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脊髓栓系综合征

删除164字节, 2017年3月10日 (五) 20:23
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[[脊髓栓系综合征]](tethered cord syndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因引起[[脊髓]]或圆锥受牵拉,产生一系列[[神经功能障碍]]和[[畸形]]的[[综合征]]。由于脊髓受牵拉多发生在腰[[骶]]髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。
==脊髓栓系综合征的西医治疗==
(一)治疗
 
随着诊断水平的提高,手术器械的改进,[[麻醉]]安全度的增加和[[显微外科]]手术的不断开展,目前对[[脊髓栓系综合征]]的手术治疗时间已大大提前了。对[[脊髓]]栓系治疗的惟一手段就是手术松解,手术的目的是为了清除[[骨赘]]、[[纤维]]间隔、[[硬脊膜]]袖和松解纤维[[神经血管束]]及其粘连,解除对脊髓的栓系,纠正局部的扭曲和压迫,恢复受损部位的[[微循环]],促使[[神经]]功能最大限度的恢复。有的学者认为脊髓栓系综合征的病人,持久的站立,[[腰部]]弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤,使[[症状]]加重。通过实验及手术发现脊髓[[循环障碍]]是发病的重要原因。手术将栓系松解后,脊髓局部的血运明显改善。大部分的医生主张除了有严重的[[脑积水]]和其他严重[[合并症]]的患儿以外,诊断一经确定,就应及时采用手术治疗,且越早手术越好。有的学者通过对儿童组和成人组手术病人的随访比较,儿童组手术后效果比成人组好,认为脊髓栓系综合征无症状者也应手术,以防止[[神经组织]][[缺血]][[变性]]。但也有不少医生认为,在还没有出现其他症状之前,可以严密追踪观察,一旦出现症状,就应及时手术。
 
1.切除病灶、松解脊髓栓系的手术 全麻下安放[[导尿管]]后,取俯卧位,[[消毒]]手术区[[皮肤]]及双下肢,铺放手术巾单。根据病变部位取腰[[骶]]部正中纵形或[[梭形切口]],切开皮肤、皮下、[[深筋膜]],沿[[棘突]]两侧剥离[[骶棘肌]],用牵开器撑开,显露相应的棘突和椎板,可发现缺损的棘突和椎板,打开缺损部位上下各1~2个棘突和椎板,暴露硬脊膜外腔,可见到硬脊膜外有[[脂肪瘤]]样组织,穿过硬脊膜进入[[蛛网膜下腔]],清除硬脊膜外脂肪瘤样组织,用硬脊膜[[拉钩]],牵起硬脊膜后,打开硬脊膜和[[蛛网膜]],暴露[[椎管]]内,此时可见到较多的[[脂肪组织]]与[[脊髓圆锥]]、[[马尾]]神经以及[[神经根]]包缠在一起,可向上显露正常的脊髓后,用神经剥离器向下仔细剥离与神经包缠在一起的脂肪组织,难以确认是不是神经组织时。可用神经电刺激器进行刺激,以辨认神经组织,因受到栓系的牵拉,神经根呈鱼刺样排列。剥离直到骶尾部,可见到增粗的[[终丝]]与脂肪组织粘成一团,紧密地固定在骶尾部,用[[神经刺激器]]进行刺激,观察[[下肢]]及[[会阴]]部有无反应,若无反应,即可确认为终丝。连同脂肪组织一同从骶尾部切断或切除。单纯由变形终丝造成的栓系,可切断或切除,即可松解对脊髓的牵拉。此时受到牵拉的神经,解除了栓系后,可向上移动1~2个椎体。仔细[[止血]]后,严密[[缝合]]硬脊膜。可用腰背[[筋膜]]缝合以加强后部的缺损。因[[肌肉]]和皮下剥离较广,为了防止术后[[积液]],可在皮下放置[[硅胶]]多孔[[引流]]管。缝合皮下和皮肤,为了防止术后切口被粪便污染,切口应覆盖防渗的[[敷料]],结束手术。穿过硬脊膜或与硬脊膜相连的占位性病变,在手术过程中应给予相应切除。
 
