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痉挛性脑瘫

删除164字节, 2017年3月11日 (六) 03:03
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[[痉挛性脑瘫]](以下简称[[脑瘫]])即[[大脑]][[瘫痪]],是指因未成熟大脑在各种原因作用下发育不全而致的非进行性损伤所引起的运动和姿势紊乱。有些发生于[[锥体交叉]]以下的上颈髓的病变不符合此病的定义,但仍可按脑瘫来治疗。在美国,脑瘫患者是患有[[神经]]肌肉紊乱的[[儿科]]患者中数量最多的一群。不同国家和地区的脑瘫[[发病率]]可为从每1000名生儿中有6到59例不等。其发病率随着产前护理、社会经济条件、环境以及母亲和[[婴儿]]所接受的[[产科]]和儿科的护理的改善而增长。在美国,每年增加约25000例脑瘫患者。可以推测,广泛的[[新生儿护理]]机构正在挽救比以往更多的[[产伤]]或产前有缺陷的婴儿,因而统计出的脑瘫患者的数量逐年上升。
==痉挛性脑瘫的病因==
(一)发病原因
 
[[脑瘫]]可由产前、产时和产后各种原因引起。产前指从[[妊娠]]到[[分娩]]开始,产时指从分娩开始到[[婴儿]]娩出,产后指从分娩后到产后2.5~3年。有的婴儿脑部发育完全,[[髓鞘形成]]可达8岁水平。某些学者认为,产时应从分娩开始到诞生后7天,在此阶段,婴儿机体已和外环境取得平衡。绝大多数脑瘫发生于产中。
 
(二)发病机制
 
1.产前 脑部先天性缺陷,常由于母亲在妊娠早期、[[怀孕]]头3个月时患[[风疹]]或其他病[[毒性感染]]所致。这些儿童往往同时有其他的先天性异常,如[[白内障]]、[[先天性心脏缺陷]]([[室间隔缺损]])、[[耳聋]]和反应迟钝。[[胎儿核]][[红细胞增多症]]以往是一个常见的产前原因。[[胎儿]]产前期[[缺氧]]主要源于[[胎盘]]破裂、胎盘[[梗死]]、母亲的[[肺炎]]或[[心脏]][[疾病]]。母亲饮酒和服用药物可使脑瘫的[[发病率]]明显增加。母亲患[[糖尿病]]、[[甲状腺功能异常]]同样是引起脑瘫的产前原因。长子女若有脑瘫,表明可能为先天性,如[[脑积水]]和[[小头畸形]]所致,这就不属于产前因素。
 
2.产时 产时最常见的原因为[[早产]]。若诞生时体重低于2268g,脑瘫发生的机会较多。其他通常是由于不正确应用产钳、[[难产]]或产程延长而产生分娩时[[创伤]]或缺氧所致。分娩时对胎儿[[颈部]]做牵引,可以使Galen[[大静脉]]断裂,导致[[偏瘫]]或四肢瘫。局部创伤可致[[痉挛性偏瘫]],如难产时胎儿[[头部]]撞击于[[骶骨岬]]。母源性[[惊厥]]过程中胎儿可发生偏瘫。
 
3.产后 产后时期脑瘫最常见的原因是[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、创伤、[[血管]]意外和缺氧。在脑炎急性阶段,运动功能缺陷随着病变加剧而进展。在急性阶段后期,因脑组织内[[瘢痕]]病变增加而引发[[运动功能障碍]]。目前,因[[感染]]而发生脑瘫的病例数明显下降;头部创伤主要是[[车祸]]和虐待儿童,是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素;儿童可因[[溺水]]缺氧、[[纤维细胞]]性疾病等产生运动紊乱,如[[舞蹈病]]和[[手足徐动症]]。创伤所致的脑瘫或伴有[[出血]]通常是[[痉挛]]性的;因缺氧和创伤而致的[[神经]]紊乱随着时间延长而不断改善,多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部[[外伤]]儿童的研究表明,其恢复直接与最初损伤后[[昏迷]]的平面与时间长短有关。若[[深昏迷]]1周以上,其恢复率较低。
==痉挛性脑瘫的症状==
脑部病损的位置决定[[脑瘫]]的[[临床类型]],如[[大脑皮质]]损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始,多数损害并不限于脑部支配的某一块[[肌肉]]的区域,受累范围比较广,[[大脑]]所支配的整个身体部分都会受累,这就是为何整个肢体都有不同程度受累,而不像[[脊髓灰质炎]]只影响一块肌肉分型。若有一块肌肉明显受累,要考虑到这一区域内其他肌肉也会有程度不同的[[痉挛]]。
 
