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[[多中心性网状组织细胞增生症]](multicentric reticulo-histiocytosis)也称[[网状组织]]细胞[[肉芽肿]]、网状组织细胞[[增生]]症等。其基本特征为[[皮肤]]或[[黏膜]]有单发或多发性丘疹或[[结节]]，伴有[[关节病]]变，有时可合并全身或局部[[症状]]和[[体征]]，典型组织像为组织细胞和[[多核]][[巨细胞]][[浸润]]。
==多中心性网状组织细胞增生症的病因==
(一)发病原因
本病病因还不清楚，约有1/5的病人合并[[结核]]，故被认为与结核[[感染]]有关，但多数病人无结核灶，[[结核菌培养]]为阴性。也有人怀疑与[[病毒感染]]有关，但活检[[组织培养]]未分离出[[病毒]]。
(二)发病机制
本病的发病机制还不很清楚。本病是一种[[肉芽肿病]]变，主要累及[[皮肤]]和[[关节]]。在本病的组织细胞和[[巨细胞]]中，可见[[脂质]]沉着，少数病例可见[[黄色瘤]][[皮疹]]，血[[胆固醇]]可轻度或暂时性升高，故有人认为本病是一种特殊的脂质[[代谢异常]]。由于这些改变并不具有普遍性，且[[血清]]和细胞内脂质常不一致，因而有人否定这种看法，认为吞噬脂质只是一种继发现象。[[电子显微镜]]下发现多数组织细[[胞质]]中有大量密集的类似[[溶酶体]]的小体，这些小体对[[酸性磷酸酶]]、溶酶、萘[[丁酸]]酶呈[[强阳性]]反应，可能是能产生多种酶的物质。实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶体，其释放的[[蛋白酶]]和[[水解酶]]可导致类似于本病的组织破坏和[[炎症反应]]。电镜还显示，细胞内含有完整的或[[退化]]的[[胶原纤维]]，但为非特异性改变。因而有人认为本病可能在某些未知因子的作用下，诱导[[单核细胞]]或巨细胞，[[滑膜]]中滑膜[[细胞]](A型、B型)衍变为组织[[增生]]细胞。形成[[肉芽肿]]改变。
[[病理]]：本病具有以下组织病理特征：①病灶处见有大量多核巨细胞;②[[纤维]]组织增生;③脂质沉着;④大量[[嗜酸性]]毛玻璃样组织细胞。典型改变以[[肌肉]]和[[淋巴]]表现最为明显。
==多中心性网状组织细胞增生症的症状==
本病见于成人，以女性居多。最早的表现为[[皮肤]]和[[关节]][[症状]]，可先后发生或同时发生。
1.皮肤 所有病人均有皮肤损害，以[[丘疹]]和[[结节]]为主，质地较硬，呈棕红或淡黄色。常见于[[上肢]]、额、[[颈部]]、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的[[皮疹]]略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹，以指间关节伸侧面两侧面为多见，肘、膝和[[前臂]]伸侧为体积较大、[[浸润]]较深的孤立性结节和[[肿瘤]]样改变。前臂以小丘疹为主，散在分布或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主，外形有时像[[毛发红糠疹]]。
2.[[黏膜]] 半数病人可见黏膜丘疹，以唇和舌部最常见，其次为颊黏膜和[[齿龈]]，[[咽喉]]和[[角膜]]也可[[发疹]]，但较少见。唇部为大小不等的丘疹和结节，舌部以丘疹为主，颊黏膜为红色小丘疹，有时可为[[水疱]]样小结节。
约1/4的病例可见[[黄色瘤]]样皮疹，数量一般较多，持续一定时间后可自行消退，但经常复发。
3.[[关节病]]变 多为对称性多关节炎，可致[[关节畸形]]和[[功能障碍]]。最早表现为[[两侧对称]]性手部小[[关节炎]]，与[[类风湿关节炎]]相似，近端[[指间关节]]、[[掌指关节]]和[[腕关节]][[肿胀]]、[[多汗]]，以后远端指间关节也可受累。另外，[[颈椎]]、颞颌关节和[[膝关节]]也是病变侵犯的常见部位。当起病隐袭时，病变可无症状地发展为关节残废，尤以手和脚为多见。反复发作性[[腕管综合征]]、掌[[筋膜]][[纤维]][[增生]]性手挛缩，也是本病较常见的骨关节表现。早期可见关节红、肿、热、痛，有时有关节腔[[积液]]，[[急性期]]过后常产生[[畸形]]。
主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节，伴以对称性多关节炎，早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛，以后有[[骨质破坏]]并引起畸形，结合[[病理]]有大量形态奇异的组织细胞和[[巨细胞]]，但无[[有丝分裂]]和核深染现象，即可确诊本病。
==多中心性网状组织细胞增生症的诊断==
===多中心性网状组织细胞增生症的检查化验===
半数病人有[[贫血]]和[[血沉]]轻度增快，1/3的病人有暂时性[[胆固醇]]轻度升高。[[血清白蛋白]]和[[球蛋白]]比例减少或倒置。
[[X线]]检查，在病变早期，[[关节]]间隙增宽，并有少量[[积液]]。进一步发展则[[关节面]][[骨质破坏]]，可有关节间隙变窄及[[关节畸形]]。少数病人的胸片可有结节性或弥漫性[[浸润]]性病变。
