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[[特发性血小板减少性紫癜]](idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 是因为体内产生抗血小板[[抗体]]导致[[网状内皮系统]]吞噬破坏[[血小板]],造成[[血小板减少]]的一种[[自身免疫性疾病]],是小儿常见的[[出血性疾病]]。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为[[皮肤]]、[[黏膜]]的自发性[[出血]]、血小板减少、[[出血时间延长]]、[[血块]]收缩不良及[[血管]]脆性增加,[[骨髓]][[涂片]]可见[[巨核细胞]]数正常或增多,并有[[分化]]障碍。亦称[[自身免疫性血小板减少性紫癜]]。
==小儿特发性血小板减少性紫癜的预防和治疗方法==
积极防治各种[[感染性疾病]]. 1.注意室内空气新鲜.及时增减衣服,加强营养,加强体育锻炼,增强小儿体质。 2.对于急性病毒感染性疾病,做好[[预防接种]]工作,在传染病流行期,避免到人群聚集地区去。
==小儿特发性血小板减少性紫癜的病因==
==小儿特发性血小板减少性紫癜的症状==
【[[症状]]】<br /> [[特发性血小板减少性紫癜]],临床以[[皮肤粘膜]]或[[内脏出血]]为主要表现,严重者可有其它部位[[出血]]如[[鼻出血]]、[[牙龈]]渗血、妇女[[月经]]量过多,或严重[[吐血]]、[[咯血]]、[[便血]]、[[尿血]]等症状,并发[[颅内出血]]是本病的致死病因。出血的特点是[[皮肤]]、粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或[[皮下出血点]],形成[[瘀点]]或[[瘀斑]];四肢较多,但也可为全身性[[出血斑]]或[[血肿]];有些患者以大量[[鼻衄]](约占20%~30%)或[[齿龈出血]]为主诉。常见[[呕血]]或[[黑便]],多为[[口鼻出血]]时咽下所致,发生真正[[胃肠道]]大出血者并不多见。[[球结膜]]下出血也是常见症状。偶见肉眼[[血尿]]。约1%患者发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见[[月经过多]]。其它部位出血如[[胸腔]]、腹腔、[[关节]]等处,极为少见。仅10%~20%患者有轻度[[脾肿大]]。急性发病常伴有[[发热]]。出血严重者可有失血性[[贫血]],侧可发生[[失血性休克]]。常伴有局部血肿的相应症状,颅内出血时表现为[[头痛]]、[[嗜睡]]、[[昏迷]]、[[抽搐]]、[[麻痹]]等症状。临床可分为急性型和慢性型,前者多见于儿童,后者好发于40岁以下的女性。男女比例约为1/4。<br /> 1.急性型(≤6个月):约占ITP的80%,男女发病无差异。多见于婴幼儿时期,2~8岁小儿,7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史,发病突然,50%~80%的病儿在发病前1~3周有一前驱[[感染]]史,通常为急性病毒感染,如上[[呼吸道感染]]、[[风疹]]、[[麻疹]]、[[水痘]]、[[腮腺炎]]、[[传染性单核细胞增多症]]等,[[细菌感染]]如[[百日咳]]等也可诱发,偶有[[接种]][[麻疹活疫苗]]或[[皮内注射]][[结核菌素]]后发病的。患者发病急骤,以自发性的皮肤、[[黏膜]]出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑,全身散在分布,常见于下肢前面及[[骨骼]]隆起部皮肤,重者偶见[[皮下血肿]]。黏膜出血轻者可见[[结膜]]、颊黏膜、[[软腭]]黏膜的瘀点,重者表现为鼻出血、[[牙龈出血]]、[[胃肠道出血]],甚至血尿,青春期女孩可有月经过多。器官[[内出血]]如[[视网膜出血]]、[[中耳]]出血均少见,罕见的颅内出血当视为一种严重的[[并发症]],常预后不良;深部[[肌肉血肿]]或[[关节腔]]出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血,不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病。