1.按[[临床表现]]分型
 
(1)痉挛型脑瘫:最常见,约占55%。脑部的BrodmanⅣ区与Ⅵ区是[[锥体束]]起始的部位,此两区的病损通称为锥体束[[疾病]],通常引起痉挛。[[痉挛状态]]是当肌肉受到被动牵伸时,肌肉内张力增加的一种状态。这是由于正常的肌肉[[牵张反射]]加强而引起的。在加强的牵张反射中,使肌肉突然被动活动时可感到阻力,随后到某一程度时肌肉松弛。当牵伸肌肉时,痉挛状态的增加将引起肌肉的过度收缩。痉挛肌肉的[[腱反射亢进]],可出现[[肌阵挛]],这提示对牵伸的反应增加。
 
(2)手足徐动型:[[手足徐动症]]在脑瘫患者中约占25%,是[[运动障碍]]性脑瘫的最常见形式。其引起运动障碍的病损是在大脑基底或在[[中脑]],常累及整个身体,极少看到一个肢体的运动紊乱。患者经常伴有[[面肌]]和控制语言的肌肉病变,表现为[[持续痛]]苦的面部表情,流口水,说话困难,导致人们误认为这些人[[反应迟钝]],而事实上很多患者具有正常智力。
 
(3)僵硬型:僵硬型脑瘫约占3%~5%,是广泛脑部损伤的一种表现。脑瘫僵硬型的临床表现为肌肉弹性丧失。企图牵伸肌肉时,检查者从[[关节]]被动活动开始到结束均发觉患者肌肉僵硬,被动活动关节可加重牵张反射。在脑瘫的僵硬型中,患者的肌肉[[强直]]可以间断或持续存在。由于脑部组织弥散性损害,[[精神障碍]]的发生率相当高。
 
(4)[[共济失调]]型:共济失调型约占5%,是[[小脑]]损伤的一种临床表现。[[小脑病变]]所致损害多数为先天性,偶尔亦可因[[分娩]]时出血所致。因[[运动觉]]、[[空间定位]]觉损害,不能辨别[[传入冲动]]而致共济失调。共济的失调主要是位置觉、姿势和平衡觉丧失,患儿可有习惯用手侧不完全固定。典型的共济失调患者较其他类型的脑瘫患者预后要好,随着时间延长,其[[症状]]有自发改善趋势。
 
(5)混合型:混合型约占10%,源于大脑几个区域的损害同时存在,但不是弥散性损害。患者表现为几种类型症状相互混合,如痉挛型和共济失调型相混合等。
 
2.按发病部位分型
 
(1)[[单瘫]]:无论[[上肢]]还是[[下肢]],仅一个肢体受到影响,是少见的类型。在作出诊断前,检查者必须仔细评定其他肢体的情况。
 
(2)[[偏瘫]]:同侧肢体受累。这些患者通常是痉挛性的,上肢通常比下肢严重。
 
(3)[[截瘫]]:常伴有[[早产]]。截瘫多为痉挛型,表现为剪刀[[步态]]或称交叉步态。
 
(4)三肢瘫:四个肢体中三个受累。最常见的为[[痉挛性瘫痪]],是较为少见的运动障碍。在确定三个肢体[[瘫痪]]之前,需仔细地评估不受累的一个肢体。
 
(5)四肢瘫:脑部损害侵及四肢。肢体可呈现痉挛状态、运动障碍或混合型。
 
3.按肌张力高低及其严重程度分类 脑瘫可根据其肌肉张力和损害严重程度分类。肌肉张力可呈现高张力、低张力或正常。肌张力是可以变化的,可随着时间而改变。有手足徐动症的脑瘫儿童诞生时为低张力,但随着年龄增长,逐渐变为高张力。另一方面,共济失调儿童诞生时为低张力,并保持不变。损害的严重性可以是轻度、中等或严重。轻度受影响患者能够起床行走,并能独立进行日常活动,约25%不需任何手术治疗,保守治疗如精细动作的训练、职业训练、特殊教育和说话训练等是必要的。中等度损害占50%,起床行走和日常生活均需要给予帮助。严重损害患者是完全没有生活能力的,通常卧床不起或[[依赖轮椅]],由于不可能改善患者的活动能力,所以治疗的目的是改善其活动功能,而不是起床行走。
 
