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'''肝肺综合征'''（hepatopulmonary syndrome，HPS）是在[[慢性肝病]]和/或[[门脉高压]]的基础上出现肺内[[血管异常]]扩张，[[气体交换]]障碍，[[动脉血]][[氧合作用]]异常导致的[[低氧血症]]及一系列[[病理]][[生理]]变化和[[临床表现]]，临床特征在排除原发心肺疾患后的三联征—基础肝脏病、[[肺内血管扩张]]和动脉血氧合[[功能障碍]]。肺气体交换障碍导致的[[动脉]][[血液]]氧合作用异常—[[肺泡气]]-动脉血氧分[[压差]]上升，低氧血症，是HPS的重要生理基础。HPS是终末期肝脏病的严重肺部[[并发症]]，临床上主要表现为[[呼吸困难]]和[[发绀]]。
==治疗措施==
1 一般治疗，包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。
2 吸氧及[[高压氧舱]]，适用于轻型、早期HPS患者，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。
3 [[栓塞]]治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的HPS患者。
4 [[经颈静脉肝内门体分流术]]（TIPS）可改善HPS患者的氧合作用，PaO2 和[[肺泡动脉氧分压差]]均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转。对等待原位肝脏[[移植]]的HPS患者，TIPS可降低围手术期[[病死率]]，提高手术安全性。
5 [[原位肝移植]]是HPS的根本性治疗方法。可逆转肺血管扩张。HPS合并的进行性低氧血症可作为[[肝移植]]的适应证。Kaspar等最近报道原位肝脏移植后患者的氧分压、[[氧饱和度]]及肺血管阻力均明显改善。
6 HPS的药物治疗进展缓慢，疗效不满意。[[奥曲肽]]为强效的血管扩张[[神经肽]]抑制物，被认为可通过阻断神经肽、[[血管活性肽]]、抑制胰高血糖素等环节，减少HPS患者的肺内动静脉分流。烯丙[[哌]][[三嗪]]能改善慢性阻塞性[[肺病]]的通气/血流比例，能使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和[[体循环]]血管阻力，改善HPS患者的低氧血症和高动力循环。目前药物治疗均未得到公认。
==病因及[[发病率]]==
2 诊断标准 肝硬化基础上+微[[发泡]]试验阳性+直立位低氧血症（PaO 2 <70mmHg），即可诊断为HPS。如肝硬化基础上+微发泡试验阳性+无直立位低氧血症，说明有肺毛细血管扩张，尚未达到HPS。
==预后==
[[分类:疾病]][[分类:内科学]][[分类:综合征]]
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