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炎性并发症包括[[脉管炎]]和[[关节炎]].
==治疗==
反复[[慢性呼吸道感染]]和呼吸功能[[衰竭]]是病儿死亡的主要原因。控制[[呼吸道感染]]应针对痰菌和药物敏感情况，采用[[抗菌药物]]联合治疗至关重要。根据病情可较长时期或间歇用药。用蒸气或粘液溶解剂[[雾化吸入]]可液化粘痰，加用[[抗生素]]和支气管扩张药作[[超声雾化]]吸入效果更好。鼓励成年人作[[体位引流]]以利排痰。 对婴幼儿除作[[麻疹]]、[[百日咳]][[疫苗接种]]外，冬季应给予多价[[流感疫苗]][[接种]]，并及早根治慢性鼻窦炎，防止下呼吸道感染。 饮食[[疗法]]有利于食物的吸收和促进生长发育，应给予[[高热]]量、高蛋白和低脂肪饮食，补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如[[胰酶肠溶片]]，口服1～3g/d，增强[[消化能]]力。 婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多，必须及时补充[[食盐]]和足够的水分，以防止虚脱。 迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子，但由于遗传基因研究的进展，今后将有望能发现杂合子患者，并能对本病的预防采取有效措施。
==疾病概述==
囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺[[增生]]，分泌液粘稠，汗液[[氯化钠]]含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。
==诊断和鉴别==
由于CF基因突变变化多端，因而目前尚不能依赖于[[基因诊断]]，而根据临床症状可以拟诊，结合[[实验室检查]]可作出诊断。必要时作肠粘膜[[活组织检查]]。若能提高警惕，注意诊断要点，则与其他小儿腹腔疾病或成人[[慢性支气管炎]]等的鉴别并不困难。
==预后预防==
预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或[[心肺功能]]衰竭等严重并发症于10岁前死亡，活至成年者较少。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间[[病死率]]可下降，并可存活至成年。
[[分类:疾病]][[分类:遗传学]]
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