毒感染可致[[淋巴结肿大]],此时要注意排除[[继发性]]ITP。急性暴发型病人除[[血小板减少]]外,常伴有[[血管]]壁的损害,故出血较重。<br /> 2壁的损害,故出血较重。 2.慢性型(>6个月):约占小儿ITP总数的20%,多见于年长儿,男女之比约1∶3,慢性ITP发病前多无前驱感染,起病缓慢或隐袭。皮肤、黏膜出血症状较轻,[[血小板计数]]多在(30~80)×109/L。[[皮肤瘀点]]、瘀斑以四肢远端多见,轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重,以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见,[[口腔黏膜]]次之,胃肠道出血及血尿十分少见。根据出血、血小板减少、[[骨髓]]象产[[血小板]][[巨核细胞]]减少即可做出诊断,PAIgG测定对诊断有帮助。本型可呈持续性或反复发作,后者发作与缓解交替,缓解期长数周至数年,最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解,临床反复发作者可有轻度[[脾大]]。临床上做出诊断前需排除继发性血小板减少,如[[再生障碍性贫血]]、[[白血病]]、[[脾功能亢进]]、[[微血管病性溶血性贫血]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[药物免疫性血小板减少性紫癜]]、急性病毒感染等。<br /> 可依照病情分为四度:A、轻度:血小板<100×109/L(10万/mm3)而>50×109/L,只在[[外伤]]后出血;B、中度:血小板≤50×109/L而>25×109/L,尚无广泛出血;C、重度:血小板<25×109/L而>10×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。D、极重度:血小板<10×109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)。<br /> 【诊断】 <br /> 1.多次化验检查血小板计数减少,可排除[[继发性血小板减少症]]。<br /> 2.[[脾脏]]不增大或轻度增大。<br /> 3.[[骨髓检查]]巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。<br /> 4.应至少具备以下五点的任何一点: A、[[泼尼松]]治疗有效。 B、切脾治疗有效。 C、PAIgG增多。 D、血小板相关[[补体]]3(PAC3)增多。 E、[[血小板寿命测定]]缩短。
==小儿特发性血小板减少性紫癜的诊断==
===小儿特发性血小板减少性紫癜的检查化验===
1.血象 [[血小板计数]]常<20×109/L(急性型多在20 x 109/L以下,慢性型多在50 x 109/L左右),重者可<10×109/L,体积(MPV)增大。有失血性[[贫血]]时[[血红蛋白]]下降,[[网织红细胞]]升高。[[白细胞计数]]多正常,急性型约有25%的病儿可见[[嗜酸性细胞]]升高。[[出血时间延长]],[[血块]]收缩不良,[[血清]][[凝血酶原]]消耗不良。<br /> 2消耗不良。 2.[[骨髓]]象:[[巨核细胞]]数正常或增多,发育成熟障碍,分类幼稚型比例增加,产板型巨核细胞减少,部分巨核细胞[[胞浆]]中可见空泡[[变性]]现象。[[红细胞系]]和[[粒细胞]]系正常,部分病例有[[嗜酸性粒细胞]]增加,如有[[失血性贫血]]时,红细胞系统[[增生]]。<br /> 3.[[血小板]][[抗体]]检查:80%的患者血小板相关抗体(PAIg)、血小板相关[[补体]](PAC3)呈阳性。主要是血小板表面[[IgG]]([[PA]] IgG)增高,阳性率为66%~100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变,在其它[[免疫性]][[疾病]]亦可增高。