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[[高脂蛋白血症Ⅰ型]](hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症，家族性[[高乳糜微粒血症]]，Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的，因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症，伴[[甘油三酯]]增高的脂蛋白沉积于[[内脏]]和[[皮肤]]。[[发病率]]非常低，系[[常染色体隐性遗传]]，主要见于因[[腹部绞痛]]就诊[[儿科]]的幼儿。
==高脂蛋白血症Ⅰ型的西医治疗==
(一)治疗
针对[[腹部绞痛]]，首先要禁食，静滴等渗盐水或5%[[葡萄糖]]溶液，也可对症应用[[镇静]]或[[止痛药]]物，长期饮食应限制脂肪最高摄入量15～30g/d，脂肪应富含支链[[甘油三酯]]，[[血浆]]甘油三酯水平超过1000g/ml，可引起[[绞痛]]症，抑制食欲的制剂无效。
(二)预后
病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于[[血管]]的[[脂蛋白]]类型。如果病人坚持一种合理的食谱，皮损最终可以消退，[[动脉硬化]]发生率也不会升高。
==高脂蛋白血症Ⅰ型的病因==
(一)发病原因
[[眼底检查]]提示[[视网膜]]呈脂[[血症]]表现。
==高脂蛋白血症Ⅰ型的护理==
纠正偏食，控制脂肪的大量摄入。
[[分类:内分泌科疾病]]
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