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[[冠状动脉异位起源]]常见的是起源于[[肺动脉]]和[[主动脉]]，起源于[[颈总动脉]]和无名[[动脉]]者极为罕见，且常伴有严重[[心脏畸形]]。Brooks于1885年首先报道2例病人。异位起源于肺动脉最常见的是[[左冠状动脉]]，此外尚有少见的[[右冠状动脉]]起源于肺动脉，双侧[[冠状动脉]]均起源于肺动脉，左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。双侧冠状动脉均起源于肺动脉者，出生后数日即因[[心肌]]严重[[缺血]]缺氧而死亡，极少在临床上得到诊断。左冠状动脉异位起源于肺动脉。左冠状动脉起源于肺动脉，但其分支分布和行径无异常，其发生率在每30万名活婴中仅有1例，在先天性[[心脏病]]中占0．26％。Bland White和GarlaNd等于1933年报道本病的[[临床表现]]。
==治疗措施==
左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例，自然预后甚为恶劣，约65％的病人于出生后1年内死于左心衰竭，其中大多数病人在出生后2个月内死亡。Wesselhoeft报道60例病婴中80％于出生后1年内死亡。侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确，应争取施行手术治疗。
手术治疗发展史：1955年Potts，Kittle，Paul，robbins等曾分别施行主动脉-肺动脉造瘘术、肺总动脉缚扎术和[[心包腔]]内撒粉术，但疗效均见满意。1959年Sabiston成功地施行左冠状动脉[[结扎]]术。1966年Cooley应用[[大隐静脉]]作主动脉-左冠状动脉旁路[[移植术]]。1968年meyer施行左锁骨下动脉-左冠状动脉[[吻合术]]。1974年NecHes成功地将左冠状动脉直接[[移植]]入[[升主动脉]]，或在升主动脉与左冠状动脉之间联接一段游离的左锁骨下动脉。1974年Hamilton和TaKeuchi分别应用[[心包膜]]和肺动脉壁缝成管道贯通肺动脉腔内，两端分别与升主动脉和左冠状动脉开口作吻合术。
手术操作：
1．左冠状动脉结扎术 经左胸前外第4肋间切口，在[[膈神经]]前方切开[[心包]]，即可显示扩大的左冠状动脉。在靠近肺动脉处解剖游离左冠状动脉，先用无[[创伤]]血管钳阻断血流数分钟，观察心电图改变情况及左冠状动脉是否仍保持较高的压力。如心电图无改变，冠状动脉压力亦不降低，则可用丝线双重结扎。左冠状动脉结扎术操作简便，但仅适用于侧支循环丰富，左至右分流量较大的病例，结扎术后左至右分流及冠状循环窃血现象均消失，心肌血供得到改善，心力衰竭改善以至消失，心影缩小，生长发育正常， [[体重增加]]。婴儿病例结扎术的[[死亡率]]可高达50％，2岁以上病例手术死亡率显著降低。
2．左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术 施行这种手术可在[[体外循环]]下进行，但亦可不应用体外循环。不应用体外循环者经左胸前外第4肋间切口进胸，解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉，在[[胸腔]]顶部结扎切断左锁骨下动脉及其[[椎动脉]]分支，将左锁骨下动脉近段向下方翻转，结扎左冠状动脉根部后，用近段[[锁骨下动脉]]切端与左冠状动脉作[[端侧吻合术]]。