根据产妇[[怀孕]]头3月是否患[[风疹]]或其他病毒[[感染]]疾病,是否早产[[难产]],出生后是否患[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[创伤]][[缺氧]]、综合临床表现一般诊断不难。
==痉挛性脑瘫的诊断==
 
===痉挛性脑瘫的检查化验===
无相关辅助检查。
==痉挛性脑瘫的预防和治疗方法==
(一)治疗
(二)预后
==痉挛性脑瘫的病因==
(一)发病原因
 
[[脑瘫]]可由产前、产时和产后各种原因引起。产前指从[[妊娠]]到[[分娩]]开始,产时指从分娩开始到[[婴儿]]娩出,产后指从分娩后到产后2.5~3年。有的婴儿脑部发育完全,[[髓鞘形成]]可达8岁水平。某些学者认为,产时应从分娩开始到诞生后7天,在此阶段,婴儿机体已和外环境取得平衡。绝大多数脑瘫发生于产中。
 
(二)发病机制
 
1.产前 脑部先天性缺陷,常由于母亲在妊娠早期、[[怀孕]]头3个月时患[[风疹]]或其他病[[毒性感染]]所致。这些儿童往往同时有其他的先天性异常,如[[白内障]]、[[先天性心脏缺陷]]([[室间隔缺损]])、[[耳聋]]和反应迟钝。[[胎儿核]][[红细胞增多症]]以往是一个常见的产前原因。[[胎儿]]产前期[[缺氧]]主要源于[[胎盘]]破裂、胎盘[[梗死]]、母亲的[[肺炎]]或[[心脏]][[疾病]]。母亲饮酒和服用药物可使脑瘫的[[发病率]]明显增加。母亲患[[糖尿病]]、[[甲状腺功能异常]]同样是引起脑瘫的产前原因。长子女若有脑瘫,表明可能为先天性,如[[脑积水]]和[[小头畸形]]所致,这就不属于产前因素。
 
2.产时 产时最常见的原因为[[早产]]。若诞生时体重低于2268g,脑瘫发生的机会较多。其他通常是由于不正确应用产钳、[[难产]]或产程延长而产生分娩时[[创伤]]或缺氧所致。分娩时对胎儿[[颈部]]做牵引,可以使Galen[[大静脉]]断裂,导致[[偏瘫]]或四肢瘫。局部创伤可致[[痉挛性偏瘫]],如难产时胎儿[[头部]]撞击于[[骶骨岬]]。母源性[[惊厥]]过程中胎儿可发生偏瘫。
 
3.产后 产后时期脑瘫最常见的原因是[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、创伤、[[血管]]意外和缺氧。在脑炎急性阶段,运动功能缺陷随着病变加剧而进展。在急性阶段后期,因脑组织内[[瘢痕]]病变增加而引发[[运动功能障碍]]。目前,因[[感染]]而发生脑瘫的病例数明显下降;头部创伤主要是[[车祸]]和虐待儿童,是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素;儿童可因[[溺水]]缺氧、[[纤维细胞]]性疾病等产生运动紊乱,如[[舞蹈病]]和[[手足徐动症]]。创伤所致的脑瘫或伴有[[出血]]通常是[[痉挛]]性的;因缺氧和创伤而致的[[神经]]紊乱随着时间延长而不断改善,多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部[[外伤]]儿童的研究表明,其恢复直接与最初损伤后[[昏迷]]的平面与时间长短有关。若[[深昏迷]]1周以上,其恢复率较低。
==痉挛性脑瘫的症状==
脑部病损的位置决定[[脑瘫]]的[[临床类型]],如[[大脑皮质]]损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始,多数损害并不限于脑部支配的某一块[[肌肉]]的区域,受累范围比较广,[[大脑]]所支配的整个身体部分都会受累,这就是为何整个肢体都有不同程度受累,而不像[[脊髓灰质炎]]只影响一块肌肉分型。若有一块肌肉明显受累,要考虑到这一区域内其他肌肉也会有程度不同的[[痉挛]]。
 
