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[[心尖肥厚型心肌病]]属于[[原发性]][[肥厚型心肌病]]中的特殊类型,首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同,常不伴有[[左心室]]流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的[[心肌]]主要位于前侧壁[[心尖]]处,而[[室间隔]]基底部却多无肥厚。近年来由于[[超声心动图]]尤其是二维超声心动图的广泛应用,发现本病并非少见。
==心尖肥厚型心肌病-治疗==
肥厚型心肌病伴流出道梗阻可行手术治疗;心尖肥厚型心肌病不伴流出道狭窄,无需手术,以保守治疗为主,有临床症状可用[[异搏定]]治疗。本病发展缓慢,无严重并发症,[[心功能]]较好,预后佳,建议对中老年男性出现不典型心绞痛症状、伴心电图ST-T特异改变时,既要考虑冠心病,也要考虑心尖肥厚型心肌病的可能,行冠状动脉造影及左室造影可以明确诊断。
1、本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同轻症无自觉症状24h动态心电图监测未发现有心律失常,家族中也无猝死者,则可不必治疗,但应作定期随访。
2、有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者,可首选β受体阻滞药治疗,一般口服[[普萘洛尔]]10~30mg3次/d视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200~300mg/d)。中国人对β受体阻滞药的[[耐受性]]较差,故剂量应相应减少无效者可改用[[维拉帕米]]或[[硝苯地平]],前者常规用量为40~80mg,后者为5~20mg均3次/d。
3、有临床症状特别是同时伴有[[室性心律失常]]者,可联合应用[[胺碘酮]]和普萘洛尔胺碘酮一般剂量为200mg,2~3次/d待心律失常改善后以100~200mg/d口服维持。对于极少数药物治疗无效可施行部分肥厚心肌[[切除术]]。如合并二尖瓣关闭不全者,必要时可施行二尖瓣换瓣术。
==心尖肥厚型心肌病-病因==
<b>[[流行病学]]</b>
本病绝大多数患者根据临床表现结合超声心动图和心电图均能确立诊断极少数才需要做心血管造影本病冠脉造影常显示冠脉无狭窄。左室造影特征性改变是右前斜位左室舒张末期造影呈“黑桃”样改变收缩期左室心尖部有强力的对称性收缩左前斜位双心室造影可见室间隔下部明显增厚可呈“三角”状表现。
==心尖肥厚型心肌病-病例研究==
<b>病例</b>
[[分类:疾病]]
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