但非[[免疫性血小板减少性紫癜]]PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才上升,有报道每个血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用[[激素]]治疗无效,而每个血小板PAIgG量为(0.5~1.0)×10-12g的病例激素疗效好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好,增高则提示治疗无效。 切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。<br /> 4切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。 4.PAIgG测定:含量明显升高,以急性型更显著。<br /> 5PAIgG测定:含量明显升高,以急性型更显著。 5.[[束臂试验]]:束臂试验结果阳性。 6.其他:应做胸片检查、[[B超]]检查,必要时做[[CT]]检查。
===小儿特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊断===
1.ITP的诊断是排除性诊断。根据病史结合[[临床表现]]和[[实验室检查]]排除以下[[疾病]],ITP的诊断可以成立。<br /> A,ITP的诊断可以成立。 A.新生儿[[同种免疫]]性[[血小板减少性紫癜]]:本病无年龄区别,对于[[新生儿期]]出现的[[血小板减少]]应该注意排除母体ITP或者同种免疫性血小板减少性紫癜。<br /> B应该注意排除母体ITP或者同种免疫性血小板减少性紫癜。 B.[[病毒感染]]相关的血小板减少性紫癜:本病可在急性病毒[[感染]]或者[[接种疫苗]]以后发生。[[水痘]]相关的ITP要特别引起注意,抗蛋白S或者抗蛋白C[[抗体]]导致个别儿童会出现复杂的[[凝血]]紊乱。[[麻疹]]、[[腮腺炎]]和风疹[[疫苗]](MMR)可以诱发ITP,通常发生在接受疫苗后的6周内。接受MMR6周内发展成为ITP的患儿再次[[接种]]该疫苗之前应该进行[[血清学检查]],如果[[血清学]]结果显示患儿尚未对这3种[[病毒]]产生完全的[[免疫]],应给予再次接种。近年来[[艾滋病]]在全球呈现扩大趋势,因此儿童[[HIV感染]]后相关ITP也应考虑。<br /> C.[[周期性]][[血小板减少症]]:以规律性[[血小板]]数目由低到高波动为特征,这种疾病以年轻女性多见,被认为是一种[[变异]]的慢性ITP。平均血小板的波动周期为30天左右。某些患者血小板波动情况与月经平行。造成这种周期性波动的病因不明,有认为与月经有关,也有认为此类患者体内存在[[克隆]]性[[T细胞]]介导致这种周期性血小板减少。<br /> D介导致这种周期性血小板减少。 D.先天疾病:[[出血点]]或[[紫癜]]持续数周或数月的患儿应注意是否合并某些先天疾病。这些[[先天性疾病]]与年龄有关,临床征象类似于ITP,在年幼的患儿(出生后数周或者数月)类似的疾病有:Wiskott-Aldrich[[综合征]],Bernard Soulier综合征以及其他的一些先天性或者遗传性血小板减少疾病。在年长儿,比较常见的有[[Fanconi贫血]],2B型[[血管性血友病]],严重的[[骨髓]]疾病([[Down综合征]],[[再障]]等)。应注意和其他的[[自身免疫疾病]]诸如[[系统性红斑狼疮]]、[[抗磷脂]]综合征等鉴别。<br /> 2综合征等鉴别。 2.急慢性ITP的鉴别:<br /> A.急性型[[症状]]:急性ITP病史多比较短暂,一般在24~48h就可以出现紫癜和[[瘀斑]]。这时的[[血小板计数]]一般在(10~20)×109/L甚至更少。[[皮肤]]及[[黏膜]]可见广泛出血点、淤斑。损伤及注射部位可见淤斑甚或[[血肿]]。[[口唇]]黏膜血泡,[[鼻腔]][[出血]]、[[牙龈]]渗血、[[舌体]]出血。[[内脏出血]]者可有[[尿血]]、[[大便]]发黑、[[痰中]]及呕吐物混有血丝或[[血块]]。女性可有[[阴道出血]]。严重者[[颅内出血]],可有[[剧烈头痛]]、[[视物模糊]]、[[意识障碍]]、[[瘫痪]]及[[抽搐]]等。常可导致患者死亡。出血量大者,可并发[[失血性贫血]]、[[低血压]],甚至[[失血性休克]]。<br /> B.慢性型症状:出血症状较急性型轻且局限。可表现为反复发生的皮肤、黏膜出血点、淤斑,或[[鼻出血]]、[[牙龈出血]]等。较少出现严重内脏出血。少数患者可有[[脾脏]]轻度肿大。[[月经]]量增多较常见,在某些患者可为唯一症状。长期慢性出血,尤其月经量增多患者,可出现失血性贫血。10岁以上的患儿发展成为慢性ITP的概率相对高,如果患儿的血小板数目相对较高,且[[皮肤出血点]]、瘀斑等出血病史持续时间较长者应考虑慢性ITP。
