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[[体格发育迟缓]]、发育不良是[[地方性克汀病]]的特征。病人身材矮小且不匀称,[[身体下部短于上部]],[[骨骼]][[发育迟缓]],表现为骨核出现迟,发育小。
==骨核出现迟,发育小的治疗和预防方法==
1.第一级预防
3.第三级预防 [[甲状腺粉]]制剂[[疗法]]:对治疗发生胶性甲状腺肿以前的患者有极其明显的效果。成人每天口服[[甲状腺片]]60~120mg,合并使用碘化钾10mg,3个月疗程,一般2~4个疗程,疗程间隔半个月。对胶性甲状腺肿和囊性增生性的[[结节性甲状腺肿]]疗效较好。
==骨核出现迟,发育小的原因==
(一)发病原因
[[地方性克汀病]]的病因已比较明确,是[[胚胎]]期和[[新生儿期]]严重[[缺碘]]的结果。除缺碘学说外,还有人提出[[遗传]]问题,[[自身免疫]]问题和致[[甲状腺肿]]问题。
1.[[碘缺乏]]
(1)[[地方性甲状腺肿]]和地克病流行于缺碘严重地区。缺碘不严重或新病区、轻病区一般没有地克病。非甲状腺肿流行区,至今尚没有人报道过有典型的地克病发生。地克病流行区,饮水碘含量常<1µg/L,当地居民包括地[[甲病]]及地克病病人24h[[尿碘]]常<25µg,甚至接近于零。该病区甲状腺肿发生率多>40%,男女[[患病率]]接近,而且成年结节型甲状腺肿较多。以上说明缺碘严重地区,流行时间较长及老病区才出现地克病。有个别严重地甲病流行区,没有或很少地克病,原因待查。
(2)地克病常有不同程度的[[甲状腺肿大]]。国外统计约占50%~85%,国内贵州省河坝乡地克病病人有甲状腺肿大者占30%,河北省承德市郊区占40%,内蒙古赤峰县徐家窝铺村占29%。此外,地克病病人的母亲有甲状腺肿也很多,承德市近郊调查结果,母亲患甲状腺肿率为71%,这些都能说明地克病与地方性甲状腺肿的关系密切。
(3)地克病病人碘[[代谢]]基本上与地甲病病人相同,但前者程度较严重而已,如尿碘均低,[[甲状腺]]摄131Ⅰ率呈“碘[[饥饿]]曲线”,甲状腺对131Ⅰ的清除率均增高,而[[血清]][[T4]]可维持或降低(地克病者下降更明显)。[[TSH]]正常或升高(地克病升高更明显),而T3可维持正常或有[[代偿]]性升高。
(4)动物实验证明,用缺碘[[饲料]]喂养[[妊娠]]动物,出生后的幼小动物可出现脑[[生长发育]]滞后等类似人类地克病表现。
1976年Hay等在[[大鼠]]实验研究中,他观察了母体碘缺乏时对子宫内胎鼠[[大脑]]发育的影响,缺碘动物大脑重量低,脑细胞明显缩小,且血清T3含量亦低,有[[甲状腺功能低下]]表现。
近年来国内许多学者从事动物实验研究,他们已在大鼠、小鼠中较成功地复制出[[低碘]]性地克病动物模型,观察到[[脑发]]育滞后,[[动物学]]习能力低下,生长发育明显障碍,而且[[垂体]],甲状腺系统也有明显的甲低改变。
(5)凡是地方性甲状腺肿流行区用[[碘盐]]进行防治,地克病也随之消失,即不会出现新的地克病。如欧洲阿尔卑斯山区的瑞士、德国、奥地利等,几十年前是严重地克病区,经过数十年的碘盐防治,已无新的地克病病人发生。国内承德市郊区在未供应碘盐前,几个村的地克病患病率为2%,自1962年供应碘盐后,1975年复查时未发现新的地克病病人。贵州省河坝乡防治前(1979)[[婴儿]]甲低检出为40.5%,用1∶5000碘盐防治后第1年(1980)即降至7.8%,第2年下降至1.4%,第3年,第5年已无甲低婴儿出生。
上述说明,地克病基本病因是环境中碘缺乏。
2.[[遗传因素]] 地克病有家庭多发倾向,国内外均有大量资料报道。山西省宁武县某病区曾调查218例[[克汀病]]病人家属的克汀病史情况,家属中无克汀病者127例(59.9%),父亲有克汀病者3例(1.5%),母亲有克汀病者23例(10.9%),父母均有克汀病者1例(0.5%),兄弟姐妹有克汀病者59例(27.6%),家属中有克汀病者总共占40.5%。其中有一村6名母亲有智力缺陷,每人生2~3名克汀病患儿。但上述情况不能认为地克病是[[遗传性疾病]],因为遗传以外的先天后天因素在一家族中也有相似现象。1938年Wagner-Jaurig对瑞士一对年轻夫妇观察20年,在未迁入地甲病区前生育6个正常儿女,迁入病区后又生4个典型克汀病孩子,最后一次[[怀孕]]时,由于接受了[[甲状腺片]]预防治疗,生了一个健康男孩。新疆某病区有一家庭,1964年(即未用碘盐预防前)所生3个孩子全是克汀病,用碘盐预防后,又生4个孩子均发育正常。说明遗传因素在上述两个家庭中不是主要因素。
