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囊性[[肺纤维化]](cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族[[常染色体隐性遗传]]性的[[先天性疾病]]。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为[[携带者]]，其他人种则极少见。作为一种[[外分泌腺]]的病变，[[胃肠道]]和[[呼吸道]]常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于[[Na]] 和Cl-的转运异常，[[胰管]]和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于[[支气管]]中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些[[细菌]](如[[金黄色葡萄球菌]]、[[铜绿]]假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复[[感染]]，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着[[肺部疾病]]及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，[[心力衰竭]]。由于[[胰酶]]的缺乏，也可引起[[消化不良]]及[[发育障碍]]等[[临床表现]]。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能[[成活]]到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
==肺囊性纤维化的西医治疗==
(一)治疗
囊性[[肺纤维化]]如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复[[呼吸道感染]]最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、[[肺源性心脏病]]、[[心功能不全]]而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，所以必须应用[[抗生素]]治疗，以控制[[呼吸道]]及肺部[[炎症]]，防止[[疾病]]进一步发展。其他治疗包括[[胰酶]]的补充、[[体疗]]、[[高热]]量饮食，补充多种维生素，尤其是[[维生素C]]、E。1组研究表明CF患者中存在氧化物和非氧化物的不平衡，维生素C含量显著丢失，补充维生素C可以调节平衡，但是大剂量维生素C治疗CF病人的临床效果尚需进一步大规模试验研究。对于呼吸道有黏稠分泌物，可以采用[[体位引流]]及[[雾化吸入]]，以促进黏稠分泌物排出，其他药物如[[沐舒坦]]、稀化黏素等有时也可考虑应用。随着对CF发病机制认识的提高，人们用[[脂多糖]][[拮抗剂]]和[[酪氨酸]][[激酶]][[抑制剂]]来减少黏液的生成，从而导致[[发病率]]和[[死亡率]]显著下降。1组研究用[[氢化可的松]]治疗囊性肺纤维化婴幼儿下呼吸道疾病可使患儿出院后肺功能获得提高，目前使用雾化的[[重组]]人[[DNA]]酶制剂来[[消化]]呼吸道中的[[微生物]]，证实是有用的。研制特定的药物来作用于或改善[[突变]]的CFTR[[蛋白]]功能，这些正处于积极探索中。另一项研究证明对来自CF患者的培养[[细胞]]导入编码，CFTR蛋白的cDNA能明显纠正Cl- 转运的缺陷，预计将来CF的治疗前景是美好的，对这种疾病将会获得满意的治疗。
(二)预后
本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能[[成活]]到20多岁或更长。
==肺囊性纤维化的病因==
(一)发病原因
==肺囊性纤维化的并发症==
如合并[[支气管扩张]]时有反复[[咯血]]，后期可以有[[发绀]]和[[杵状指]]，往往合并[[肺源性心脏病]]及[[心力衰竭]]等严重[[并发症]]。
==肺囊性纤维化的护理==
目前尚无资料。
[[分类:呼吸内科疾病]]
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