528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
[[发病率]]约为1/1000，其外显率近乎完全，这使得所有活到80岁以上的[[携带者]]均显示出本病的某些征象。约5%~10%终末期[[肾衰]]是由[[常染色体显性多囊肾]]（ADPKD）导致。
==常染色体显性多囊肾的西医治疗==
约50%的具有ADPKD1[[突变]]的患者在55~60岁间发展到[[尿毒症]]。而非ADPKD1突变的要到70岁才发生。少数ADPKD患者在少儿时就出现[[临床表现]]，即使其父母成年后发病。与许多其他[[肾脏]]疾病一样，ADPKD在黑人中有进展加速，约提早10年发病。其他预示该病更快进展的因素包括年幼时即诊断，男性，肾脏体积较大，[[高血压]]，[[肝囊肿]]（在女性患者中），肉眼[[血尿]]及[[尿路感染]]（男性）。如未进行[[透析]]或[[肾移植]]，患者常死于尿毒症或高血压[[并发症]]，约10%的患者死于[[动脉瘤破裂]]引起的[[颅内出血]]。
对尿路感染和[[继发性高血压]]进行有效的治疗可明显延长生命。若尿毒症存在其处理与其他肾脏病相同。ADPKD透析治疗患者的[[血红蛋白]]水平高于其他类型的患者。肾移植是可行的，但由于该病的家族特性，使用双亲和同胞供肾脏。推荐[[遗传咨询]]。
==常染色体显性多囊肾的病因==
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现[[症状]]，但在[[胎儿期]]即开始形成。[[囊肿]]起源于[[肾小管]]，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如[[Na]]+、K+、CI-、H+、[[肌酐]]、[[尿素]]等与[[血浆]]内相似；起源于远端则囊液内Na+、CI-浓度较低，而K+、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
==常染色体显性多囊肾的并发症==
[[尿路感染]]最常见，大多为下尿路感染。也可出现[[肾盂肾炎]]，[[囊肿]][[感染]]等。其他[[并发症]]有：[[尿路结石]]、梗阻；[[动脉瘤破裂]][[出血]]，特别是[[颅内动脉瘤]]破裂占ADPKD患者死因的7％～13％。极少见情况下可出现两肾的[[恶性肿瘤]]。
==常染色体显性多囊肾的护理==
与患者年龄，起病年龄，[[高血压]]的控制程度，是否反复发作[[尿路感染]]，[[血尿]]等有关。随着[[透析]]及[[肾移植]]技术的不断提高，患者的主要死因为[[感染]]、[[心血管]]疾患（心梗、[[心衰]]等）以及[[颅内出血]]。
[[分类:肾内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
