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[[恶性组织细胞病]]（恶组）是单核一[[巨噬细胞系统]]中组织细胞的恶性增生性[[疾病]]。[[临床表现]]以[[发热]]、肝[[脾淋巴结]]肿大、[[全血细胞减少]]和进行性衰竭为特征。
==治疗==
大部分患者可用治疗[[大细胞淋巴瘤]]的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用[[环磷酰胺]]、[[阿霉素]]、[[长春新碱]]、[[泼尼松]]，以获得较高的缓解率。VP-16与[[阿糖胞苷]]的联合治疗也较有效。
本病如不予治疗，进展迅速，100%死亡。包括蒽环类抗生素在内的联合化疗的缓解率在50%以上，但缓解期短。大部分患者在一年内死亡，但少数可以生存数年。年轻患者可试用[[骨髓移植]]。
[[分类:疾病]]
==[[病理]]==
恶性组织细胞[[浸润]]是本病[[病理学]]的基本特点，脾及[[淋巴结]]等造血组织为常见，但全身大多数[[器官组织]]也可累及，如[[皮肤]]、[[浆膜]]、肺、心、肾、[[胰腺]]、胃肠、[[内分泌]]、[[乳房]]、[[睾丸]]及[[神经系统]]等。这些器官及组织不一定每个都被累及，而受累的器官或组织，病变分布亦极不均一。恶性[[细胞]]可以是分散的或成集结，但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多[[畸形]]的、形态多样的异常组织细胞，间有[[多核]][[巨细胞]]和吞噬性组织细胞，吞噬大量多种[[血细胞]]。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。
==诊断及鉴别诊断==
本病临床表现变化多端，缺乏特异性，易导致误诊，必须提高对本病的警惕。诊断应以临床表现为线索，以[[细胞形态学]]为依据。对有[[高热]]、肝脾肿大、全血细胞减少，进行性衰竭等基本临床表现者，须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检，找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞，则可确诊。当临床表现不典型，而骨髓中发现少数异常组织细胞，诊断应慎重，需除外由于某些[[感染性疾病]]如[[伤寒]]、[[布氏杆菌病]]、[[感染性心内膜炎]]、[[病毒性肝炎]]、[[败血症]]、[[结核病]]等引起的反应性[[组织细胞增生症]]（也称噬血细胞[[综合征]]－鉴别见表（5-7－1）。此外，还应与[[结缔组织病]]、[[急性白血病]]、[[再生障碍性贫血]]、[[粒细胞缺乏症]]、[[恶性淋巴瘤]]等相鉴别。
==参看==
*[[病理学/恶性组织细胞增生症]]
*[[血液病学/恶性组织细胞病|《血液病学》- 恶性组织细胞病]]
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