==小儿特发性血小板减少性紫癜的并发症==
可并发深部[[肌肉血肿]]或[[关节腔]][[出血]];长期出血可致[[贫血]]。其他常见[[并发症]]可见:<br /> 1.[[视网膜出血]]:是许多眼病和某些全身病所共有的[[病症]]。临床上一般通称为[[眼底出血]]。以[[毛细血管]]病变最为常见,主要是毛细血管内膜损坏,渗透性增加,使[[血液]][[渗出]];其次是来自[[静脉]]方面的出血,多发生在局部或全身病变,[[静脉血]]流迟缓或滞留,血液粘稠度改变,[[静脉血栓]],静脉壁的[[炎症]]等;由[[动脉]]方面发生的出血比较少见,主要见于[[血管]]壁局部粥样[[硬化]]或血管栓塞等情况。<br /> 2.[[颅内出血]]:是指脑中的血管破裂引起出血,脑细胞受到破坏的同时,由於出血压迫周围的[[神经组织]]而引起障碍。通常颅内出血会和[[体温]]过高合并出现。此[[症状]]会增加脑部耗氧量,进而造成脑部氧气供应不足。以窒管膜下,[[脑室内出血]]最长见。是造成患儿死亡的主要原因之一。<br /> 3.[[胃肠道出血]]:[[消化道]]的许多病变均可出血,上和[[下消化道出血]]的区别依其位于Treitz[[韧带]]的近端或远端而定。<br /> 4.[[血尿]]:血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经[[显微镜]]检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液[[镜检]]每高倍镜[[视野]]下有[[红细胞]]3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。==小儿特发性血小板减少性紫癜的预防和治疗方法==积极防治各种[[感染性疾病]].<br /> 1.注意室内空气新鲜.及时增减衣服,加强营养,加强体育锻炼,增强小儿体质。<br /> 2.对于急性病毒感染性疾病,做好[[预防接种]]工作,在传染病流行期,避免到人群聚集地区去。
===小儿特发性血小板减少性紫癜的中医治疗===
1 [[辨证论治]]:<br /> A: A.[[肝肾阴虚]]型 <br /> 治法:[[滋阴清热]]、[[凉血止血]]。<br /> 方药:[[知柏地黄丸]]合[[二至丸]]加味。[[出血]]严重者可酌加[[白茅根]]20g、[[藕节]]20g、鹤草30g、[[土大黄]]15g,肝肾阴虚阳亢盛者去[[补骨脂]]加[[煅龙牡]]30g([[先煎]])、[[川芎]]10g、[[龟板]]20g(先煎)。 方中[[六味地黄丸]]三补三泻共奏滋阴清热之功,[[知母]]、[[黄柏]]加强[[滋阴降火]]之力,现代药理证实可制约大剂量[[激素]]治疗所引起的[[副作用]]。加用二至丸[[滋阴]][[补血]][[止血]],[[当归]]、[[丹参]][[活血化瘀]]以止血,[[白芍]]酸敛[[收涩]]亦可[[敛阴]]补血,[[平肝]][[柔肝]];补骨脂佐之,取[[阳中求阴]],[[阴中求阳]]之意,本身可收敛止血,现代[[药理学]]证实有抑制[[抗体]]作用。<br /> [[中成药]]:知柏地黄丸,功能滋阴清热,凉血止血。每日2次,每次丸。<br /> B.气血两虚型:<br /> 治法:[[益气健脾]],摄血止血。<br /> 方药:[[归脾汤]]加味。[[月经]][[淋漓不止]]者可加[[山萸肉]]10~20g,[[五味子]]10g,以养肝收涩止血,龈[[衄]]者可加[[五倍子]]10g配藕节20~30g,能收涩止血不留瘀,[[肌衄]]者可加[[仙鹤草]]30g、[[紫草]]10g以补虚止血。 方中重用[[炙黄芪]]和[[党参]]为君药,[[补气]]健脾,辅以当归、[[龙眼肉]][[养血]]和营,用[[白术]]、[[木香]]以[[健脾]][[理气]],使补而不滞,[[茯神]]、[[远志]]、枣仁以[[养心安神]],使以[[甘草]]、[[生姜]]、[[大枣]]和胃健脾,以资[[生化]],气旺则血充而[[归经]]矣。