓[[肾小球滤过率]](GFR)下降和稳定肾功能方面有效。80例患儿大部分为Ⅰ型MPGN,应用泼尼松([[强的松]])40mg/m2隔天口服,平均治疗时间为13个月,61%的治疗组患儿在研究阶段肾功能稳定,而[[安慰剂]]组仅为12%。证明了儿童MPGN患者应用糖皮质激素有效。研究显示儿童的MPGN早期应用大剂量泼尼松(强的松)可有效缩短病程。但尚有争议,仍须用严格的随机对照试验来验证。 Danadio[[等分]]别研究双嘧达莫(潘生丁)、阿司匹林和华法林在MPGN治疗中对肾脏转归(包括尿蛋白[[排泄]]率)和[[血小板]]半衰期([[出血倾向]])的影响。结果是尿蛋白排泄率降低,但GFR无明显变化。Cattran等研究59例MPGN患者服用[[环磷酰胺]]、[[华法林]]和双嘧达莫(潘生丁)的疗效,治疗时间18个月。作者详细说明了该项研究仅对Ⅰ型MPGN患者有较清晰的治疗,而对Ⅱ型[[疾病]]没有足够有力的证据得出结论。 目前对Ⅱ型还没有很有效的治疗方法。由于对治疗本病的合理方案还有争论,在选择治疗方案时应慎重地权衡疗效与治疗[[不良反应]]。叶任高等推荐使用下述方案:双嘧达莫(潘生丁)50~300mg/d,分3次服用。如有肾病综合征表现者,可用对症的方法,并试用标准疗程的激素,待减量至维持量(隔天晨[[顿服]]泼尼松0.4mg/kg)时,再维持应用较长时期,如有[[高血压]],建议使用新阶梯法降压治疗。在实施治疗方案中应密切观察[[毒副作用]],以扬长避短,达到治疗效果。 其他治疗包括降脂、ACEI、ARB、低分子 [[肝素]]等,近年有学者报道用[[霉酚酸]]脂(MMF)治疗本病,显示初步效果,但病例数尚少,且缺乏对照和长期观察研究。 另外,[[细胞毒]]药物应用、[[血浆]]置换方法、[[中药]]治疗在一些研究治疗中获得一些疗效。 临床医生在决定什么类型的患者何时进行治疗时,必须考虑疾病的预期病程和结局,以及治疗的利弊,[[肾功能不全]]的进行性发展和药物治疗引起的依从性差等因素。<br ==预后==
大量研究证实原发性MPGN 10年肾存活率达60%~65%,而且各型MPGN病程及预后类似。肾病综合征(大量蛋白尿)和出现肾间质病变是预后不良的主要征兆。临床发现表现为持续性高血压、GFR下降的肾病综合征预后差。发病年龄小和小儿患者预后良好;成年人发病者病变进行性加重,预后不良。[[肾小球]][[系膜细胞]][[增生]]、[[基底膜]]增厚与预后无明显关系,而局灶性新月体形成的多少与预后明显相关,间质改变的轻重程度与预后明显相关,新月体形成及严重的[[肾小管]]间质病变预后差。约50%表现为肾病综合征的病人10年内发展为ESRF,50%病人肾病综合征持续数年后消失,肾功能正常。[[肾移植]]后,本病可再发,但小于10%病人导致[[移植]]肾丧失。接受糖皮质激素药物、免疫抑制药及[[抗凝药]]物等联合治疗者,肾功能可保持稳定或得到较好改善。
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