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遗传性凝血酶原([[凝血因子]]Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一，可以将[[凝血酶原]]缺乏分成两类：①低凝血酶原[[血症]](Ⅰ型缺乏)，以[[抗原]]和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏)，特点是抗原水平正常或正常低限，凝血酶原活性减低。

==遗传性凝血酶原缺乏的病因==

(一)发病原因

===遗传性凝血酶原缺乏的鉴别诊断===

与[[系统性红斑狼疮]]相关的获得性循环抗[[凝血酶原]][[抗体]]产生而造成的[[凝血酶原减少]]也应予以鉴别，在这些患者中[[特异性抗体]]与凝血酶原结合导致后者快速的清除，形成真正的获得性低凝血酶原[[血症]]。

===遗传性凝血酶原缺乏的西医治疗===

(一)治疗

[[分类:血液内科疾病]]

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