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[[先天性大疱性鱼鳞病样红皮病]](congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名[[鱼鳞病样红皮病]]([[大疱]]型)、[[大疱性鱼鳞病]]样角化过度症、[[显性]][[遗传]]先天性[[鱼鳞病]]、[[表皮松解性角化过度鱼鳞病]]。是一种[[常染色体]]显性遗传的[[先天性疾病]]。
==先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的西医治疗==
(一)治疗
治疗方法类似板层样[[鱼鳞病]],可外用及口服[[维A酸]]。如疱液内分离出[[化脓]]性[[病原菌]],可加用[[抗生素]]直至病原菌培养阴性。
(二)预后
==先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的病因==
(一)发病原因
===先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的检查化验===
组织病理:[[表皮]]呈现特征性的[[表皮松解]]性角化过度。表现有显著的角化过度,中度[[棘层肥厚]],[[颗粒层]]可明显增厚。表皮内有[[细胞]]边界不清的网状间隙,系因[[细胞内水肿]]所致。[[真皮]]上部有中度慢性炎性[[浸润]]。电[[镜检]]查可见核周区张力细丝形成过多,特征性表现为[[透明角质颗粒]]大且多。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
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