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[[主动脉瓣]]上狭窄在先天性[[主动脉]]出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性[[发病率]]相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于[[冠状动脉]]开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。
==治疗措施==
局限型瓣上狭窄：[[建立体外循环]]并采取保护心肌措施后阻断升主动脉，在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠动脉瓣窦处作纵切口，仔细检查病变情况。如瓣上隔膜与主动脉瓣粘着，则需细致分离，然后切除隔膜或剥离切除增厚的主动脉壁内膜和[[纤维]]组织，并注意解除冠动脉梗阻，用菱形涤纶织片缝补主动脉切口，以扩大主动脉内径到正常大小。或“人”字形切开升主动脉，切除增厚的内膜和纤维组织后，用织片缝补扩大升主动脉。
广泛型瓣上狭窄：经[[股动脉]]插给血[[导管]]，游离无名动脉、[[左颈总动脉]]和左锁骨下动脉及主动脉弓。建立体外循环和采取[[心肌保护]]措施。在左锁骨下动脉开口的近端阻断主动脉并钳夹左颈总动脉和无名动脉。在升主动脉作长的纵切口，切口下端到达无冠动脉瓣窦，剥离并切除无冠动脉瓣窦上方增厚的纤维组织，切除升主动脉及主动脉弓分支开口处增厚的内膜和主动脉壁纤维组织，然后用涤纶织片缝补扩大升主动脉切口。
手术疗效：局限性主动脉瓣上狭窄病例手术[[死亡率]]低，远期疗效好，术后[[收缩压]]力阶差消失。广泛型瓣上狭窄病例梗阻病变如未全部切除则术后死亡率稍高。
==[[病理]]改变==
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方[[隔膜]]样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠[[动脉血]]流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。[[升主动脉]]外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁[[纤维化]]增厚，内膜也增厚，[[组织学]]检查病变与[[主动脉缩窄]]相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从冠[[动脉]]瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部，甚至侵及[[主动脉弓]]部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大，可兼有周围[[肺动脉]]多处狭窄，如[[肺动脉瓣狭窄]]、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或[[心室间隔缺损]]。
2、主动脉瓣下狭窄 (1)X线平片示除了没有明显狭窄后升主动脉扩张外,与主动脉瓣狭窄表现相似,无特异诊断征象。 (2)MRI采用自旋回波技术[[成像]]在显示主动脉瓣下狭窄的形态和程度上有重要临床应用价值,与主动脉瓣瓣叶处于运动状态不同,主动脉瓣下狭窄隔膜以略宽基底,环绕固定于心室壁上,随心动周期活动不明显,故可在自旋回波像上显示。 (3)CAG一组研究资料表明,超声心动图对显示瓣下狭窄的形态、程度及诊断优于CAG,故CAG一般不作为诊断的首选或主要方法。[[肥厚型心肌病]]可致左心室流出道梗阻,其超声心动图和MRI有特征表现:心肌普遍肥厚,以室间隔为主,心腔缩小,可与本病鉴别。 3、主动脉瓣上狭窄 (1)X线平片示类似主动脉瓣下狭窄,但[[心脏扩大]]不明显,升主动脉无扩张,在发育不全型时甚至可缩小,缺乏诊断特异征象。 (2)MRI在各种先天性主动脉[[畸形]]诊断中,MRI的临床应用价值已被认可。 (3)CAG是先天性主动脉畸形的“[[金标准]]”检查方法,在判断狭窄程度、类型,除外有否主动脉其他部位畸形方面是其他影像所不及的。
==[[并发症]]==
常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大，可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或心室间隔缺损等。在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时,若损伤到瓣膜和冠状动脉,则会产生严重的手术并发症。术后应保持循环状态稳定,控制[[血压]],防止手术切口[[出血]]的并发症发生。同时维持[[心功能]]稳定,防止[[心律失常]]的发生。
[[分类:疾病]][[分类:主动脉]]
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