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在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为[[共济失调]]。共济失调[[毛细血管扩张症]]是以进行性[[小脑共济失调]]，眼、[[皮肤]]毛细血管扩张及反复的[[上呼吸道感染]]为特点的[[神经]]皮肤[[综合征]]。女孩发病较男孩多。本病最明显的改变是[[球结膜]][[血管扩张]]，以后出现[[眼睑]]皮肤[[毛细血管扩张]]，其次是面部、耳及[[颈部]]皮肤毛细血管扩张。有时皮肤还可见到[[咖啡]]牛奶斑、[[色素脱失]]斑等改变。[[神经系统]][[症状]]最早表现为小脑共济失调，开始表现在走路时，生后18～24个月开始出现症状，也有晚到5岁后才开始起病，病儿出现运动不协调、走路[[步态不稳]]、用手[[指鼻不准]]确等，到12～15岁发展到完全不能走路。随着病程进展，智力逐渐减退。本病患儿常有[[反复上呼吸道感染]]史，或[[肺炎]]、[[鼻窦炎]]反复发作。查血[[免疫球蛋白]](lgA)减少。

==肢体运动不协调的原因==

机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、[[协同肌]]、[[固定肌]]四组[[肌肉]]的参与才能完成，并有赖于[[神经系统]]的协调与平衡。[[脊髓]][[后索]]的[[薄束]]与[[楔束]]贯穿脊髓之全长，薄束[[传导]]躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两[[上肢]]的深感觉。从后索发出的[[纤维]]在[[延髓]]交叉，经对介的[[丘脑]]而到[[大脑皮质]]，[[后束]]传导肌肉、[[关节]]与[[肌腱]]的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。[[小脑]]是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、[[大脑]]和上脑的病损均可发生[[共济失调]]，分别称为[[感觉性]]、前旋性、小脑性和[[大脑性共济失调]]。

4.遗传性共济失调:为中枢神经系统[[慢性疾病]]，病因不明，大多有家族史，[[常染色体隐性]]或[[显性]][[遗传]]，偶为[[伴性遗传]]。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主，[[周围神经]]、[[视神经]]、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。

==参看==

*[[阿斯伯格综合症]]

[[分类:四肢症状]]

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