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小儿皱梅腹综合征

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本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告,Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。
==小儿皱梅腹综合征的预防和治疗方法==
预防:
 
[[腹部]][[B超]]于孕l2~l3周即可发现巨大的膀眺和逐渐增大的[[腹围]],在孕15~加周最为明显。故早期B超可协助诊治。
 
[[羊水]]定量分析 [[妊娠]]15~38周抽吸子宫内液体做定量分析含钠量低于130mmol/L,[[肌酐]]含量高于115mol/L可证明[[胎儿]]的[[肾功能]]。正常母体羊水少者有时提示胎儿的肺发育不良。
 
出生的患者主要是预防[[呼吸道感染]]及[[泌尿道感染]]。
==小儿皱梅腹综合征的病因==
(一)发病原因
临床上可分3种类型,参考以下表现可做分型鉴别诊断。
1.新生儿型 基本上患儿都有[[腹肌]]缺如,完全性[[尿路梗阻]],[[膀胱]]以上尿路极度扩张,[[肾发育不全]]或[[发育异常]]形成[[囊肿]]。<br /><br />  2。  2.[[婴儿]]型 仅有极少是腹肌或腹肌全缺如,完全性尿路梗阻。生后数周出现[[尿毒症]]、[[尿路感染]]、生长停滞,少数膀胱流出道梗阻,肾发育不全较重。
3.晚发型 腹肌发育不全,但尿流尚属通畅,[[肾功能]]也能维持,加之虽存在巨膀胱和[[输尿管]]而[[排尿]]常无障碍,故不易早期诊断,反复尿路感染可缓慢进展至[[肾功能衰竭]]。此型临床较为多见。
[[生殖系统]]:[[不育]],[[隐睾]]可能恶变成[[精原细胞瘤]]。
==小儿皱梅腹综合征的预防和治疗方法==
预防:
 
[[腹部]][[B超]]于孕l2~l3周即可发现巨大的膀眺和逐渐增大的[[腹围]],在孕15~加周最为明显。故早期B超可协助诊治。
 
[[羊水]]定量分析 [[妊娠]]15~38周抽吸子宫内液体做定量分析含钠量低于130mmol/L,[[肌酐]]含量高于115mol/L可证明[[胎儿]]的[[肾功能]]。正常母体羊水少者有时提示胎儿的肺发育不良。
 
出生的患者主要是预防[[呼吸道感染]]及[[泌尿道感染]]。
===小儿皱梅腹综合征的西医治疗===
(一)治疗
[[分类:儿科疾病]]
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