加用[[淮山药]]补气[[养阴]],收敛止血,[[炒白芍]]补血敛阴止血[[调经]],[[阿胶]]滋阴补血止血,共奏益气健脾、摄血止血之功。<br /> 中成药:[[人参归脾丸]],功能[[健脾益气]],养血止血。每日3次,每次丸。[[乌鸡白凤丸]]每日2次,每次丸。<br /> C.[[脾肾阳虚]]型: <br /> 治法:[[温补脾肾]],填精补血。<br /> 方药:[[右归丸]]加味。若[[血崩]]有寒者加[[艾叶]]10g、[[炮姜]]10g、[[血余炭]]10g、五味子10g以温中止血;伴面色晄白、[[头晕]]、[[乏力]]者可加炙黄芪10~20g、党参10~20g以加强补气健脾之力;便黑可加[[伏龙肝]]30~60g、[[白芨粉]]3g分冲以收涩止血。 方中[[附子]]、[[肉桂]][[温肾]]阳、暖下元,亦可对长期服用激素ITP患者撤除激素后所出现的[[肾上腺皮质]]功能低下症进行纠正;[[鹿角胶]]、[[菟丝子]]、[[杜仲]][[补肾]]益[[精血]];[[熟地]]、山萸肉、[[枸杞子]]、淮山药、当归[[滋肾阴]]、养[[肝血]];加用[[锁阳]]、[[巴戟天]]、补骨脂加强温补脾肾之力,现代药理证实锁阳有升提[[血小板]]功能。 <br /> 中成药:[[金匮肾气丸]],功用[[补肾助阳]],填精补血。每日2次,每次丸。<br /> D.[[血热妄行]]型: <br /> 治法:[[清热解毒]]、凉血止血。 <br /> 方药:[[犀角地黄汤加味]]。[[鼻衄]]者加[[黄芩]]10g、[[牛膝]]6~10g、[[丹皮]]10~20g清肺热以引火下行,[[齿衄]]者加[[生石膏]]先煎20~30g、[[黄连]]6~10g以[[清胃热]]以止血;[[便血]]加[[槐角]]10~15g、[[地榆]]10g[[清热利湿]]止血,[[尿血]]加大[[小蓟]]10~20g、藕节30g以[[清热]][[利尿]],凉血止血,[[剧烈头痛]]、[[呕吐]],[[口腔]]大血泡,往往是[[脑出血]]先兆,为本病危症,需立即抢救,除紧急切脾或[[输血]]小板、静点[[免疫球蛋白]]、大剂量激素冲击外,可酌情加服[[安宫牛黄丸]]或[[至宝丹]]或[[三七粉]]3g、[[云南白药]]3g吞服。 方中以水牛角代[[犀角]],配合[[生地]][[清热凉血]],解[[血分]][[热毒]],生地尚可养阴,防热甚[[伤阴]],[[赤药]]、丹皮清热凉血,[[活血散]]瘀,加[[生军]]泻肺胃[[实火]]、凉血止血;白茅根加强凉血止血之力,[[板蓝根]]、土大黄、[[贯众]]加强清热解毒抗病毒之力,现代药理研究证实:生军、土大黄均有提升血小板及止血之功。<br /> E.[[阴阳两虚]]型:<br /> 治法:宁络止血,固脱收涩,塞流先治其标,止血后再澄源与复旧。<br /> 方药:塞流可用[[十灰散]]加味,澄源复旧可用[[知柏地黄汤]]合十全[[大补汤]]加味。<br /> 方中以大小蓟、白茅根、[[侧柏叶]]、荷时、[[茜草]]凉血止血;[[棕榈皮]]收涩止血;[[赤石脂]]、五味子、[[生牡蛎]]、[[金樱子]]、补骨脂固涩止血;[[女贞子]]、[[旱莲草]]滋阴清热止血;生军、[[童便]][[化瘀]]清热以止血。澄源复旧所用知柏地黄汤[[滋补]][[三阴]][[清虚热]],[[十全大补汤]][[气血双补]]以固下元,共奏[[温下]]元、清[[虚火]]、止血安血之功。加减:大失血出现[[休克]]表现时,急用[[参附汤]]回阳固脱;[[崩漏]]不止可加[[乌贼骨]]10~30g、[[艾叶炭]]10g收涩止血,便血不止可加伏龙肝25~30g、白芨粉3~6g、三七粉3g、生[[大黄粉]]3g、 化瘀止血;[[咳血]]不止可加[[代赭石]](先煎)20g引血下行;龈衄不止者可用五倍子10~20g、[[炙甘草]]10g,煎水200ml频繁漱口。 因为[[瘀血]]是贯穿本病发展全过程的[[病理]]现象,出血与[[紫癜]]本身即属瘀血范畴,故不单列瘀血内阻一型。临证经验 ITP的病因[[病机]]有如下特点,急性型多因[[外感]]热毒或热伏[[营血]],以致火盛动血,[[灼伤]]脉络发病,[[临床表现]]为[[实证]],治疗上以清热解毒。