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纵沟短
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[[纵沟短]]是[[迪格奥尔格综合征]]患者出生后出现的特殊面貌，这是一种由于[[胸腺发育不全]]，末梢[[淋巴组织]]和血循环中缺乏[[T淋巴细胞]]或[[T细胞]][[功能障碍]]，而致本类[[疾病]]。迪格奥尔格综合征即先天性无[[胸腺]]或发育不全健康搜索，是第三和第四咽裂[[囊发]]育缺陷的结果。属于[[原发性]][[细胞免疫]]缺陷病。
==纵沟短的治疗和预防方法==
多数完全性DiGeorge病人在[[婴儿期]]死亡，不完全性者有的[[T细胞]]功能自发改善，生存期较长。对[[甲状旁腺]]功能减低及[[低钙血症]]，宜长时应用[[维生素D]]和[[钙制剂]]治疗。严重病例可移植[[胎儿]][[胸腺]]组织，以改善[[免疫功能]]。国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右，先后治疗3例[[免疫缺陷病]]人，取得一定疗效。也可[[移植]][[骨髓]]或[[淋巴组织]]，但作用不定。对[[先天性心血管畸形]]可手术治疗。
==纵沟短的原因==
本病的病因是[[胚胎]]早期第1至第6对[[咽囊]][[发育异常]]，引起的先天性[[免疫缺陷]]。在胚胎第6～10周，[[胸腺]]、[[甲状旁腺]]和部分颜面、[[主动脉弓]]及[[心脏]][[结核]]由第1至第6对咽囊的[[细胞成分]]发育形成。至[[妊娠]]第12周，胸腺移行至[[胸部]]，此前如这些胚胎组织发育异常，便引起本征。
本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别，本病属遗传病，即胸腺发育不良，但不合并甲状旁腺机能不全。
==参看==
*[[迪格奥尔格综合征]]
[[分类:全身症状]]
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