===多中心性网状组织细胞增生症的鉴别诊断===
本病主要应和[[类风湿关节炎]]、[[脂肪代谢]]异常、[[组织细胞增多症]]及[[恶性淋巴瘤]]相鉴别。虽然本病的[[关节]][[症状]]和类风湿关节炎在临床上极为相似，但后者很少有广泛性皮损，两者的[[组织学]]改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫[[细胞]](毛玻璃样细胞)，在临床上可见[[黄色瘤]][[皮疹]]，故需与[[脂质]][[代谢]]病相区分。[[关节畸形]]与病理上见有大量各种形态的组织细胞和[[多核]][[巨细胞]]，在代谢病是罕见的。本病皮疹在形态上有时很像组织细胞增多症X和恶性淋巴瘤，但在病理上有明显区别，尤其是细胞形态奇异，但[[有丝分裂]]和核深染不明显。
==多中心性网状组织细胞增生症的并发症==
1/4的病例合并[[恶性肿瘤]]。[[肿瘤]]可发生在[[乳房]]、[[子宫]]、[[卵巢]]、胃、[[结肠]]、喉、肺等部位，也可为[[淋巴瘤]]及[[白血病]]等。这些病例中，73%的是在诊断本病之后发生肿瘤的。另还可合并多脏器损害。
==多中心性网状组织细胞增生症的预防和治疗方法==
1.减少或避免发病因素，防止[[病毒感染]]。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力。
===多中心性网状组织细胞增生症的西医治疗===
(一)治疗
本病无特效治疗。非甾体类抗炎药可缓解[[症状]]。进展期病例应用免疫[[抑制剂]]，如[[环磷酰胺]]、[[苯丁酸氮芥]]等。[[糖皮质激素]]治疗可使少数病人暂时改善症状。
Liang提出本病药物治疗方案(1996)口服[[甲氨蝶呤]]，每周7.5mg，如病人能耐受可逐渐增至每周15～25mg，[[泼尼松]]开始剂量为每天0.5～1.0mg/kg，在3～4个月逐渐减量至停药。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未缓解，可应用环磷酰胺替代甲氨蝶呤，剂量为每天1.0～2.0mg/kg，或增加小剂量环磷酰胺每天0.5～1.0mg/kg。如不能耐受环磷酰胺，可用苯丁酸氮芥每天0.03～0.3mg/kg。[[关节]]症状明显者，亦可采用[[中药]][[雷公藤]]治疗。
(二)预后
大多数病人预后良好，少数广泛器质[[浸润]]者，预后不良。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
[[分类:风湿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==多中心性网状组织细胞增生症的病因==
(一)发病原因
本病病因还不清楚，约有1/5的病人合并[[结核]]，故被认为与结核[[感染]]有关，但多数病人无结核灶，[[结核菌培养]]为阴性。也有人怀疑与[[病毒感染]]有关，但活检[[组织培养]]未分离出[[病毒]]。
(二)发病机制
本病的发病机制还不很清楚。本病是一种[[肉芽肿病]]变，主要累及[[皮肤]]和[[关节]]。在本病的组织细胞和[[巨细胞]]中，可见[[脂质]]沉着，少数病例可见[[黄色瘤]][[皮疹]]，血[[胆固醇]]可轻度或暂时性升高，故有人认为本病是一种特殊的脂质[[代谢异常]]。由于这些改变并不具有普遍性，且[[血清]]和细胞内脂质常不一致，因而有人否定这种看法，认为吞噬脂质只是一种继发现象。[[电子显微镜]]下发现多数组织细[[胞质]]中有大量密集的类似[[溶酶体]]的小体，这些小体对[[酸性磷酸酶]]、溶酶、萘[[丁酸]]酶呈[[强阳性]]反应，可能是能产生多种酶的物质。实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶体，其释放的[[蛋白酶]]和[[水解酶]]可导致类似于本病的组织破坏和[[炎症反应]]。电镜还显示，细胞内含有完整的或[[退化]]的[[胶原纤维]]，但为非特异性改变。因而有人认为本病可能在某些未知因子的作用下，诱导[[单核细胞]]或巨细胞，[[滑膜]]中滑膜[[细胞]](A型、B型)衍变为组织[[增生]]细胞。形成[[肉芽肿]]改变。
[[病理]]：本病具有以下组织病理特征：①病灶处见有大量多核巨细胞;②[[纤维]]组织增生;③脂质沉着;④大量[[嗜酸性]]毛玻璃样组织细胞。典型改变以[[肌肉]]和[[淋巴]]表现最为明显。
==多中心性网状组织细胞增生症的症状==
本病见于成人，以女性居多。最早的表现为[[皮肤]]和[[关节]][[症状]]，可先后发生或同时发生。
1.皮肤 所有病人均有皮肤损害，以[[丘疹]]和[[结节]]为主，质地较硬，呈棕红或淡黄色。常见于[[上肢]]、额、[[颈部]]、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的[[皮疹]]略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹，以指间关节伸侧面两侧面为多见，肘、膝和[[前臂]]伸侧为体积较大、[[浸润]]较深的孤立性结节和[[肿瘤]]样改变。前臂以小丘疹为主，散在分布或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主，外形有时像[[毛发红糠疹]]。