凉血止血为大法,还应注意[[辨证施治]],挟有[[湿邪]]患者可用[[甘露消毒丹]]或[[龙胆泻肝汤]]加昧,往往会有奇效;慢性型[[急性发作期]]则为本虚标实证,本为阴阳两虚,[[上热下寒]],标为复感[[外邪]],[[虚热]]动血,[[迫血妄行]],治疗上[[急则治标]],缓则[[标本]]兼治,往往需要[[中西医]]结合抢救,方可转危为安,重新转入慢性期。慢性型慢性期治疗应以补肝、脾、肾三脏为主,特别应注意养肝柔肝,对于长期服用激素用量来调整治疗原则,当[[泼尼松]]每日含量大于20mg时,往往有肝肾阴虚表现,可用知母、黄柏或知柏地黄丸抵抗之。当泼尼松每日含量小于10mg时,往往有脾肾阳衰表现,可用附子、肉桂抵抗之。具体治疗经验可详见辨证论治各型处方及加减。<br /> 2 其他[[疗法]]:<br /> A: A.[[食疗]]:常用食物如花生衣、藕、红枣、[[猪蹄]]等。<br /> B等。 B.[[气功]]:本病患者易采取[[静功]]或[[放松功]]。常用功法有大雁功、香功、[[太极拳]]等。
===小儿特发性血小板减少性紫癜的西医治疗===
【治疗】<br /> 1.一般治疗:急性出血及[[血小板]]过低宜住院治疗,注意预防[[感染]]、[[外伤]],忌用[[阿司匹林]]等影响血小板功能的药物,可适当使用[[止血药]],如月经[[经期]]过长的女孩可使用[[甲孕酮]]类药物。<br /> 2.药物治疗:<br /> A、[[肾上腺皮质激素]]:能抑制抗血小板[[抗体]]的产生,降低[[毛细血管]]脆性,抑制单核-巨噬系统吞噬吸附有抗体的血小板,因而延长了血小板生存期,减少了其消耗。使用的指征是:[[黏膜]][[出血]];[[皮肤]]广泛[[紫癜]]和[[瘀斑]],尤其是[[颈部]]的皮肤;[[血小板计数]]<30×109/L;血小板持续降低超过3周;病情加重或进展快;复发性ITP。[[不良反应]]有[[血压升高]]、[[骨质疏松]]、[[库欣综合征]]及[[免疫抑制]]作用等。 [[泼尼松]]:1.5~2mg/(kg.d),分3次服,用至血小板数恢复近于正常水平即可逐步减量,一般疗程不超过4周。如果随减量、停药血小板数亦再次下降,间歇1个月左右可重复治疗1疗程。 [[地塞米松]][[冲击疗法]]:主要用于严重的出血,剂量为1.5~2mg/(kg.d),静滴5~7天,作用较泼尼松强而快,若无效,不必延长使用。 [[甲泼尼龙]]([[甲基氢化泼尼松]],[[甲基强的松龙]]):500mg/(m2.d),静滴5天,指征及作用同地塞米松。 <br /> B、[[达那唑]]:属[[雄性激素]]类药物,部分难治性ITP治疗有效,通常300~400mg/(m2.d),分次口服,2~3个月,可与[[长春新碱]]合用。不良反应包括[[痤疮]]、多毛、[[体重增加]]和[[肝功能]]损害。<br /> 损害。 C.人血[[丙种球蛋白]]:有些慢性ITP病人使用[[皮质]]激素时间过长,可用[[人血丙种球蛋白]]作为一种有效的替代性辅助治疗。其主要作用是能封闭[[巨噬细胞]]的Fc[[受体]],阻止巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,降低[[自身抗体]]的合成,保护血小板和(或)[[巨核细胞]]免受抗血小板抗体的损伤。另外由于高剂量人血丙种球蛋白的输入常能帮助机体摆脱反复[[呼吸道感染]],对治疗也有益。急性ITP的治疗总剂量为2.0g/kg,[[静脉滴注]],可采用0.4g/(kg.d),静滴5天,或是1.0g/(kg.d),静滴2天,必要时3~4周后可重复。慢性ITP初期高剂量人血丙种球蛋白治疗时,可给予1.0g/(kg.d)静滴2天,然后根据血小板计数波动情况,定期给予0.4~1.0g/(kg.d)静滴,以维持血小板计数在安全水平(>30×109/L)。少数病人可出现[[发热]]、[[寒战]]、[[头痛]]等不良反应;由于人血丙种球蛋白中含有[[血型]]抗体,也可出现轻度抗人[[球蛋白]]试验阳性的[[溶血]]。临床上[[IgA]]缺乏症病人的体内存有抗IgA的抗体,商业性人血丙种球蛋白中含有少量IgA,此时输注人血丙种球蛋白时就会出现[[过敏反应]],较罕见。<br /> ,较罕见。 D.