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[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]又称抗[[基膜]]性[[肾小球肾炎]]、[[Goodpasture综合征]]或肺-[[肾综合征]]等。它是由抗基膜[[抗体]]导致的[[肾小球]]和[[肺泡]]壁基膜的严重损伤，[[临床表现]]上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征，同时合并[[尿毒症]]和[[呼吸功能衰竭]]为特征的一组病征。
==小儿肺出血-肾炎综合征的预防和治疗方法==
预防：本病病因尚不明了，应积极预防各种诱发因素(如如[[呼吸道感染]]，接触[[汽油]]蒸汽、[[羟化物]]、[[松节油]]及吸入各种碳氢化合物，以及吸入[[可卡因]] Perez等)及[[内毒素]]([[毒素]]、[[病毒感染]]、[[细菌感染]]、[[肿瘤]]、[[免疫]]遗传因素)等，避免刺激机体产生[[抗体]]，导致免疫损伤至[[肺出血肾炎综合征]]的发生。
==小儿肺出血-肾炎综合征的病因==
(一)发病原因
既往认为本病征主要是由基底膜(GBM)抗体解导引起，免疫荧光检查示IgG沿肾小球基底膜呈线条状沉积，此症仅一部分可确诊为肺出血-肾炎综合征，另一部分患者临床酷似肺出血-肾炎综合征，但其[[免疫荧光]]则示IgG沿GMB呈颗粒状沉积，血中抗GBM抗体阴性。实际此部分病例系免疫复合物性肾炎(ICGN)。[[自身免疫]]机理在本病起重要作用，表现为ICGN者，是由于免疫复合物沉积于肾小球及肺泡的相应部位而引起。临床上肺部病变出现于[[肾病]]变之前，[[肾功能]]多急速恶化，可于数周至数月内死亡。
==小儿肺出血-肾炎综合征的症状==
1.年龄 儿童到老年均可发病，多见于16～30岁(75%～95.4%)无种族差异。小儿病例较为多见，男性明显多于女性，为3∶1～10∶1。
4.[[肾脏]] 蛋白尿在起病早期多不明显，但病程中始终存在，甚或出现[[肾病综合征]]的所见，以血尿为主要表现者占80%～90%。镜下血尿及管型均可见到，出现肉眼血尿，[[肾功能]]障碍发展迅速，约81%病例于1年内发展为肾功能衰竭，[[血压]]正常或轻度升高[[尿液分析]]呈现血尿和蛋白尿，常有[[红细胞]]管型少数患者有大量蛋白尿及肾病综合征。平均约3个半月即须[[透析]]维持肾功能，[[血尿素氮]]升高，[[血清]]补体下降较多见。此外尚有[[尿少]]、[[头痛]]、[[高血压]]、[[水肿]]等。[[少尿]]或[[无尿]]者血清[[肌酐]]浓度逐日升高于3～4天内达到尿毒症水平；无少尿者[[肾脏损害]]常为急进性发展血清肌酐浓度每周升高数月内发展至尿毒症。
5.特殊表现：<br /> 特殊表现： (1)肺出血-肾炎[[综合征]]向其它[[病理]]类型的[[肾小球]][[疾病]]转化：Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与[[临床表现]]，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著[[缺铁性贫血]]，[[免疫抑制治疗]]后贫血改善血清抗GBM抗体消失9个月后发生了肾病综合征肾活检复查显示[[膜性肾病]]不伴抗GBM抗体肾内沉积。
(2)其他病理类型的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化：Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患者病程中肾功能急性恶化伴有咯血严重高血压及[[血清抗GBM抗体阳性]]肾组织检查显示典型抗GBM[[免疫]]病理表现使用大剂量[[激素]]、CTX及[[血浆]]置换无效。
==小儿肺出血-肾炎综合征的并发症==
①[[缺铁性贫血]];②大量甚至致命的[[肺出血]];③[[呼吸功能衰竭]];④出现[[肾病综合征]]的所见，[[肾功能]]障碍发展迅速，约81%病例发展为[[肾功能衰竭]];⑤可发生[[高血压]]、[[肝脾肿大]]、[[心脏扩大]];⑥可有眼底异常改变、[[皮肤紫癜]]、[[便血]]等。⑦[[肾脏]]受损可出现[[少尿]]或[[无尿]][[血清]][[肌酐]]浓度急速升高[[肾脏损害]]呈急进性发展，数月内发展至[[尿毒症]];⑧个别病例可转化为其他类型肾脏疾病。
===小儿肺出血-肾炎综合征的中医治疗===
[[食疗]]方：
[[分类:儿科疾病]]
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