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铝骨病

删除164字节, 2017年3月10日 (五) 21:37
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[[慢性肾功能衰竭]]可以引起[[肾性骨营养不良]]。一种类型是,由于[[继发性]]甲旁亢(secondary hyperparathyroidism,SHPT)引起的[[纤维性骨炎]](osteitis fibrosa)。这是一种高转运型骨(high turn-over bone disease)。另外一种是代转运型[[骨病]](low turn-over bone disease),表现为[[骨软化]](osteomalacia),大部分由于铝沉积于骨中所致,称为铝相关性骨病(aluminium-related bone disease)。还有一种骨病兼有上述两种变化,称为混合型[[骨营养]]不良(mixed osteodystropthy)。
==铝骨病的预防和治疗方法==
(一)治疗
 
1.减少铝的摄取 一旦诊断成立,须停用含铝制剂,如含铝的磷结合剂、[[人血白蛋白]]([[白蛋白]])和高营养补充液。检查铝污染的来源如[[透析液]]中铝的含量,如含量过高则需减少(American National Standard for HD System规定透析液中最高含铝量为10μg/L)。提倡使用反渗水制作透析液。
 
2.[[去铁胺]]的治疗 去铁胺是公认的治疗铝相关性[[疾病]]的有效方法。通常血铝的80%~90%与[[蛋白质]]结合,只有10%~20%是可以滤过的,因此血透只能清除少量的游离铝。去铁胺([[去铁敏]])能动员组织内储存的铝,以铝铵和铁铵[[复合物]]形式返回到[[血液]]中,这种复合物能被血透、腹透、含碳的[[血液灌流]]联合[[透析]]膜或[[血液滤过]]所清除。静滴去铁胺44h后,[[血浆]]铝的80%以上以可滤过的铝铵复合物([[分子量]]583)形式存在,因此可通过透析清除。
 
(1)方法:关于去铁胺的剂量和给药途径有不同的报告。方法之一是在血透最后30min内静滴去铁胺30~40mg/(kg.周)。另一种方法是在血透前16h[[肌内注射]]去铁胺1g,每周1次。腹透患者的给药还没有统一的观点。有作者主张在夜间交换腹透液时腹透内给予去铁胺2g,每周3次。最适合的总疗程多长目前尚无定论,可能需要一年或更长时间。有作者主张每月进行1次去铁胺试验,如果在注射去铁胺后血铝含量增加<50μg/L,则可停止去铁胺治疗。
 
各种不同透析膜清除铝铵复合物的程度大不相同。铜仿膜清除效果差,高流量聚砜膜的清除效果较铜仿膜高4倍。用聚砜膜透析大约可清除65%的复合物。Alukart(NMC,USA)是一种一次性含碳粒的血液灌流装置,血液灌流/[[血液透析]]后,大约有84±27的铝铵和84±19的铁铵可以被清除掉。
 
(2)疗效:铝相关性[[骨病]]用去铁胺治疗后,可以迅速取得临床疗效。骨活检显示可染性表面铝含量减少,骨形成率增加,板层幼骨容量减少,化学分析显示骨铝含量减少。铝相关性[[脑病]]不论是早期或晚期,去铁胺治疗能戏剧性改善[[症状]]和预后。但也有人报道,去铁胺治疗可能一过性地加重[[神经系统]]症状,甚至引起死亡,这可能是因为脑病过于晚期,或者由于去铁胺剂量过大,使[[血清]]铝增加过于迅猛所致。去铁胺治疗可以改善[[小细胞]]或正常[[细胞]]性铝相关性[[贫血]],提高[[红细胞生成素]]([[重组人红细胞生成素]])的疗效。这可能是由于红细胞在[[骨髓]]发育过程中铝的掺和减少,而不是去铁胺将血红细胞中的铝动员出来的结果。
 
(3)[[副作用]]:
 