在体外循环下施行手术则经前胸[[正中切口]]，纵向锯开[[胸骨]]，切开心包，经[[右心耳]]切口于[[右心房]]内放置单根引血[[导管]]，升主动脉内插入给血导管。[[建立体外循环]]后，游离左冠状动脉，将其开口连同邻近的肺动脉壁自肺动脉切离，肺动脉切口予以[[缝合]]或用织片缝补。结扎切断左锁骨下动脉，将其近段向下翻转与左冠状动脉切端作对端吻合术，术后疗效良好。部分病例经心[[血管造影]]检查[[吻合口]]可长期保持通畅。但锁骨下动脉长度不足者则不能施行吻合术，术后吻合口张力太大，或锁骨下动脉扭曲均易引致吻合口不通畅，影响治疗效果，因而临床上未能得到推广应用。
3. 升主动脉-左冠状动脉联接术 通过[[外科手术]]将异位起源的左冠状动脉联接于升主动脉，建立正常的冠状动脉[[血源]]，使冠状动脉血供恢复正常的[[生理]]状态，近年来随着体外循环技术的发展已日益得到推广应用。这类手术有下列数种方法，大多需在体外循环结合中等度[[低温]]或[[深低温]]和心脏冷停搏液等[[心肌保护]]措施下进行操作。
（1）异位起源左冠状动脉移植入升主动脉术：胸骨正中切口，建立体外循环后，游离肺总动脉。在靠近[[肺动脉瓣]]上方横向切开肺动脉前壁，显露左冠状动脉开口，将左冠状动脉开口连同开口周围一部分肺动脉壁一起切下，然后横向切断肺动脉，游离左冠状动脉近段，在升主动脉根部切开一小窗口，将游离的左冠状动脉开口及其四周肺动脉壁与升主动脉根部小切口作端侧吻合术，再直接缝合肺动脉切端。这种手术设计合理，符合正常生理要求，治疗效果良好；但如左冠状动脉长度不足，移位[[植入]]升主动脉后张力过大，则需改用其他手术方法。
（2）用大隐静脉行主动脉-左冠状动脉傍路移植术：1966年Cooley，1973年El Said，1974年Neches，1980年Arciniegas等先后应用一段倒转的自体或同种大隐静脉、锁骨下动脉或绦纶[[人造血管]]联接于升主动脉与左冠状动脉切端之间。供作移植术的血管一端与升主动脉作端侧吻合术，另一端与左冠状动脉作端侧或对端吻合术。采用端侧吻合术者则在靠近肺动脉壁处游离左冠状动脉起始部，用缝线双重结扎，再纵向切开左冠状动脉总干，大隐静脉越过肺动脉总干前方与左冠状动脉行端侧吻合术。采用对端吻合术者，则从肺动脉将左冠状动脉开口连同其四周的肺动脉壁切下，缝合肺动脉壁切口。再游离近段左冠状动脉与大隐静脉作对端吻合术。对端吻合术的操作技术较之端侧吻合术难度较小。施行端侧吻合术可以不用体外循环。由于婴幼儿病例的冠状动脉和大隐静脉均较细小，且血管壁薄弱，术后较易发生梗阻性病变或血管腔扩大等并发症，长期通畅率及治疗效果尚有待随访观察。
（3）肺动脉内通道术：这种手术进入临床应用仅有十多年的历史，其优点是无需解剖游离左冠状动脉和对细小的冠状动脉施行操作难度较大的切开缝合术，特别适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁，因而长度较短的病例。
胸骨正中切口，切开心包，建立体外循环结合中等度低温或深低温。在靠近肺动脉瓣上方切开肺动脉左侧壁，显露左冠状动脉开口部位，然后在升主动脉左壁与肺动脉紧邻部位各切除径约5～6mm的环状主动脉和肺动脉壁，直接缝合主动脉壁与肺动脉壁的小窗形成人造的主-肺动脉瘘。在主-肺动脉瘘的上方另作肺动脉横向切口，到达肺动脉左壁时，再向下切开与肺动脉壁下方[[横切口]]相联接，这样在肺动脉前壁形成平行的长方形血管壁瓣片，将此瓣片缝合于肺动脉后壁，瓣片的右端和左端分别缝合于主-肺动脉瘘和左冠状动脉开口的四周，于是血液即可从升主动脉通过主-肺动脉瘘再经肺动脉腔内由肺动脉前壁缝成的通道进入左冠状动脉。肺动脉前壁遗留的缺损区则用心包片或绦纶织片覆盖缝补，肺动脉腔内血流通道亦可用心包片（Hamilton，1979）或游离的一段自体锁骨下动脉（arciniegas，1980）替代肺动脉前壁（图3）。影响手术死亡率的主要因素是病情轻重程度和手术时病人的年龄。术前心功能在Ⅲ级以下者，手术死亡率低于20％，术前心功能Ⅳ级或病情危重需紧急手术者则手术死亡率高达70％。arciniegas报道一组19例病人，手术时年龄在1岁以内的12例中，2例死亡；而1～2岁的7例无一死亡。由于左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例不多见，开展[[外科]]治疗为期尚短，远期随访观察的病例数不多。Kirklin和Barratt-Boyes对此术后生存的19例病人，随访时间最长的19年，仅1例死亡，17例术后心功能为I级，另1例为Ⅱ级。左室显著缩小，心肌缺血的症状和征象明显减轻。由于心肌缺血引致中等度二尖瓣关闭不全者，大多数病例术后仍可听到心尖区收缩期杂音。