2.[[黏膜]] 半数病人可见黏膜丘疹，以唇和舌部最常见，其次为颊黏膜和[[齿龈]]，[[咽喉]]和[[角膜]]也可[[发疹]]，但较少见。唇部为大小不等的丘疹和结节，舌部以丘疹为主，颊黏膜为红色小丘疹，有时可为[[水疱]]样小结节。
约1/4的病例可见[[黄色瘤]]样皮疹，数量一般较多，持续一定时间后可自行消退，但经常复发。
3.[[关节病]]变 多为对称性多关节炎，可致[[关节畸形]]和[[功能障碍]]。最早表现为[[两侧对称]]性手部小[[关节炎]]，与[[类风湿关节炎]]相似，近端[[指间关节]]、[[掌指关节]]和[[腕关节]][[肿胀]]、[[多汗]]，以后远端指间关节也可受累。另外，[[颈椎]]、颞颌关节和[[膝关节]]也是病变侵犯的常见部位。当起病隐袭时，病变可无症状地发展为关节残废，尤以手和脚为多见。反复发作性[[腕管综合征]]、掌[[筋膜]][[纤维]][[增生]]性手挛缩，也是本病较常见的骨关节表现。早期可见关节红、肿、热、痛，有时有关节腔[[积液]]，[[急性期]]过后常产生[[畸形]]。
主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节，伴以对称性多关节炎，早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛，以后有[[骨质破坏]]并引起畸形，结合[[病理]]有大量形态奇异的组织细胞和[[巨细胞]]，但无[[有丝分裂]]和核深染现象，即可确诊本病。
==多中心性网状组织细胞增生症的诊断==
===多中心性网状组织细胞增生症的检查化验===
半数病人有[[贫血]]和[[血沉]]轻度增快，1/3的病人有暂时性[[胆固醇]]轻度升高。[[血清白蛋白]]和[[球蛋白]]比例减少或倒置。
[[X线]]检查，在病变早期，[[关节]]间隙增宽，并有少量[[积液]]。进一步发展则[[关节面]][[骨质破坏]]，可有关节间隙变窄及[[关节畸形]]。少数病人的胸片可有结节性或弥漫性[[浸润]]性病变。
===多中心性网状组织细胞增生症的鉴别诊断===
本病主要应和[[类风湿关节炎]]、[[脂肪代谢]]异常、[[组织细胞增多症]]及[[恶性淋巴瘤]]相鉴别。虽然本病的[[关节]][[症状]]和类风湿关节炎在临床上极为相似，但后者很少有广泛性皮损，两者的[[组织学]]改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫[[细胞]](毛玻璃样细胞)，在临床上可见[[黄色瘤]][[皮疹]]，故需与[[脂质]][[代谢]]病相区分。[[关节畸形]]与病理上见有大量各种形态的组织细胞和[[多核]][[巨细胞]]，在代谢病是罕见的。本病皮疹在形态上有时很像组织细胞增多症X和恶性淋巴瘤，但在病理上有明显区别，尤其是细胞形态奇异，但[[有丝分裂]]和核深染不明显。
==多中心性网状组织细胞增生症的并发症==
1/4的病例合并[[恶性肿瘤]]。[[肿瘤]]可发生在[[乳房]]、[[子宫]]、[[卵巢]]、胃、[[结肠]]、喉、肺等部位，也可为[[淋巴瘤]]及[[白血病]]等。这些病例中，73%的是在诊断本病之后发生肿瘤的。另还可合并多脏器损害。
==多中心性网状组织细胞增生症的预防和治疗方法==
1.减少或避免发病因素，防止[[病毒感染]]。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力。
===多中心性网状组织细胞增生症的西医治疗===
(一)治疗
本病无特效治疗。非甾体类抗炎药可缓解[[症状]]。进展期病例应用免疫[[抑制剂]]，如[[环磷酰胺]]、[[苯丁酸氮芥]]等。[[糖皮质激素]]治疗可使少数病人暂时改善症状。
Liang提出本病药物治疗方案(1996)口服[[甲氨蝶呤]]，每周7.5mg，如病人能耐受可逐渐增至每周15～25mg，[[泼尼松]]开始剂量为每天0.5～1.0mg/kg，在3～4个月逐渐减量至停药。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未缓解，可应用环磷酰胺替代甲氨蝶呤，剂量为每天1.0～2.0mg/kg，或增加小剂量环磷酰胺每天0.5～1.0mg/kg。如不能耐受环磷酰胺，可用苯丁酸氮芥每天0.03～0.3mg/kg。[[关节]]症状明显者，亦可采用[[中药]][[雷公藤]]治疗。
(二)预后
大多数病人预后良好，少数广泛器质[[浸润]]者，预后不良。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
[[分类:风湿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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