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[[先天性巨结肠]]为一错误的命名，因为[[巨结肠]]改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有[[神经节细胞]]，处于[[痉挛]]狭窄状态，丧失[[蠕动]]和[[排便]]功能，致使近端[[结肠]]蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。　有[[遗传]]倾向。

==巨大的结肠的原因==

[[先天性巨结肠]]的基本[[病理]]变化是在肠壁肌间和粘膜下的[[神经丛]]内缺乏[[神经节细胞]]，无[[髓鞘]]性的[[副交感神经]][[纤维]]数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为“无神经[[节细胞]]症”(aganglionosis)，由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常[[蠕动]]，经常处于[[痉挛状态]]，形成功能性[[肠梗阻]]，粪便通过困难，[[痉挛]]肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成[[巨结肠]]。实际上巨结肠的主要病变是在痉挛肠段，90%左右的病例无神经节细胞肠段位于[[直肠]]和[[乙状结肠]]远端，个别病例波及全结肠、末端[[回肠]]或仅在直肠末端。[[新生儿期]]常因病变段肠管痉挛而出现全部[[结肠]]甚至[[小肠]]极度扩张，反复出现完全性肠梗阻的[[症状]]，年龄越大结肠肥厚扩张越明显、越趋局限。

诊断先天性巨结肠，主要根据[[临床表现]]，确诊则需要X线钡剂灌肠、直肠肛管测压、直肠活检、[[组织化学]]等客观检查方法。

==参看==

*[[结肠类癌]]

[[分类:腹部症状]]

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