528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
[[骨髓增生异常综合征]](MDS)是一组起源于多能[[造血干细胞]]的恶性[[克隆]]性[[疾病]]。主要特征有：①[[血细胞]][[发育异常]]，表现为[[骨髓]]无效和病态造血;②恶性克隆保留一定程度的[[分化]]潜力，且[[增生]]比较缓慢;③部分最终转化为[[急性白血病]]，主要是[[急性骨髓性白血病]](AML)。
==老年人骨髓增生异常综合征的西医治疗==
(一)治疗
由于MDS具有较高向AML转化的风险，治疗难度较大。目前尽管治疗方法很多，但尚未取得突破性进展。本病治疗应根据FAB分型有区别地进行。
1.支持治疗 成分[[输血]]和[[抗生素]]的应用，防治[[感染]]和[[出血]]，并使患者[[血红蛋白]]水平维持在一定水平，同时注意防治[[继发性]][[血色病]]。
2.诱导[[分化]]治疗 主要适用于MDS-RA及RAS患者。
(1)[[维A酸]]([[维甲酸]])：已成功应用于AML-M3的诱导分化，治疗MDS也取得一定疗效，剂量20～100mg/(m2.d)，持续3个月以上。
(2)1，25(OH)2D3及其[[衍生物]]：该类药物与[[靶细胞]]核上[[维生素D]][[受体]]结合，调节[[DNA]]的复制和翻译，促进[[细胞分化]]。剂量2µg/d，连用4～20周，部分患者有效。新近合成的1，25(OH)2D3的衍生物1，25(OH)2-16烯-23烯-D3的促分化作用更强，而高血钙反应减弱，其疗效可能更好。
(3)[[干扰素]]：主要用于RAEB、RAEB-T，但临床应用疗效不满意。
(4)5氮杂-2-脱氧[[胞核]]苷(5-Aza-c)及[[六甲]]撑双乙酰胺(六亚甲双乙酰胺)：将[[肿瘤]][[前体细胞]]的诱导分化剂应用于MDS是一个很吸引人的治疗策略，六甲撑双乙酰胺(HMBA)20～24g(m2.d)静滴，10天为1个疗程，可使部分患者获得CR，但由于其非选择性地抑制前体细胞生长而产生很强的[[骨髓抑制]];5-Aza-c在低浓度时抑制DNA甲基[[酶活性]]，导致[[胞嘧啶]][[残基]]的低[[甲基化]]，从而导致原先静止的[[基因]]激活，诱导异常[[细胞]]向正常分化，[[临床试验]]75mg/(m2.d)，[[皮下注射]]，连用7天，可获得较高的血象改善率(66%)，降低或延缓MDS转化为AML，改善生存质量及延长生存期。
(5)诱导分化剂联合应用：体外实验表明诱导分化剂与小剂量DNA[[合成抑制剂]]，联合应用具有协同作用，能明显提高抗细胞[[增生]]及促其分化的作用，但临床应用效果并不甚理想。
3.[[化疗]] 主要适用于MDS-RAEB及RAEB-T之患者。
(1)单一小剂量化疗：既往认为小剂量[[阿糖胞苷]](Ara-c)可细胞诱导分化，但目前认为其治疗机制仍为[[细胞毒]]作用，10～20g/(m2.d)，连用21天，部分有效。[[阿柔比星]]([[阿克拉霉素]])3～14g/(m2.d)，7～10天1个疗程，和[[三尖杉碱]]0.5～1.0mg/d，10～15天为1个疗程，但完全缓解率均不高。
(2)联合化疗：由于老年MDS患者难以度过联合化疗所致的骨髓抑制期，易发生治疗相关死亡和多药物[[耐药]]，因此一般认为联合化疗对老年MDS患者并不适宜。
4.[[造血生长因子]] 造血生长治疗MDS的机制是刺激残存的正常[[造血祖细胞]];诱导分化转化中的造血祖细胞;增加转化的[[造血细胞]]对[[化疗药物]]的敏感性;加速化疗后的造血细胞再生。目前用于MDS治疗的有G-CSF、莫拉司亭(GM-CSF)、IL-1、IL-3、IL-6和EPO等。对MDS主要作用是提高外周血中性[[粒细胞]]、[[血小板]]和血红蛋白水平，减少感染、出血及输血量。
关于治疗后是否促进[[白血病]]的问题目前尚无发定论。多种[[生长因子]]联合应用，将产生治疗上的协同作用。
5.[[维生素]]和[[激素]]类
(1)维生素 B12和[[叶酸]]：对大多数MDS患者无效，大剂量维生素 B6(100～600mg/d)对部分RAS型患者有效。
(2)[[雄激素]]：[[达那唑]]600mg/d，连用3个月，可使近半数患者血象有不同程度的改善，[[症状]]好转。
(3)[[糖皮质激素]]：对部分MDS患者可能有效、可以改善[[贫血]]，但不良反应较大，易致感染，对高危MDS患者一般无疗效。
(二)预后
20%～30%MDS患者转变为[[急性白血病]](多为AML)，20%～40%直接死于感染和出血。MDS各亚型中，RA、RAS、CMML、RAEB-T的白血病转变率分别为12%，8%，4%，44%，60%，中位生存期分别为50，51，11，11和5个月。影响预后的因素主要有：[[Hb]]<70g/L，ALIP阳性，血小板<50×109/L，体重下降和[[发热]]等。
==老年人骨髓增生异常综合征的病因==
(一)发病原因
==老年人骨髓增生异常综合征的并发症==
[[贫血]]、[[感染]]、[[出血]]、最终转化为[[白血病]]。
==老年人骨髓增生异常综合征的护理==
本病目前尚缺乏有效的根本治疗法，因此治疗应根据病情要术治疗个体化，由于大多数为老年，一般体质差，不能耐受强烈[[化疗]]，因此在治疗时要权衡利弊。
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
