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19世纪末，人们发现既往身体健康的[[妊娠]]妇女陆续出现不明原因的[[心力衰竭]]。她们大多是以[[急性心力衰竭]]起病或出现[[扩张型心肌病]]样改变，发病时间局限在妊娠最后3个月或产后5个月内，既往无心[[血管系统]][[疾病]]史，这种特殊的[[心脏]]疾病被称为[[围生期心肌病]](peripartum cardiomyopathy，PPCM)。1849年Ritchie首先报道了与妊娠有关的心力衰竭;1870年Virchow特别描述了与妊娠晚期及[[产褥期]]有关的[[原发性]][[心肌病]]，此后很少报道。直到1930年由Hull及Gouley再次描述了以产褥期因素作为重要病因的心力衰竭疾病，此后在世界各地才陆续有较多病例报告。本病过去命名较为混乱，有命名为妊娠[[心脏病]]、[[分娩]]前后心脏病、产后心脏病、产后[[心肌炎]]、产后非[[炎症]]性心脏病等，目前多数学者认为命名为围生期心肌病为妥。此病临床上虽不常见，但可直接影响母婴生命安全，因而成为目前[[产科]]危象中备受关注的问题之一。
==围生期心肌病的西医治疗==
(一)治疗
本病初次[[心力衰竭]]经早期治疗后1/3～1/2患者可完全[[康复]]，因此早期监测初次治疗很重要，应为临床医师所重视。
1.心力衰竭前期治疗 对于仅有[[心电图]]及[[超声心动图]]呈左室肥大或临床有轻度[[心脏增大]]，[[心功能]][[代偿]]，无明显临床[[症状]]者，应在严密观察下卧床休息，保证足够的[[睡眠]]，定期随访，一般需卧床休息3～6个月，直至[[心脏]]恢复正常大小。同时加强营养、补充[[维生素]]，应用改善心脏[[代谢]]的药物如[[辅酶A]]、[[ATP]]、[[肌苷]]、[[辅酶Q10]]，[[静脉点滴]]1，6-[[二磷酸果糖]]([[FDP]])等。
2.心力衰竭的治疗
(1)休息：临床上有[[心功能不全]]表现者，应绝对卧床休息，间断低流量吸氧，卧床休息6～7个月。并注意做好病人思想工作，消除顾虑，每天要保证至少10h睡眠。
(2)[[利尿]]：给予[[低盐饮食]]，钠盐一般应控制在5g/d。[[利尿剂]]可用[[呋塞米]]20～40mg，或[[布美他尼]]1mg，口服或[[静脉注射]]，2～3次/d，可加用保钾利尿剂[[螺内酯]]20mg或[[氨苯蝶啶]]50mg，2～3次/d，以避免或减轻水电解质紊乱。长期应用利尿剂时应注意水、电解质平衡，尤为[[低血钾]]，因低血钾容易引起[[洋地黄中毒]]，诱发[[心律失常]]，增加治疗的困难。
(3)[[洋地黄]]及其他正性肌力药物应用：由于[[围生期心肌病]]心脏常明显增大，[[心肌]]损害显著，故对洋地黄[[耐受性]]差，容易[[中毒]]，必须在纠正低血钾的情况下使用。宜根据病情轻重、缓急选择洋地黄制剂种类及其剂量。病情较轻者可采用口服[[地高辛]]0.125～0.25mg/d，直到有效。急性[[心衰]]可静脉注射[[西地兰]]0.2～0.4mg，必要时4～6h后追加0.2～0.4mg，多数病人均能奏效，有效后口服维持。用药期间密切观察洋地黄[[毒性反应]]，以便及时处理。洋地黄宜一直用到[[分娩]]前，洋地黄可缩短产程，这可能由于它对[[子宫]]肌直接作用，虽然洋地黄可通过[[胎盘]]循环，但[[胎儿]]很少出现洋地黄中毒。对洋地黄治疗效果欠佳或不能耐受者，也可应用非[[洋地黄类]]正性肌力药物如β受体[[兴奋剂]][[多巴胺]]和[[多巴酚丁胺]]。多巴胺常规用量为20～40mg加于5%[[葡萄糖]]液250～500ml内[[静脉滴注]]，开始剂量为0.5～1μg/(kg•min)，可渐增至2～10μg/(kg•min);多巴酚丁胺20～40mg于5%葡萄糖液100ml中，以5～10μg/(kg•min)静脉滴注，速度不宜太快，以免引起[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[心悸]]等[[不良反应]]。最近推荐新合成的具有多巴胺能和β2[[受体]]兴奋作用的制剂——[[多培沙明]](dopexamine)，其抗心衰作用较多巴胺和多巴酚丁胺更为有效，适用于顽固性心衰。业已证实，多培沙明通过降低心脏前后负荷和正性肌力作用，能明显提高每次心搏量，心排出量和降低[[心室充盈]]状态，这些药物也可用于治疗围生期心肌病心衰。其他正性肌力药物包括双异[[吡啶]]类的[[氨力农]](amrinone，[[氨利酮]])、[[米力农]](Milrinone，[[米利酮]])等药物。