①一般症状:表现为[[头痛]],[[乏力]],[[腹痛]],[[腹泻]]和[[发热]]。
 
②[[低血压]]:较常见。为防止低血压的出现,可减慢去铁胺的静滴速度,最大剂量不超过50mg/(kg.h)。
 
③眼耳副作用:可能出现[[视力]]下降和中至高频[[神经性耳聋]]。曾有报道89名[[输血]]过多引起铁超负荷的患者接受去铁胺[[皮下注射]]治疗,13名出现了急性发作的视力消失和(或)[[耳聋]]。
 
④[[毛霉]]菌病(mucormycosis):这是最严重的副作用,但发生率甚低。根据国际透析患者毛霉菌病登记的记载,迄今总数为59例,其中78%接受了去铁胺治疗。绝大多数患者每周接受大剂量去铁胺(3.3g/周),其中20%接受1.5g/周或更少。只有30%的患者对这种机会[[真菌感染]]有已知高危因素([[糖尿病]]、[[白血病]]或[[免疫抑制剂]])。44%的患者有弥漫性病变,31%有鼻脑受累。[[死亡率]]高达90%。对这种真菌感染易感的原因是去铁胺除了结合铝以外还能与铁结合而形成铁铵。这种铁铵是毛霉菌微[[孢子]](Rhizopus microsporus)的铁的[[结合物]]。[[真菌]]摄取过多的铁可以刺激其生长,可能导致临床[[感染]]。晚期[[肾功能衰竭]]患者[[易感性]]增强,因为患者[[无尿]]引起铁铵在血浆内长期[[潴留]]。
 
(二)预后
 
本病主要见于终末期[[肾病]]患者,铝相关性骨病用去铁胺治疗后可以迅速取得临床疗效。副作用也明显,出现毛霉菌病(mucormycosis)就是去铁胺治疗最严重的副作用。有30%的患者对这种机会真菌感染有已知高危因素(糖尿病、白血病或免疫抑制剂)。44%的患者有弥漫性病变,31%有鼻脑受累。[[病死率]]高达90%。
==铝骨病的病因==
(一)发病原因
==铝骨病的并发症==
可引起铝相关性[[脑病]],或[[透析]]性[[痴呆]]。晚期则可出现持续性[[语言障碍]],扑翼性震颤,[[肌阵挛]],[[癫痫]]发作,性格改变,[[思维紊乱]],[[定向障碍]],[[进行性痴呆]]和[[失语]]。复发性[[骨折]],[[骨骼]]变形等。
==铝骨病的预防和治疗方法==
(一)治疗
 
1.减少铝的摄取 一旦诊断成立,须停用含铝制剂,如含铝的磷结合剂、[[人血白蛋白]]([[白蛋白]])和高营养补充液。检查铝污染的来源如[[透析液]]中铝的含量,如含量过高则需减少(American National Standard for HD System规定透析液中最高含铝量为10μg/L)。提倡使用反渗水制作透析液。
 
2.[[去铁胺]]的治疗 去铁胺是公认的治疗铝相关性[[疾病]]的有效方法。通常血铝的80%~90%与[[蛋白质]]结合,只有10%~20%是可以滤过的,因此血透只能清除少量的游离铝。去铁胺([[去铁敏]])能动员组织内储存的铝,以铝铵和铁铵[[复合物]]形式返回到[[血液]]中,这种复合物能被血透、腹透、含碳的[[血液灌流]]联合[[透析]]膜或[[血液滤过]]所清除。静滴去铁胺44h后,[[血浆]]铝的80%以上以可滤过的铝铵复合物([[分子量]]583)形式存在,因此可通过透析清除。
 
