528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
[[左心室双出口]]涵义为两根大动脉均起源于[[左心室]]，两根[[动脉]]开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥[[肌肉]]发育不全，[[主动脉瓣]]和[[肺动脉瓣]]，[[半月瓣]]和[[二尖瓣]]之间均连续。为一种甚为罕见的[[先天性心血管畸形]]。常伴[[室间隔缺损]]，[[肺动脉狭窄]]，[[三尖瓣下移畸形]]，[[右心室]]发育不良，房室不一致，[[心房]]和[[内脏]]正位或逆位等[[畸形]]。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的[[法乐四联症]]或[[完全性大动脉错位]]伴室间隔缺损。
==治疗措施==
手术适应征同右心室双出口，诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例，宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例，宜先作体-肺[[分流术]]，以后应用带瓣心外[[导管]]行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变，则为手术禁忌证。
根治手术方法：手术经[[胸骨]][[正中切口]]，在[[体外循环]]结合[[低温]]下，根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定：
1．室间隔缺损位于肺动脉瓣下，无肺动脉狭窄：经右心室切口，使用补片构成内隧道，使肺动脉与右心室相接。若合并肺动脉狭窄，必须解除狭窄。需要时作流出道扩大矫形术。
2．室间隔缺损位于主动脉瓣下，伴或不伴肺动脉狭窄：经右心室切口，补片关闭室间隔缺损，关闭肺动脉瓣口或缝扎肺动脉近端，应用带瓣心外导管连接右心室与肺动脉。
3．关闭室间隔缺损，同时扩大右心室流出道。
4．关闭室间隔缺损，缝闭肺动脉瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，补片重建扩大右心室流出道，并在肺动脉内[[植入]][[人工瓣膜]]。
==病因==
为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。从而导致患者出现一系列的临床[[症状]]。
矫正型型大动脉错位另一病理解剖特点是[[传导组织]]异常。正常位置的后房室结[[纤维]]不能下达[[室间隔]]，[[前房]]室结位于[[右心耳]]与右侧房室环的右心房联接处，发出希氏束穿过纤维三角，传导组织自肺动脉瓣口前方的上缘下行，如合并VSD，则在其前缘的左室面下行，在室间隔的膜部和肌部之间分为左、[[右束支]]。修复VSD时易于损伤传导组织。心导管检查及心血管造影有助于与左心室双出口鉴别。
==[[并发症]]==
常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。
[[分类:心脏]][[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
