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[[血卟啉病]]又称'''血紫质病'''，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致[[卟啉]]产生和[[排泄]]异常所引起的[[代谢性疾病]]。

==简介==

根据卟啉[[代谢]]紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在[[红骨髓]]和肝内合成，由于体内血红素[[合成酶]]的[[突变]]，活性降低，使卟啉及卟啉[[前体]]产生、排泄增加，在体内堆积。卟啉代谢产物引起多器官功能受损，故临床[[症状]]多样。[[临床表现]]有[[腹痛]]、[[神经]]精神症状、光感性[[皮肤]]损害等。本病在中医学中可属“腹痛”，“心肝血虚”及 “水湿瘀毒”等范畴，治疗原则为温中[[理气]]止痛，[[养心安神]]，[[疏肝]]理气，[[健脾]][[燥湿]]，[[活血化瘀]]，[[清热解毒]]等，主要根据临床不同表现，进行[[辨证论治]]。亦可配合[[针灸]]、[[推拿]]、药浴等不同的对症治疗。　　

===症状性卟啉病===

也称获得性卟啉病，有个别病例因患[[肝细胞癌]]而发生红色尿和皮肤对日光敏感的症状，这种病人的[[肝癌]]中含有大量尿卟啉。肝癌切除后，所有卟啉病的表现均消失。　　

===红细胞生成性血卟啉病===

1、皮肤损害：避免阳光照射和创伤；外用3%二羟其[[丙酮]]（dihydroxyacetone）和0.13%散沫花素（lawsone）霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或[[核黄素]]20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。

[[分类:内科]][[分类:代谢性疾病]]

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