右冠状动脉异位起源于肺动脉 右冠状动脉异位起源于肺动脉较之左冠状动脉远为少见，到1979年仅报道17例（LeBerg等），大多数病例不呈现临床症状，在尸体解剖时才明确诊断。由于右心室壁薄，张力低，两侧冠状动脉之间又可形成侧支循环，因此右冠状动脉分布区域的心肌氧供仍能维持，[[婴儿期]]不呈现临床症状，生长发育亦无异常，进入成年期后，少数病人可出现心力衰竭或猝死。升主动脉和[[肺动脉造影]]检查，可显示异位起源的右冠状动脉，从而明确诊断。
治疗方法是在体外循环下施行手术，将右冠状动脉开口连同其周围的部分肺动脉壁从肺动脉切下后移位植入升主动脉根部前壁。由于右冠状动脉较长，且起源于肺动脉前壁靠近升主动脉，移植术操作比较简易。
左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方。距起始部5～6mm处分为前降支和回旋支。左、右冠状动脉之间存在侧支循环分支，但其数量多寡不一。右冠状动脉起源部位和分支情况正常。左心室肥厚并高度扩大，左心室心尖区扩大更为明显。左心室广泛纤维化，以心内膜下区最为显著，常有心肌梗塞病灶。纤维化病变区有时呈现局灶性钙化，心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织增生。由于乳头肌广泛纤维化甚或钙化，引致乳头肌功能失调。心内膜纤维弹性组织增生造成睫索融合和缩短和左心室纤维化引致左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因，常呈现二尖瓣关闭不全。
==[[病理]]==
左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方。距起始部5～6mm处分为[[前降支]]和回旋支。左、右冠状动脉之间存在侧支循环分支，但其数量多寡不一。右冠状动脉起源部位和分支情况正常。[[左心室]]肥厚并高度扩大，左心室[[心尖]]区扩大更为明显。左心室广泛[[纤维化]]，以[[心内膜]]下区最为显著，常有[[心肌梗塞]]病灶。纤维化病变区有时呈现局灶性[[钙化]]，心内膜下尚呈现不同程度的[[纤维]][[弹性组织增生]]。由于[[乳头肌]]广泛纤维化甚或钙化，引致乳头肌功能失调。[[心内膜纤维弹性组织增生]]造成睫索融合和缩短和左心室纤维化引致左心室和[[二尖瓣]]瓣环扩大等原因，常呈现[[二尖瓣关闭不全]]。
有时，其他症状如[[关节痛]]和/或[[关节肿胀]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]、烦躁及[[头痛]]等也可见到心脏受累是川崎病最严重的表现，因为有可能导致长期的并发症。可以发现[[心脏杂音]]、心律失常或超声心动检查异常。心脏的各层均可有一定程度的[[炎症反应]]，即[[心包炎]](包绕心脏的膜的炎症)、[[心肌炎]](心肌的炎症)和[[瓣膜]]受累。然而，本病的主要特征是冠状动脉瘤的形成。
==并发症==
本病死亡率较高(据报导，该病第一年的死亡率为90%)，左冠状动脉起源于肺动脉时更易导致儿童心肌缺血和心肌梗塞，病人常常表现为急性、严重性的心力衰竭。
[[分类:外科学]]
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