(1)方法:关于去铁胺的剂量和给药途径有不同的报告。方法之一是在血透最后30min内静滴去铁胺30~40mg/(kg.周)。另一种方法是在血透前16h[[肌内注射]]去铁胺1g,每周1次。腹透患者的给药还没有统一的观点。有作者主张在夜间交换腹透液时腹透内给予去铁胺2g,每周3次。最适合的总疗程多长目前尚无定论,可能需要一年或更长时间。有作者主张每月进行1次去铁胺试验,如果在注射去铁胺后血铝含量增加<50μg/L,则可停止去铁胺治疗。
 
各种不同透析膜清除铝铵复合物的程度大不相同。铜仿膜清除效果差,高流量聚砜膜的清除效果较铜仿膜高4倍。用聚砜膜透析大约可清除65%的复合物。Alukart(NMC,USA)是一种一次性含碳粒的血液灌流装置,血液灌流/[[血液透析]]后,大约有84±27的铝铵和84±19的铁铵可以被清除掉。
 
(2)疗效:铝相关性[[骨病]]用去铁胺治疗后,可以迅速取得临床疗效。骨活检显示可染性表面铝含量减少,骨形成率增加,板层幼骨容量减少,化学分析显示骨铝含量减少。铝相关性[[脑病]]不论是早期或晚期,去铁胺治疗能戏剧性改善[[症状]]和预后。但也有人报道,去铁胺治疗可能一过性地加重[[神经系统]]症状,甚至引起死亡,这可能是因为脑病过于晚期,或者由于去铁胺剂量过大,使[[血清]]铝增加过于迅猛所致。去铁胺治疗可以改善[[小细胞]]或正常[[细胞]]性铝相关性[[贫血]],提高[[红细胞生成素]]([[重组人红细胞生成素]])的疗效。这可能是由于红细胞在[[骨髓]]发育过程中铝的掺和减少,而不是去铁胺将血红细胞中的铝动员出来的结果。
 
(3)[[副作用]]:
 
①一般症状:表现为[[头痛]],[[乏力]],[[腹痛]],[[腹泻]]和[[发热]]。
 
②[[低血压]]:较常见。为防止低血压的出现,可减慢去铁胺的静滴速度,最大剂量不超过50mg/(kg.h)。
 
③眼耳副作用:可能出现[[视力]]下降和中至高频[[神经性耳聋]]。曾有报道89名[[输血]]过多引起铁超负荷的患者接受去铁胺[[皮下注射]]治疗,13名出现了急性发作的视力消失和(或)[[耳聋]]。
 
④[[毛霉]]菌病(mucormycosis):这是最严重的副作用,但发生率甚低。根据国际透析患者毛霉菌病登记的记载,迄今总数为59例,其中78%接受了去铁胺治疗。绝大多数患者每周接受大剂量去铁胺(3.3g/周),其中20%接受1.5g/周或更少。只有30%的患者对这种机会[[真菌感染]]有已知高危因素([[糖尿病]]、[[白血病]]或[[免疫抑制剂]])。44%的患者有弥漫性病变,31%有鼻脑受累。[[死亡率]]高达90%。对这种真菌感染易感的原因是去铁胺除了结合铝以外还能与铁结合而形成铁铵。这种铁铵是毛霉菌微[[孢子]](Rhizopus microsporus)的铁的[[结合物]]。[[真菌]]摄取过多的铁可以刺激其生长,可能导致临床[[感染]]。晚期[[肾功能衰竭]]患者[[易感性]]增强,因为患者[[无尿]]引起铁铵在血浆内长期[[潴留]]。
 
(二)预后
 
本病主要见于终末期[[肾病]]患者,铝相关性骨病用去铁胺治疗后可以迅速取得临床疗效。副作用也明显,出现毛霉菌病(mucormycosis)就是去铁胺治疗最严重的副作用。有30%的患者对这种机会真菌感染有已知高危因素(糖尿病、白血病或免疫抑制剂)。44%的患者有弥漫性病变,31%有鼻脑受累。[[病死率]]高达90%。
==铝骨病的护理==
铝相关性[[疾病]]的预防并不容易,下列措施可以考虑。
[[分类:骨科疾病]]
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