2.[[脊髓纵裂]]的手术 通过切除骨性、[[软骨]]性或纤维性中隔以及附着于中隔的硬脊膜袖来解除对脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型[[脊髓裂]]的中隔与脊髓之间关系截然不同,故两者的手术方法也不同。Ⅰ型脊髓纵裂的中隔总是位于硬脊膜外,并成为两个互不相通的硬脊膜管的中间隔,中隔常与侧[[神经弓]]融合。显露棘突和椎板后并不能立即见到中隔,但可以在椎管扩大处定位。小心行椎板切除,直至只有小块骨岛与中隔后侧相连,最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔,然后打开两侧硬脊膜,切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的[[纤维束]]带,再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹侧与[[后纵韧带]]紧密粘连,能防止[[脑脊液漏]],故不必缝合前方硬脊膜,否则会增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓纵裂,其中隔为纤维性,位于同一硬脊膜腔内,手术只需自中线切开硬脊膜,分离中隔与[[脊髓粘连]],切除中隔。在切除导致脊髓纵裂的[[骨嵴]]时要特别注意采用多种方法止血,因骨嵴局部多有[[变异]][[血管]],且[[骨质]]血运丰富。严格止血是预防术后[[并发症]],尤其是粘连所必需的。亦有的学者通过对大宗未手术组病人长期的随访,并未发现症状相应加重,且不少病人术后恢复的并不理想,反而加重,因此认为应严格掌握手术指征,对无症状的病人不宜贸然手术。
 
(二)预后
 
脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。例如[[疼痛]]多能消失或缓解,[[感觉运动]]功能亦可大部分或部分恢复,但[[膀胱]]和[[直肠]]功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受器质性损害,手术治疗仅能使其稳定,不进一步恶化,而难以恢复正常。由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连,[[瘢痕]]形成,手术风险较儿童型大,效果也相对较差。Pang等治疗23例成人型脊髓栓系综合征。结果是:疼痛完全消失为83.3%,其余均有减轻;感觉和运动功能正常为20%,明显改善66.7%,无变化为13.3%;膀胱直肠功能异常无一例恢复正常,仅有38.5%的病人有所改善。决定预后的因素很多,可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。
==脊髓栓系综合征的病因==
(一)发病原因
==脊髓栓系综合征的并发症==
[[脊髓栓系综合征]]的病人常合并各种[[先天畸形]],特别是[[原发性]]脊髓栓系综合征合并先天畸形的机会较多。[[脊柱畸形]]有[[脊柱裂]]、[[脊柱侧弯]]、[[前突]]和后突、叉型椎体、[[半椎体]]及椎体融合等。[[骶骨]]常发育不全,伴[[椎管]]扩大。[[下肢]][[畸形]]以[[高弓足]]多见,其次为[[马蹄内翻足]]和下肢发育不全。[[神经系统]]畸形常见各种[[脊膜脊髓膨出]]、[[脑积水]]、[[脑瘫]]或[[脑发育不全]]等。[[皮肤]]异常包括皮肤[[窦道]]、皮肤斑点或[[皮肤痣]]、皮肤[[瘢痕]]样组织、皮肤凹陷、腰[[骶]]部[[毛发]]丛生等,以及皮下脂肪瘤或[[血管瘤]]和其他系统的畸形如[[唇裂]]、[[腭裂]]等。
==脊髓栓系综合征的西医治疗==
(一)治疗
 
随着诊断水平的提高,手术器械的改进,[[麻醉]]安全度的增加和[[显微外科]]手术的不断开展,目前对[[脊髓栓系综合征]]的手术治疗时间已大大提前了。对[[脊髓]]栓系治疗的惟一手段就是手术松解,手术的目的是为了清除[[骨赘]]、[[纤维]]间隔、[[硬脊膜]]袖和松解纤维[[神经血管束]]及其粘连,解除对脊髓的栓系,纠正局部的扭曲和压迫,恢复受损部位的[[微循环]],促使[[神经]]功能最大限度的恢复。有的学者认为脊髓栓系综合征的病人,持久的站立,[[腰部]]弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤,使[[症状]]加重。通过实验及手术发现脊髓[[循环障碍]]是发病的重要原因。手术将栓系松解后,脊髓局部的血运明显改善。大部分的医生主张除了有严重的[[脑积水]]和其他严重[[合并症]]的患儿以外,诊断一经确定,就应及时采用手术治疗,且越早手术越好。有的学者通过对儿童组和成人组手术病人的随访比较,儿童组手术后效果比成人组好,认为脊髓栓系综合征无症状者也应手术,以防止[[神经组织]][[缺血]][[变性]]。但也有不少医生认为,在还没有出现其他症状之前,可以严密追踪观察,一旦出现症状,就应及时手术。
 
