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[[完全性大动脉错位]]的涵义是两根大动脉位置错换，[[主动脉]]接受来自从右[[心室]]的[[体循环静脉]]血，而[[肺动脉]]接受来自[[左心室]]的[[肺静脉]]氧合[[血液]]，因而形成两个隔绝的[[循环系统]]，即[[右心房]]→[[右心室]]→主动脉→全身→体[[静脉]]→右心房为一个循环;[[左心房]]→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型[[大动脉错位]](D-TGA)。D-TGA为临床常见类型，常伴有[[房间隔缺损]]、[[室间隔缺损]]、[[动脉导管未闭]]、[[肺动脉狭窄]]、[[房室管畸形]]等。
==大动脉错位的治疗和预防方法==
(一)[[内科]]治疗 [[新生儿]]一旦确诊，立即应用[[前列腺素E1]][[静脉滴注]]，治疗剂量为0.1μg/(kg.min)。若见效果，可维持24小时或数日保持[[动脉导管开放]]，[[血氧饱和度]]升高，[[紫绀]]减轻，另外控制[[心力衰竭]]，纠正[[缺氧]]、[[酸中毒]]，为进一步治疗创造条件。
5.Damas-Kaye-Stanel术 不需冠状动脉移植，在肺动脉分叉处[[横断]]肺总动脉，近端整修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作[[端侧吻合]]。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补，[[主动脉瓣]]沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。
==大动脉错位的原因==
[[完全性大动脉错位]](TGA)是由于[[胚胎发育]]的第5～7周，[[纵隔]]扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、[[肺动脉]]换位，因而体、[[肺循环]]成为各自独立的循环，即体[[静脉]]的[[静脉血回流]]入[[右房]]、右室，经[[主动脉]]又到达全身各个组织器官，[[肺静脉]]的[[动脉血]]回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他[[心脏畸形]]，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起[[肺动脉高压]]、阻塞，[[心室]]的扩张、肥厚，[[心力衰竭]]而死亡。
==大动脉错位的诊断==
以[[呼吸困难]]、[[紫绀]]、进行性[[心脏扩大]]和早期出现[[心力衰竭]]为主。因病变类型不同，[[肺充血]]程度和体肺循环[[血液]]分流量多寡不同，[[症状]]及其出现时间也不同。
Ⅰ型 [[婴儿]]出生时或数日内即出现[[缺氧]]、紫绀、[[气急]]、[[酸中毒]]和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重[[低氧血症]]。
Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和[[充血性心力衰竭]][[室间隔缺损]]巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，[[肝脏肿大]]，在[[胸骨]]左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性[[收缩期杂音]]。
Ⅲ型 并有[[肺动脉瓣]]、瓣环或瓣下狭窄者[[肺血流]]量减少，肺[[高压]]和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，[[临床表现]]与[[法乐四联症]]相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。
Ⅳ型 一般在1岁以后因[[肺动脉高压]]出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。
==大动脉错位的鉴别诊断==
[[大动脉错位]]需要做如下鉴别：
1、[[法乐四联症]]：[[肺动脉]]第2音减弱，[[X线]]检查示肺[[缺血]]，心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，[[心脏扩大]]，[[超声心动图]]、[[心血管造影]]可明确诊断。
2、[[永存动脉干]]：超声心动图见[[动脉干]]骑跨在[[室间隔]]之上，[[右心导管检查]]左、[[右心室]]压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，[[冠状动脉]]及肺动脉均起源于动脉干。
以[[呼吸困难]]、[[紫绀]]、进行性心脏扩大和早期出现[[心力衰竭]]为主。因病变类型不同，[[肺充血]]程度和体肺循环[[血液]]分流量多寡不同，[[症状]]及其出现时间也不同。
Ⅰ型 [[婴儿]]出生时或数日内即出现[[缺氧]]、紫绀、[[气急]]、[[酸中毒]]和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重[[低氧血症]]。
Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和[[充血性心力衰竭]][[室间隔缺损]]巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，[[肝脏肿大]]，在[[胸骨]]左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性[[收缩期杂音]]。
Ⅲ型 并有[[肺动脉瓣]]、瓣环或瓣下狭窄者[[肺血流]]量减少，肺[[高压]]和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，[[临床表现]]与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。
Ⅳ型 一般在1岁以后因[[肺动脉高压]]出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。
==参看==
*[[小儿大动脉转位]]
[[分类:胸部症状]]
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