更改

正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼（D-Loop），使[[右心室]]位于右侧靠前，而[[左心室]]位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则[[解剖学]]右心室位于左后方，成为[[动脉]]系统的[[心室]]，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，[[动脉干]]仍分隔旋转，但位置颠倒。这样，主[[肺动脉]]位于右后方而[[升主动脉]]位于左前方，尽管[[大血管]]位置有倒转，但肺动脉仍与[[静脉]]心室相连，而[[主动脉]]与动脉心室相连，[[血液]]方向得到[[生理]]上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故[[传导]]束亦相反。　　

==[[病理]]改变==

上、[[下腔静脉]]的血液回入正常的[[右心房]]，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，[[肺静脉]]的血液回入正常的[[左心房]]，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，[[右位心]]室内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左、右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体、[[肺循环]]的要求，若不伴其他[[畸形]]，可毫无[[症状]]。但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有[[室间隔缺损]]，[[肺动脉狭窄]]，左侧房室瓣关闭不全，[[主动脉口]]狭窄，[[预激综合征]]，[[房室传导阻滞]]和[[阵发性心动过速]]等。　　

2.右向左分流组与[[法乐四联症]]相似 四联症紫绀明显，心脏呈靴形。右心导管及心血管造影，[[多普勒超声]]心动图检查明确诊断。　　

==[[并发症]]==

[[矫正型大动脉错位]](CTGA)常合并心内畸形，以室间隔缺损、肺动脉狭窄为主,还包括[[房间隔缺损]]、右室双出口等多种病变。以往治疗CTGA合并心内畸形,多采用Restelli方法,达到生理上矫治的目的。该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环[[血泵]],而解剖右心室长期负担体循环。由于右心室的解剖特征,难于承负长期的[[高压]]、高阻力的体循环,[[晚期]]产生[[三尖瓣关闭不全]]和[[右心衰竭]](功能上的[[左心衰竭]])。术后10年和20年[[生存率]]分别为74%和46%。死亡最常见的原因是并发了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣关闭不全和完全性[[心脏传导阻滞]]。这也是本病最常见的并发症。　　

本病为一种较少见的[[先天性心脏病]]，目前无预防措施。由于本病常合并其它心脏畸形，故临床上主要是要诊断清楚合并的[[疾病]]，并采取合适的手术治疗。

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