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小儿共济失调毛细血管扩张综合征

删除164字节, 2017年3月10日 (五) 17:50
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[[共济失调]][[毛细血管扩张综合征]]是一组多系统受累的[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]],又称Louis Bar[[综合征]],主要临床特征为[[小脑]]共济[[症状]]及面部皮肤、[[眼球]][[结膜]][[毛细血管扩张]];患儿对[[电离辐射]]敏感,[[T细胞]]功能缺陷,易发生反复的[[呼吸道感染]]。
==小儿共济失调毛细血管扩张综合征的预防和治疗方法==
(一)治疗
 
[[抗生素]]用于控制[[感染]]。ATS病人临床进程本身[[变异]]很大,故很难评价[[骨髓移植]]的效果。患者自身对[[放射线]]敏感,骨髓移植前放射处理增加了对患者的危险性。因此,目前尚无骨髓移植治疗ATS的报道。动物实验表明ATM[[基因]]转入可改善其[[免疫功能]],但不能改变[[神经系统]][[症状]]。合并[[恶性肿瘤]]时的[[放射性]]治疗具有很大的矛盾性,使用时宜采用小剂量。
 
(二)预后
 
ATS[[临床表现]]的多样性很难确定其全面预后。早期可能死于恶性肿瘤或[[肺部感染]],也可能长期存活。
==小儿共济失调毛细血管扩张综合征的病因==
(一)发病原因
==小儿共济失调毛细血管扩张综合征的并发症==
可导致严重的[[运动障碍]],[[智力发育迟缓]];常并发[[病毒]]或[[细菌感染]],反复[[肺部感染]]可至慢性支气管扩张症;可合并[[抗胰岛素]]性[[糖尿病]]和[[恶性肿瘤]]。
==小儿共济失调毛细血管扩张综合征的预防和治疗方法==
(一)治疗
 
[[抗生素]]用于控制[[感染]]。ATS病人临床进程本身[[变异]]很大,故很难评价[[骨髓移植]]的效果。患者自身对[[放射线]]敏感,骨髓移植前放射处理增加了对患者的危险性。因此,目前尚无骨髓移植治疗ATS的报道。动物实验表明ATM[[基因]]转入可改善其[[免疫功能]],但不能改变[[神经系统]][[症状]]。合并[[恶性肿瘤]]时的[[放射性]]治疗具有很大的矛盾性,使用时宜采用小剂量。
 
(二)预后
 
ATS[[临床表现]]的多样性很难确定其全面预后。早期可能死于恶性肿瘤或[[肺部感染]],也可能长期存活。
==小儿共济失调毛细血管扩张综合征的护理==
1.孕妇保健 已知一些[[免疫缺陷病]]的发生与[[胚胎]]期发育不良密切相关。如果孕妇受到[[放射线]]照射、接受某些[[化学]]药物的治疗或发生[[病毒感染]](特别是[[风疹病毒]][[感染]])等,则可损伤[[胎儿]]的[[免疫系统]],特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射[[风疹疫苗]]等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养,及时治疗一些[[慢性病]]。
[[分类:儿科疾病]]
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