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'''室间隔缺损'''指[[室间隔]]在[[胚胎发育]]不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂[[心脏畸形]]的组成部分。室缺是最常见的[[先天性心脏病]]。室间隔缺损约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他[[畸形]]并存。缺损在0.1-3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床[[症状]]。缺损小者以右室增大为主，缺损大者[[左心室]]较[[右心室]]增大明显。
==治疗方案==
室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复[[呼吸道感染]]和[[充血性心力衰竭]]时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环/体循环量之比大于2：1 时，应及时处理。室间隔缺损治疗过去只能依靠外科体外循环下直视手术修补，随着介入医学的发展，应用可自动张开和自动置入的Amplatzer等装置经心导管堵塞进行非开胸的介入治疗，初步应用表明该方法对关闭肌部、部分膜部室缺是安全有效的，但远期疗效有待进一步的临床实践和研究证实。
②术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、[[循环系统]][[并发症]]发生率高，死亡率也明显增高，[[康复]]情况视其[[肺血管病]]变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。
==疾病类型==
根据缺损的位置，可分为五型：
<b>[[室上嵴]]上缺损:</b>位于右心室流出道，室上嵴上方和主、[[肺动脉瓣]]之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
<b>室上嵴下缺损：</b>位于[[室间隔膜部]]，此型最多见，约占60－70％。
<b>隔瓣后缺损：</b>位于右心室流入道，[[三尖瓣]]隔瓣后方，约占20％。
<b>肌部缺损：</b>位于[[心尖]]部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔[[心肌]]收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。
<b>[[共同心室]]：</b>室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。
==[[病理]]图解==
室间隔缺损意味着[[隔离]]左右[[心室]]（[[心脏]]下部的两个腔室）的间隔出现了缺损。这种心脏缺损会导致左心室的富氧[[血液]]流入右心室而不是正常流入[[主动脉]]。
图A为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了有心室间隔缺损的两个常见位置，而[[心室间隔缺损]]（VSD）导致了左心室富氧血液与右心室[[缺氧]]血液的混合。
VSD也是大小不一。较小的VSD不会引起什么问题，甚至有可能自行闭合。而较大的VSD会不但会导致左心室负荷过重，而且由于右心室血液过多，进而导致右侧心脏及肺部[[血压]]过高。这样会增加心脏的工作负荷，从而引起[[心力衰竭]]和心脏发育不良。如果此时VSD没有闭合，就可能会导致娇嫩的肺部[[动脉]]损害，形成所谓的[[肺动脉]][[高血压]]。这时候就需要开心手术来修补VSD。
心脏瓣膜狭窄。简单的先天性心脏病还包括心脏瓣膜狭窄。所谓“心脏瓣膜”，是指控制从[[心房]]到心室血流（或者从心室到主动脉或肺动脉血流）的“阀门”。心脏瓣膜的缺陷可分类如下：
★ 狭窄：这时[[瓣膜]]不能完全打开，心脏要想让血液通过，就必须超负荷工作。
★ [[闭锁]]：瓣膜发育不正常，导致血液没通道。
★ 心脏瓣口血液[[反流]]：瓣膜不能完全闭合，导致部分血液回流。
“[[肺动脉瓣狭窄]]”是最为常见的瓣膜缺陷：此处的瓣膜将右心室的血液输送到肺部动脉，再到达肺部以获取氧气。
肺动脉瓣狭窄的严重程度也分为轻微到严重各个级别。大多数有这种缺陷的孩子除了心杂音没有其他症状。如果狭窄情况比较轻微的话，就不必治疗。
对于肺动脉瓣严重狭窄的[[婴儿]]，其心脏在向[[肺动脉压]]入血液的时候其工作负荷就会严重超限。缺氧血液也会从心脏右侧到达心脏左侧，引起“[[发绀]]”。发绀是指[[皮肤]]、嘴唇和[[指甲]]处出现青紫色。这是由于血液中氧气的含量过低，导致心脏的工作状态不正常。
其他一些肺动脉瓣膜严重狭窄的患儿在剧烈运动时会特别容易[[疲劳]]。肺动脉瓣膜严重狭窄可以通过心导管手术来进行治疗。
==临床表现==
临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响。仅体格检查时听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。缺损较大时左向右分流量多，体循环血流量相应减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复[[呼吸道感染]]，易导致[[充血性心力衰竭]]等。有时因扩张的[[肺动脉]]压迫[[喉返神经]]，引起声音嘶哑。
体格检查发现心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全[[收缩期杂音]]，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。大型缺损伴有明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），右心室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，则肺动脉第二音降低。
==并发症==
室间隔缺损易并发[[支气管炎]]、[[充血性心力衰竭]]、[[肺水肿]]及[[感染性心内膜炎]]。20％～50％的膜周部和肌部小梁部缺损在5 岁以内有自然闭合的可能，但大多发生于1 岁内。肺动脉下或双动脉下的漏斗隔缺损很少能闭合，且易发生主动脉脱垂致主动脉瓣关闭不全时，应早期处理。
==诊断检查==
<b>X线检查</b>：中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，[[主动脉结]]变小，[[肺门]][[充血]]。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，[[右肺动脉]]粗大，远端[[突变]]小，分支呈鼠尾状，[[肺野]]外周纹理稀疏。
<b>[[心电图]]检查</b>：缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右[[心室肥大]]。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴[[劳损]]。 一、X线：缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主。缺损大者，左、右心室均增大，[[肺动脉干]]凸出，肺血管影增强，严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。
<b>[[超声心动图]]</b>：左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，[[多普勒超声]]：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大[[湍流]]。
<b>心导管检查</b>：右心室水平血[[氧含量]]高于[[右心房]]0.9%容积以上，偶尔[[导管]]可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。
==参看==
*[[先天性心脏病]]
*[[放射诊断/室间隔缺损|《放射诊断学》- 室间隔缺损]]
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