1.切除病灶、松解脊髓栓系的手术 全麻下安放[[导尿管]]后,取俯卧位,[[消毒]]手术区[[皮肤]]及双下肢,铺放手术巾单。根据病变部位取腰[[骶]]部正中纵形或[[梭形切口]],切开皮肤、皮下、[[深筋膜]],沿[[棘突]]两侧剥离[[骶棘肌]],用牵开器撑开,显露相应的棘突和椎板,可发现缺损的棘突和椎板,打开缺损部位上下各1~2个棘突和椎板,暴露硬脊膜外腔,可见到硬脊膜外有[[脂肪瘤]]样组织,穿过硬脊膜进入[[蛛网膜下腔]],清除硬脊膜外脂肪瘤样组织,用硬脊膜[[拉钩]],牵起硬脊膜后,打开硬脊膜和[[蛛网膜]],暴露[[椎管]]内,此时可见到较多的[[脂肪组织]]与[[脊髓圆锥]]、[[马尾]]神经以及[[神经根]]包缠在一起,可向上显露正常的脊髓后,用神经剥离器向下仔细剥离与神经包缠在一起的脂肪组织,难以确认是不是神经组织时。可用神经电刺激器进行刺激,以辨认神经组织,因受到栓系的牵拉,神经根呈鱼刺样排列。剥离直到骶尾部,可见到增粗的[[终丝]]与脂肪组织粘成一团,紧密地固定在骶尾部,用[[神经刺激器]]进行刺激,观察[[下肢]]及[[会阴]]部有无反应,若无反应,即可确认为终丝。连同脂肪组织一同从骶尾部切断或切除。单纯由变形终丝造成的栓系,可切断或切除,即可松解对脊髓的牵拉。此时受到牵拉的神经,解除了栓系后,可向上移动1~2个椎体。仔细[[止血]]后,严密[[缝合]]硬脊膜。可用腰背[[筋膜]]缝合以加强后部的缺损。因[[肌肉]]和皮下剥离较广,为了防止术后[[积液]],可在皮下放置[[硅胶]]多孔[[引流]]管。缝合皮下和皮肤,为了防止术后切口被粪便污染,切口应覆盖防渗的[[敷料]],结束手术。穿过硬脊膜或与硬脊膜相连的占位性病变,在手术过程中应给予相应切除。
 
2.[[脊髓纵裂]]的手术 通过切除骨性、[[软骨]]性或纤维性中隔以及附着于中隔的硬脊膜袖来解除对脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型[[脊髓裂]]的中隔与脊髓之间关系截然不同,故两者的手术方法也不同。Ⅰ型脊髓纵裂的中隔总是位于硬脊膜外,并成为两个互不相通的硬脊膜管的中间隔,中隔常与侧[[神经弓]]融合。显露棘突和椎板后并不能立即见到中隔,但可以在椎管扩大处定位。小心行椎板切除,直至只有小块骨岛与中隔后侧相连,最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔,然后打开两侧硬脊膜,切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的[[纤维束]]带,再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹侧与[[后纵韧带]]紧密粘连,能防止[[脑脊液漏]],故不必缝合前方硬脊膜,否则会增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓纵裂,其中隔为纤维性,位于同一硬脊膜腔内,手术只需自中线切开硬脊膜,分离中隔与[[脊髓粘连]],切除中隔。在切除导致脊髓纵裂的[[骨嵴]]时要特别注意采用多种方法止血,因骨嵴局部多有[[变异]][[血管]],且[[骨质]]血运丰富。严格止血是预防术后[[并发症]],尤其是粘连所必需的。亦有的学者通过对大宗未手术组病人长期的随访,并未发现症状相应加重,且不少病人术后恢复的并不理想,反而加重,因此认为应严格掌握手术指征,对无症状的病人不宜贸然手术。
 
(二)预后
 
脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。例如[[疼痛]]多能消失或缓解,[[感觉运动]]功能亦可大部分或部分恢复,但[[膀胱]]和[[直肠]]功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受器质性损害,手术治疗仅能使其稳定,不进一步恶化,而难以恢复正常。由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连,[[瘢痕]]形成,手术风险较儿童型大,效果也相对较差。Pang等治疗23例成人型脊髓栓系综合征。结果是:疼痛完全消失为83.3%,其余均有减轻;感觉和运动功能正常为20%,明显改善66.7%,无变化为13.3%;膀胱直肠功能异常无一例恢复正常,仅有38.5%的病人有所改善。决定预后的因素很多,可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
[[分类:脑外科疾病]]
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