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'''锥体外系疾病'''(extrapyramidal diseases)，发生于[[神经系统]]中[[锥体外系]]的疾病。主要表现[[肌张力障碍]]([[肌张力过高]]或过低)和[[运动障碍]]（包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、[[扭转痉挛]]等）。
==[[临床表现]]与治疗==
主要包括两个方面，即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。[[锥体外系疾病]]所产生的[[肌张力减低]]，常与不自主运动(运动过多) 并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动[[和缓]]慢复杂的[[不随意运动]]。这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加，安静时减少，睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征。典型病例为[[帕金森氏综合征]]。运动障碍及肌张力障碍产生的原因是:在人脑内[[纹状体]]中含有多种[[神经递质]]，其中以[[多巴胺]]和其[[代谢]]产物高[[香草醛]]酸(HVA)含量最高，还含有高浓度的[[乙酰胆碱]]、γ-[[氨酪酸]]、[[5-羟色胺]]和[[去甲肾上腺素]]等。脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。最大的为[[黑质]]纹状体束，其[[神经元]]位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。另一个为[[中脑]]边缘[[脑通]]路。多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体[[兴奋性]]介质，两种介质处于一种[[动态平衡]]的状态。若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。实验表明，电刺激[[苍白球]]或[[丘脑]]可在帕金森氏综合征病人引起特征性的[[静止性震颤]]。故帕金森氏综合征可用[[左旋多巴]]加[[脱羧酶]][[抑制剂]]及[[抗胆碱能药]]治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动[[皮质]]或苍白球也能中断静止性震颤。
[[新纹状体]]病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多[[综合征]]。例如亨廷顿氏[[舞蹈病]]时纹状体[[神经]]显著变性，壳、[[尾状核]]及黑质中γ-[[氨基丁酸]](GABA)显著减少，基底节中可[[催化]]GABA合成的[[谷氨酸]]脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致[[多动症]]，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞[[多巴胺受体]]的药物（如[[氟哌啶醇]]、[[三氟拉嗪]]、[[奋乃静]]）、增加中枢GABA的药物（如[[异烟肼]]）及加强乙酰胆碱的药物（如[[氯化胆碱]]）治疗。
==锥体外系==
见神经系统。
==参看==
*[[神经病学/锥体外系疾病|《神经病学》- 锥体外系疾病]]
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