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[[先天性巨输尿管]]是由于[[输尿管]]末端[[肌肉]]结构[[发育异常]](环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至[[肾盂]]严重扩张、[[积水]]。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上[[输尿管扩张]]并以[[盆腔]]段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
==巨输尿管症的治疗和预防方法==
1.无明显[[症状]]，且[[肾功能]]良好者可定期观察。
2.[[输尿管口扩张]]术对轻型患者有一定疗效。
3.症状明显或并发[[结石]]、[[感染]]者，如肾功尚好、[[输尿管]]有[[蠕动]]时，可行盆段输尿管裁剪[[整形]]修复及[[膀胱]]再植术。
4.单侧肾功严重受损者可行[[肾输尿管切除术]]。
5.肾功好，但输尿管无蠕动者可行[[回肠膀胱术]]。
6.小儿病例宜尽早手术治疗，以减轻或避免肾功能的损害。
7.用[[抗生素]]是保证手术成功的必要手段，减少肾内感染的目的也是保护肾功能。故宜用[[肾毒性]]低的抗生素，并且在[[药敏试验]]和肾功能指标的参考下进行，才能有的放矢。
8.手术中[[输血]]尽量应用新鲜血，尤其是在[[肾功能不全]]的患者。护肾治疗也是非常重要。
==巨输尿管症的原因==
病因目前无一致看法，可能是[[胚胎发育]]中[[输尿管]][[肌层]]的[[增生]]或[[肌束]]与[[原纤维]]间的比例失调，输尿管下端近[[膀胱]]处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向[[黏膜]]皱褶或帆布样[[瓣膜]]。
本病由于缺乏特异性临床表现与[[体征]]，其确诊有赖于[[影像学]]检查。
==参看==
*[[输尿管肿瘤]]
== 百科帮你涨知识 ==