肾上腺皮质激素与高剂量人血丙种球蛋白联合应用:当病人有广泛的[[瘀点]]、瘀斑、黏膜出血或出现器官[[内出血]]尤其是[[颅内出血]]的[[症状]]和(或)[[体征]]时,应联合应用此两类药,剂量同上,联合的优点是能迅速改善临床症状,使血小板数量迅速升高到安全水平。皮质激素多采用地塞米松或甲泼尼龙(甲基氢化泼尼松)。在皮质激素与人血丙种球蛋白联合使用的过程中,需要小心观察其[[毒性反应]]。<br /> 。 E.抗-RhD[[免疫球蛋白]](抗-D球蛋白):25~50μg/(kg.d),[[静脉注射]]。3~4天后查[[血红蛋白]]和血小板水平,如果显示血小板数上升,则每当血小板数低于30×109/L时即可重复使用。如果血红蛋白水平低于10g/L,剂量可增加到70~80μg/(kg.d),每隔3~8周重复给予,以维持血小板水平在30×109/L以上。其药理作用是由于抗-D免疫球蛋白与RhD阳性患者的[[红细胞]]结合发生一定程度的溶血,由此亦[[免疫清除]]了被抗体包被的部分红细胞,并封闭了[[单核巨噬细胞系统]]的FC受体,因而延长了ITP病儿血小板的生存期。血小板计数多在使用48h后上升,故对紧急情况不适用。未切脾的病人较已切脾的病人疗效更好。主要不良反应为溶血引起的发热、头痛、寒战等,血红蛋白平均下降17g/L,多为[[血管]]外溶血。国外多用于慢性ITP,认为便利、安全、便宜,且儿童患者效果更好。<br /> 外溶血。国外多用于慢性ITP,认为便利、安全、便宜,且儿童患者效果更好。 F.[[免疫抑制药]]<br /> 长春新碱:0.02mg/kg(总量≤2mg/次),溶于[[生理盐水]]中静脉注射或滴注,每周1次,4周为1个疗程,间歇2~3周可重复使用。<br /> 中静脉注射或滴注,每周1次,4周为1个疗程,间歇2~3周可重复使用。 [[硫唑嘌呤]]:1~5mg/(kg.d),并需较长时间应用,也可与泼尼松等合用,有时会引起[[中性粒细胞]]降低。 [[环磷酰胺]]:作用与硫唑嘌呤相似,1~2mg/(kg.d),分3次口服,通常2~10周后见效。不良反应有[[骨髓抑制]]、[[脱发]]、[[出血性膀胱炎]],[[肝功能受损]]等。<br /> 环胞素A:抑制等。 环胞素A:抑制[[T淋巴细胞]]释放[[白介素-2]],可试用于难治性ITP。5mg/(kg.d),分2次服用,2~4周后显效,可根据病情连用数月。<br /> ,分2次服用,2~4周后显效,可根据病情连用数月。 [[干扰素]]α:每次(2~3)×106U[[皮下注射]],隔天1次,1~3周后见效。干扰素的机理尚不清楚,体外可抑制[[B淋巴细胞]]合成免疫球蛋白。不良反应是注射部位[[疼痛]]、出血、发热、头痛、肝功能受损、骨髓抑制等。免疫抑制药的不良反应较多,使用中应严密观察,并监测血象,肝、[[肾功能]]等。<br /> 等。 3.[[血液]]治疗: <br /> A、血小板和红[[细胞]]:病人有严重[[内脏出血]],或出现的[[神经系统]]体征提示颅内出血时,应紧急输注血小板。若有[[失血性贫血]]可同时给予浓缩红细胞。 <br /> B、[[血浆]]置换:如果[[内科]]治疗及切脾后,病人的血小板仍持续<30×106/L,临床有严重出血,可采用本[[疗法]]以减少循环中抗体量。但本法需特殊设备,价格贵,且维持时间短。<br /> 以减少循环中抗体量。但本法需特殊设备,价格贵,且维持时间短。 4.脾切除:此治疗方法适合以下具有切脾指征的患者:急性ITP的重型,具有威胁生命的出血、内科治疗反应差者;慢性ITP中血小板计数持续<30×106/L,常有出血且对内科治疗效果差,或经常可能受伤的病儿。儿童ITP易于控制且预后好,在初诊后的2年内很少有必要切脾,有些病儿4~5年后仍可自然缓解,加之儿童切脾后易出现暴发性感染,因此切脾手术需要慎重考虑。儿童切脾宜在6岁后进行,由于既往多用皮质激素,所以需在术前、术中及术后数天继续使用,常用甲泼尼龙(甲基氢化泼尼松)500mg/(m2.d),若病儿有活动性出血则需输注血小板和全血。切脾后约50%的ITP病儿可完全恢复,对皮质激素及人血丙种球蛋白敏感的病例可达到80%~90%疗效。<br /> 【预后】<br /> 疗效。 【预后】 急性ITP的85%~90%患者于6个月内自然痊愈,约10%转为慢性,[[病死率]]约1%,主要死于颅内出血。慢性ITP病儿在1年至数年后仍有部分可自发缓解,有50%~60%的病例不必继续治疗或切脾最终能够稳定下来。
