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[[尿崩症]]是指[[血浆]][[ADH]]正常或增高的情况下，[[肾脏]]不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的[[病理]]状态，是一种罕见的[[肾小管]]功能异常性[[疾病]]。这种过量摄水和低渗性[[多尿]]的状态，可能是由于正常[[生理]]刺激不能引起[[抗利尿激素]]释放所致。[[肾性尿崩症]](nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水[[重吸收]][[功能障碍]]的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。
==肾性尿崩症的西医治疗==
(一)治疗
基本原则是补足水量维持水平衡，减少糖、盐等[[溶质]]摄入。注意改善病人的精神和营养状态。
1.供给大量液体，防止[[脱水]] 对急性[[失水]]者，应静脉[[补液]](用5%[[葡萄糖]]溶液)。如病人[[血浆]]呈高渗状态，应考虑输入低张液。
2.限制溶质入量 如给低盐、低蛋白饮食，[[氯化钠]]应控制在0.5～1.0g/d，以减少对水的需要量。
3.利钠[[利尿]] 给予[[氢氯噻嗪]]([[双氢克尿塞]])25～50mg/次，3次/d口服，可使[[尿量]]减少50%。其机制可能是通过影响远端肾小管产生负钠平衡来刺激近端小管对钠的再吸收，使流经髓襻与远端肾小管液呈低张性，故用此药时应限制钠的摄入。
4.[[吲哚美辛]]([[消炎痛]]) 特别是与氢氯噻嗪(双氢克尿塞)并用时，可使尿量明显减少，常用25mg，3次/d。吲哚美辛为非甾体类抗炎药(NSAIDs)，在NDI患者伴有高[[前列腺素E]][[综合征]]时，可使用NSAIDs治疗。患者使用NSAIDs后，能阻止[[前列腺素]]生成，又能改善临床[[症状]]。临床研究发现：NSAIDs与[[噻嗪类利尿药]]联合应用疗效更好。甚至可作为[[急救]]用药。NSAIDs用于治疗NDI的安全性较用于其他[[肾脏]]疾病高。这可能与患者同时伴有高前列腺素E综合征有关。有人研究发现，氢氯噻嗪用于NDI，减少尿量的作用在加用NSAIDs后进一步加强，对[[肾小球滤过率]]及[[肾血流量]]没有显著影响。但是，患者对氢氯噻嗪-吲哚美辛[[联合用药]]的[[耐受性]]不如氢氯噻嗪-[[阿米洛利]][[疗法]]。NSAIDs治疗先天性NDI，在宫内及宫外都有良好疗效。Smith等报告他们先用吲哚美辛治疗[[羊水过多]]取得良好的疗效，[[胎儿]]出生后明确诊断有NDI，继续使用吲哚美辛仍有显著疗效。
5.对症治疗，如并发[[低血钾]]及其他电解质缺乏，可补给钾盐或相应电解质。
6.[[继发性]]者应针对病因治疗原发[[疾病]]，[[多尿]]严重者亦可给予对症治疗。
最近研究证明，患者在中度限盐［[[Na]] 1.2mmol/(kg.d)］饮食下，给予保钾[[利尿药]]阿米洛利(脒[[吡嗪]])20mg/(1.73m2.d)和氢氯噻嗪(双氢克尿塞) 2mg/(kg.d)联合治疗[[肾性尿崩症]]，疗程1年以上，疗效满意。因联合治疗无缺钾[[并发症]]，勿需补钾，它在减少尿量和提高[[尿渗透压]]方面，优于双氢克尿塞加吲哚美辛疗法。现知脒吡嗪和氢氯噻嗪(双氢克尿塞)伍用的优点是可以抵消继发于长期使用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)并发的失钾。可起到相加的抗利尿作用。
7.[[ADH]]制剂 对于部分NDI及合并CDI的患者可能有一定的疗效。Jonat等报告1例先天性NDI患者伴顽固性[[遗尿症]]，在使用噻嗪类利尿药及饮食治疗使尿量减少2/3，而遗尿症不好转的情况下，给予1-[[脱氨]]-8-右旋-[[精氨酸加压素]]后缓解。
(二)预后
先天性者为终身性疾病，患者智力及[[生长发育]]障碍不可逆转，成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生[[高渗性脱水]]可危及生命，5%～10%患者在幼儿期死于失水。
==肾性尿崩症的病因==
(一)发病原因
3.糖尿病 亦可出现多饮、多尿，但其[[血糖升高]]及[[糖耐量异常]]可与本病鉴别。
==肾性尿崩症的并发症==
1.[[膀胱]][[膨胀]]、[[输尿管扩张]]及[[肾盂积水]]和[[慢性肾功能衰竭]]。并发以上[[疾病]]的原因是由于病程较长，[[尿量]]过多引起淤积所致。
3.[[生长发育]]和智力[[发育障碍]]。
==肾性尿崩症的护理==
积极治疗原发病，对症处理[[并发症]]，对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性[[脱水]]引起[[电解质紊乱]]。本病重点在[[继发性]]NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。
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