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[[皮肤骨髓纤维化]](Cutaneous myelofibrosis)又称[[皮肤]]髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)为一慢性髓[[增生]]病，其特点为[[骨髓]]内有缺陷的多潜能[[细胞克隆]]性增生。骨髓内非典型[[巨核细胞]]过多生产和早死产生大量[[血小板]]衍生的[[生长因子]]，后者为一种对[[成纤维细胞]]增生和[[胶原纤维]]产生的强有力的[[刺激因子]]。骨髓外造血是髓[[纤维化]]的标志。[[胚细胞]]和定型[[干细胞]](committed stem cells)大量从骨髓逃逸，进入[[血液循环]]，并在其他器官特别是脾、肝和[[淋巴结]]内形成同样非典型[[克隆]][[肿瘤]]。

==皮肤骨髓纤维化的病因==

(一)发病原因

===皮肤骨髓纤维化的检查化验===

组织病理：呈斑片状[[血管]]周围和附件周围[[浸润]]或弥漫性浸润，位于疏松黏液样[[基质]]中，[[真皮]][[网状层]]可见大量血管。浸润由[[红细胞]]生成[[细胞]]、髓样细胞和[[巨核细胞]]，或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成。高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红[[嗜酸性]]玻璃样[[胞浆]]。用Leder[[染色]]可证实不同[[成熟期]]的髓样细胞。用第八相关因子[[抗原]]能够标定的巨核细胞，其特点为具有大而非典型性单个或多个核和丰富嗜酸性胞浆。

==参看==

*[[皮肤病科疾病]]

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