1.按[[临床表现]]分型
 
(1)痉挛型脑瘫:最常见,约占55%。脑部的BrodmanⅣ区与Ⅵ区是[[锥体束]]起始的部位,此两区的病损通称为锥体束[[疾病]],通常引起痉挛。[[痉挛状态]]是当肌肉受到被动牵伸时,肌肉内张力增加的一种状态。这是由于正常的肌肉[[牵张反射]]加强而引起的。在加强的牵张反射中,使肌肉突然被动活动时可感到阻力,随后到某一程度时肌肉松弛。当牵伸肌肉时,痉挛状态的增加将引起肌肉的过度收缩。痉挛肌肉的[[腱反射亢进]],可出现[[肌阵挛]],这提示对牵伸的反应增加。
 
(2)手足徐动型:[[手足徐动症]]在脑瘫患者中约占25%,是[[运动障碍]]性脑瘫的最常见形式。其引起运动障碍的病损是在大脑基底或在[[中脑]],常累及整个身体,极少看到一个肢体的运动紊乱。患者经常伴有[[面肌]]和控制语言的肌肉病变,表现为[[持续痛]]苦的面部表情,流口水,说话困难,导致人们误认为这些人[[反应迟钝]],而事实上很多患者具有正常智力。
 
(3)僵硬型:僵硬型脑瘫约占3%~5%,是广泛脑部损伤的一种表现。脑瘫僵硬型的临床表现为肌肉弹性丧失。企图牵伸肌肉时,检查者从[[关节]]被动活动开始到结束均发觉患者肌肉僵硬,被动活动关节可加重牵张反射。在脑瘫的僵硬型中,患者的肌肉[[强直]]可以间断或持续存在。由于脑部组织弥散性损害,[[精神障碍]]的发生率相当高。
 
(4)[[共济失调]]型:共济失调型约占5%,是[[小脑]]损伤的一种临床表现。[[小脑病变]]所致损害多数为先天性,偶尔亦可因[[分娩]]时出血所致。因[[运动觉]]、[[空间定位]]觉损害,不能辨别[[传入冲动]]而致共济失调。共济的失调主要是位置觉、姿势和平衡觉丧失,患儿可有习惯用手侧不完全固定。典型的共济失调患者较其他类型的脑瘫患者预后要好,随着时间延长,其[[症状]]有自发改善趋势。
 
(5)混合型:混合型约占10%,源于大脑几个区域的损害同时存在,但不是弥散性损害。患者表现为几种类型症状相互混合,如痉挛型和共济失调型相混合等。
 
2.按发病部位分型
 
(1)[[单瘫]]:无论[[上肢]]还是[[下肢]],仅一个肢体受到影响,是少见的类型。在作出诊断前,检查者必须仔细评定其他肢体的情况。
 
(2)[[偏瘫]]:同侧肢体受累。这些患者通常是痉挛性的,上肢通常比下肢严重。
 
(3)[[截瘫]]:常伴有[[早产]]。截瘫多为痉挛型,表现为剪刀[[步态]]或称交叉步态。
 
(4)三肢瘫:四个肢体中三个受累。最常见的为[[痉挛性瘫痪]],是较为少见的运动障碍。在确定三个肢体[[瘫痪]]之前,需仔细地评估不受累的一个肢体。
 
(5)四肢瘫:脑部损害侵及四肢。肢体可呈现痉挛状态、运动障碍或混合型。
 
3.按肌张力高低及其严重程度分类 脑瘫可根据其肌肉张力和损害严重程度分类。肌肉张力可呈现高张力、低张力或正常。肌张力是可以变化的,可随着时间而改变。有手足徐动症的脑瘫儿童诞生时为低张力,但随着年龄增长,逐渐变为高张力。另一方面,共济失调儿童诞生时为低张力,并保持不变。损害的严重性可以是轻度、中等或严重。轻度受影响患者能够起床行走,并能独立进行日常活动,约25%不需任何手术治疗,保守治疗如精细动作的训练、职业训练、特殊教育和说话训练等是必要的。中等度损害占50%,起床行走和日常生活均需要给予帮助。严重损害患者是完全没有生活能力的,通常卧床不起或[[依赖轮椅]],由于不可能改善患者的活动能力,所以治疗的目的是改善其活动功能,而不是起床行走。
 
根据产妇[[怀孕]]头3月是否患[[风疹]]或其他病毒[[感染]]疾病,是否早产[[难产]],出生后是否患[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[创伤]][[缺氧]]、综合临床表现一般诊断不难。
==痉挛性脑瘫的诊断==
 
===痉挛性脑瘫的检查化验===
无相关辅助检查。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
[[分类:脑外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
 
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