近年来,国内对地克病的遗传做了多方面研究,多数学者认为该病不符合单基因[[显性]]或隐性的遗传规律,也没有发现[[染色体]]数目或形态的异常,总之,这一问题有待进一步研究。
3.自身免疫问题 地克病是否存在自身免疫因素,目前得到的研究资料是否定的。巴西(26例),刚果(金)Uele地区(11例),新几内亚(10例)克汀病患儿母亲等用[[鞣酸]][[血凝]]法检查病人及少数家属的[[甲状腺球蛋白抗体]],均属阴性。甘肃宁夏地区对11例病人检查[[血清球蛋白]]结果均系正常。此外严重克汀病病人常可见到甲状腺[[萎缩]]病变,在甲状腺扫描时可见到不均匀麻点状分布,有人提到是否与自身免疫有关。现在已知的[[抗甲状腺]]自家[[免疫抗体]]。除TGAb与TMAb外,尚有诱发[[Graves病]]的TSAb(甲状腺刺[[激素]][[抗体]]),TSAb又可分为甲状腺生长刺激抗体与甲状腺功能刺激抗体,它们可以分别造成[[单纯性甲状腺肿]]大或单纯性甲状腺[[功能亢进]]。近年Doniach提出有一种甲状腺生长抑制抗体,可能某些甲状腺萎缩的克汀病病人系由这种抗体诱发所致。尤其是黏肿型地克病的甲状腺萎缩是否与此有关值得研究。
4.致[[甲状腺肿物]]质 致甲状腺肿物质很多,但比较明显的是[[木薯]],Delange等在刚果(金)3个农村对9993名居民做调查,发现其中一个村庄Ubangi与其他两个村庄,居民24h尿碘平均值相近(各为16.15µg,20µg),但此村甲状腺肿大率高77%(其他两个村各为13%和2%),且有克汀病,其患病率为4.7%(其他两个村均无),探讨其原因是因为Ubangi村所食的木薯含有[[葡萄糖]]苷,在体内酶的作用下可形成硫氰化合物之故。
==骨核出现迟,发育小的诊断==
由该病所导致的[[精神发育迟滞]],其[[智力低下]]的程度比较严重。有资料表明,中度和重度在60%以上。[[临床表现]]大多以安静、迟钝、萎靡、活动减少者为常见,少部分性情暴躁,哭笑无常。[[言语障碍]]和[[听力障碍]]都比较常见。湖北省某县曾对936名病人进行观察,发现全部有不同程度的言语障碍,其中全哑者545例(占58.4%),伴听力障碍737例(占78.8%),全聋252例(占26.9%)。
[[体格发育迟缓]]、发育不良是本病的另一特征。病人身材矮小且不匀称,[[身体下部短于上部]],[[骨骼]][[发育迟缓]],表现为骨核出现迟,发育小,掌指骨细小,不少病人合并运动功能不良,重者可见[[瘫痪]]。[[性发育迟缓]],轻度病人性发育完全并可生育。体重低于同龄人。
==骨核出现迟,发育小的鉴别诊断==
需与以下[[症状]]相互鉴别:
[[脑膜炎]]:脑膜炎是一种娇嫩的[[脑膜]]或[[脑脊膜]]([[头骨]]与[[大脑]]之间的一层膜)被[[感染]]的[[疾病]]。此病通常伴有[[细菌]]或[[病毒感染]]身体任何一部分的[[并发症]],比如耳部、窦或[[上呼吸道感染]]。细菌型脑膜炎是一种特别严重的疾病需及时治疗。如果治疗不及时,可能会在数小时内死亡或造成永久性的脑损伤。[[病毒型]]脑膜炎则比较严重但大多数人能完全恢复,少数遗留[[后遗症]]。
由该病所导致的[[精神发育迟滞]],其[[智力低下]]的程度比较严重。有资料表明,中度和重度在60%以上。[[临床表现]]大多以安静、迟钝、萎靡、活动减少者为常见,少部分性情暴躁,哭笑无常。[[言语障碍]]和[[听力障碍]]都比较常见。湖北省某县曾对936名病人进行观察,发现全部有不同程度的言语障碍,其中全哑者545例(占58.4%),伴听力障碍737例(占78.8%),全聋252例(占26.9%)。
[[体格发育迟缓]]、发育不良是本病的另一特征。病人身材矮小且不匀称,[[身体下部短于上部]],[[骨骼]][[发育迟缓]],表现为骨核出现迟,发育小,掌指骨细小,不少病人合并运动功能不良,重者可见[[瘫痪]]。[[性发育迟缓]],轻度病人性发育完全并可生育。体重低于同龄人。
==参看==
*[[瘫痪]]
[[分类:全身症状]]
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