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其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有[[心脏]][[大血管]][[畸形]]兼有腔、[[肺静脉]][[反流]]异常,同时合并有胸腹腔[[内脏]]位置异常的[[疾病]]。
==小儿无脾综合征的预防和治疗方法==
预防措施应从孕前贯穿至产前:
1.婚前检查:在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。
2.孕妇尽可能避免[[危害因素]]:包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。
3.一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠、[[胎儿]]在宫内的安危、出生后是否存在[[后遗症]]、是否可治疗、预后如何等等,采取切实可行的诊治措施。
==小儿无脾综合征的病因==
(一)发病原因
2、 心血管先天性异常:指[[胎儿]]的[[心脏]]和[[大血管]]在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的病变。目前尚不清楚引起此病的原因,但[[羊膜]]病变、胎儿受压、[[先兆流产]]、母体[[营养不良]]或患[[代谢性疾病]](如[[糖尿病]]、血钙过高症等)、长时间接受较大剂量的[[放射线]]、应用[[细胞毒性]]药物或居住高原地区、家族[[遗传]]等因素均与发病有一定关系。
===小儿无脾综合征的西医治疗===
(一)治疗
[[分类:儿科疾病]]
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