(4)[[镇静剂]]：一般可使用安定、[[硝基安定]]、[[舒乐安定]]等，避免使用[[吗啡]]，慎用[[哌替啶]]，尤其在孕期发生的围生期心肌病吗啡应属禁忌，以免影响胎儿[[呼吸]]。
(5)[[血管扩张剂]]：本类制剂主要用于急性左心衰或经利尿剂、洋地黄及镇静剂等治疗无效的患者。病情较轻，进展缓慢者可采用口服制剂如[[硝酸异山梨醇酯]]([[消心痛]])5～10mg，舌下含服3次/d。最近推出新型钙拮抗剂如[[尼群地平]](nitrendipine)20～40mg/d;[[尼索地平]](nisolodipine)10～20mg/d，[[尼莫地平]](nimodipine)20～40mg/d。这些药物不仅能明显扩张[[小动脉]]和冠状[[动脉]]，且负性肌力作用较弱，适用于围生期心肌病有心衰患者。病情严重可静脉滴注[[硝酸甘油]]，[[硝普钠]]或[[酚妥拉明]]，剂量应视患者的[[血容量]]是否充足及有无[[并发症]]而异。应避免使用对胎儿有不利影响的血管扩张剂。
(6)[[激素]]治疗：[[妊娠期]]一般以[[肾上腺皮质激素]]作[[免疫抑制剂]]，[[地塞米松]]10～20mg/d静脉注射，连用5～7天，病情稳定者可口服[[泼尼松]]20～60mg/d。
(7)对症治疗：包括吸氧、纠正心律失常，频发房性或[[室性早搏]]，可选用心律平或[[奎尼丁]]，应避免使用[[胺碘酮]]，以免对胎儿[[甲状腺]]发育造成影响，严重[[室性心律失常]]可用[[利多卡因]]静滴。有[[栓塞]]者可适当抗凝治疗，一般可用[[阿司匹林]]l00mg，1次/d;加用[[潘生丁]]25mg，2～3次/d。必要时考虑应用[[肝素]]或[[新抗凝]]片，但应注意[[出血倾向]]，在分娩时和[[产褥期]]更应慎用，以免导致产后大出血。
对治疗不敏感的[[难治性心力衰竭]]者，可考虑行[[原位心脏移植]]。目前国外对围生期心肌病患者的[[心脏移植]]已获成功。但由于[[供体]]来源[[紧张]]，许多患者在等待供体时死亡。人们正在努力寻找解决这一问题的有效途径。
3.[[妊娠]]的处理 及时控制心衰后立即终止妊娠。
(1)妊娠晚期，凡有[[产科]]剖宫产指征或心功能Ⅲ级以上或估计不能胜任产程中体力消耗者均应行剖宫产。
(2)[[麻醉]]取[[硬膜外麻醉]]方式，宁浅勿深。
(3)术时应由[[心内科]]医师进行[[心电监护]]。
(4)手术应轻巧、熟练，尽量减少术中[[出血]]量，术后用沙袋压宫底4h。
(5)术后绝对卧床休息，注意[[补液]]量及速度。
(6)预防[[感染]]应用较广谱[[抗生素]]。
(7)产后不能哺乳，应予回奶。
(8)基于本病再次妊娠时有复发倾向，产后应避免再孕。
(二)预后
一般认为早期治疗效果良好，经抗心力衰竭症状可及时控制，其中1/3病人经过治疗可痊愈，增大的心脏可恢复正常，心功能无损害;1/3遗留有心脏扩大，[[心电图异常]]及某些症状，此类病人预后不良;另1/3病人因[[顽固性心力衰竭]]及并发症死亡。PPCM[[病死率]]为25%～50%，近一半病人在产后3个月内死亡，死因为心力衰竭、心律失常及栓塞。第1次住院的病死率为10%～20%，多因心力衰竭所致，也可因栓塞及心律失常而[[猝死]]。预后与治疗后心脏大小及功能状态有关，如首次发作6个月内心脏大小恢复正常，病人可健康存活多年，而6个月后心脏仍扩大，5年病死率超过85%。
==围生期心肌病的病因==
(一)发病原因
2.心律失常 部分患者可出现心律失常，以[[室性期前收缩]]最为常见，还可见[[束支传导阻滞]]、[[房颤]]等。
==围生期心肌病的护理==
1.休息 根据[[心功能]]情况卧床休息。有报道长期卧床休息后50%患者[[心脏]]大小可恢复正常，如有[[心力衰竭]]可卧床休息半年左右，以利于[[分娩]]后心脏恢复到正常大小。[[围生期心肌病]]易发生[[血栓栓塞]][[并发症]]，有报道本病53%的患者发生血栓栓塞的[[临床表现]]，[[妊娠]]后期由于[[凝血因子]]Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ及[[血浆纤维蛋白原]]增加，[[血小板黏附]]性增加，且此种变化可持续到产后4～6周，加之左[[心功能不全]]导致的[[淤血]]及过去强调的长期卧床休息易发生[[下肢深静脉血栓形成]]，可致[[肺栓塞]]而死亡。因此目前不推荐长期卧床休息，并酌情注意适当的被动性或主动性肢体活动，预防血栓栓塞的发生，必要时应考虑应用抗凝剂。
[[分类:产科疾病]]
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