==小儿特发性血小板减少性紫癜的护理==
1.生活调理:慢性[[紫癜]]者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。发病较急,[[出血]]严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免[[过劳]],避免[[外伤]]。[[药物过敏]]或有[[过敏史]]者,避免使用[[致敏]]药物。紫瘢多有[[皮肤瘙痒]]者,可用[[炉甘石洗剂]]或[[九华粉洗剂]]涂擦。注意[[皮肤]]清洁,避免抓破[[感染]]。<br /> 2.饮食调理:平素可常服药膳。可参考饮食保健。<br /> 3.精神调理:调节情绪,避免情绪波动或精神刺激。
==小儿特发性血小板减少性紫癜吃什么好?==
1.禁忌:部分病例对鱼、虾、海鲜、禽、肉、蛋等[[过敏]]者则忌之,但并不是所有患者如此,可吃少量试探.若无增重病情情况时仍可取食,油腻、生冷。烟、酒及辛辣等食物应忌食。<br /> 2.[[食疗]]方(仅供参考,详情请咨询医生):食疗原则是多食[[补气]]养血,[[滋阴]][[清火]],[[清热凉血]]的[[中草药]]和食物。急性或是由[[外邪]]发斑,此时[[血热妄行]],以[[实证]]为主,治宜滋阴清火、[[凉血止血]]。慢性期则属[[内伤发斑]],如[[脾虚]]不能统血,[[阴虚火旺]],血随火动,以[[虚证]]为主,宜以补气血,滋阴清火以[[止血]]。病人可多食花生(连衣)、红枣、[[核桃]]、[[桂圆]]、[[扁豆]]、[[茄子]]、[[马兰头]]、[[丝瓜]]、番茄、[[芝麻]]、[[绿豆]]、[[米仁]]、[[莲子]]、藕,茨菇、[[豆腐]]、豆腐衣、[[荸荠]]、[[芦笋]]、[[竹笋]]、磨菇等食物。饮食宜软而细。如有[[消化道出血]],应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于[[温补]]。有热可给[[蔬菜]]水果、[[绿豆汤]]、[[莲子粥]]。具体可多食的食物如下:<br /> A.花生:每日吃120~1809带衣花生,或用[[花生衣]]309,红枣10枚,水煎服,每日剂,5~7日为三个疗程。本方有促使[[血小板]]升高的作用。<br /> B.[[大枣粥]]:[[大枣]]1元,[[粳米]]100克。共煮粥,每日早晚服用,久服效佳。本方有益气[[养血]]之功。<br /> C.大枣4份,[[藕节]]1份,将藕节水煮至粘胶状,再加入大枣同煮,每日吃适量大枣。<br /> D.红枣[[龟胶]]冻:[[生地黄]]、[[麦门冬]]、[[阿胶]]、[[龟甲胶]]、[[冰糖]]各50克,红枣见贴。先将生地黄、麦门冬、红枣加水煮取浓汁,弃药渣留红枣另食。将阿胶、龟甲胶加水100毫升,隔水蒸化。倾入药汁加冰糖50克,黄酒20毫升,慢火收膏。每次服20毫升,每日3次。此膏对[[阴虚]][[劳热]]型[[血小板减少性紫癜]],服2剂(2天)可见显效。[[肠胃]][[虚寒泄泻]],[[外感]][[寒热]]未清者不宜用。<br /> E.二鲜饮:鲜[[茅根]]1509(切碎),鲜藕20()(切片)。煮对常饮,每日~5次。本方有[[凉血]][[养阴]],[[消瘀]]止血之功。<br /> F.[[赤小豆花]]生汤:[[赤小豆]]50克,带衣花生仁30已冰糖20克加水适量,隔水炖至熟烂,吃渣喝汤。<br /> G.藕柏饮:生藕节500克,[[侧柏叶]]。捣烂取汁,加温开水服用,每日~4次。本方有凉血[[化瘀]],收敛止血之功。<br /> H.[[黄花鱼]]膘:1209,加水[[文火]]炖1日,时时搅拌至溶化,全料分作4口量,每日分2次服,服时需再加热。本方有调补气血之功。<br /> I.刺地菜饮:鲜刺儿菜适量捣汁,和人少许黄酒,每次小杯,且日2~3次。本方有凉血止血之功效。<br /> J.猪皮50克,带衣花生30克,将猪皮切成小块和带皮花生一同放入铁锅中,加水适量,文火煎煮。汤计较稠,疗效越好。分作2次趁热食用,可加[[红糖]]少许调味,四周为1个疗程。此方适用于血小板减少性紫癜。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
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