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[[主动脉缩窄]]在各类[[先天性心脏病]]中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是[[主动脉]]局限性短段管腔狭窄或闭塞引致[[主动脉血流]]障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在[[主动脉弓]]远段与胸降主动脉连接处，亦即[[主动脉峡]]部，邻近[[动脉导管]]或[[动脉韧带]]区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于[[腹主动脉]]。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。
==治疗措施==
主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。
（四）动脉瘤或[[假性动脉瘤]] 是[[主动脉缩窄矫治术]]后的严重并发症。发生在术后早期的假性动脉瘤多由缝合技术不当，缝合口漏血、破裂或吻合口[[细菌性感染]]所引致。用涤纶织片作主动脉成形术后，由于织片质硬，正常的主动脉壁长期承担血流产生的搏动和张力，易于形成动脉瘤。少数病例因术后近、远段主动脉壁剥离，日后逐渐发展形成动脉瘤。
==[[病因学]]==
主动脉缩窄的发病机理尚未明确。Craigil与sklda曾认为最常见的伴于主动脉峡部的主动脉缩窄是由于动脉导管在闭合过程中，[[导管]]壁的[[平滑肌]]及[[纤维]]组织收缩，波及峡部主动脉壁引致缩窄。近年来，Ho等通过35例[[标本]][[连续切片]][[组织学]]检查，证实动脉导管组织完全包绕导管近邻的[[降主动脉]]，形成结构连续的管道。但这个学说无法解释主动脉缩窄与[[动脉导管未闭]]合并存在，以及主动脉缩窄部位远离动脉导管区的病例。近20多年来，许多学者认为[[胎儿期]]主动脉和[[肺动脉]][[血流量]]失平衡是形成主动脉缩窄的主要病因。在正常情况下，[[胎儿]]时期左、[[右心室]]的搏出量大致相等。经[[上腔静脉]]回心血液经右心室排送入肺部，和通过动脉导管进入降主动脉。从下腔静脉回流入[[心脏]]的[[血液]]经[[卵圆孔]]进入[[左心房]]，再经[[左心室]]排送入[[冠状动脉]]和头臂[[动脉]]。左心室排出的血液仅30%经主动脉峡部进入降主动脉，与来自动脉导管的血液相汇聚。Rudolph观察小羊胎儿期的血流情况，发现通过峡部主动脉的血流量仅约为通过动脉导管血流量的一半，因此胎儿期主动脉峡部直径均比[[升主动脉]]和降主动脉细小。胎儿时期左心室排出的血流量减少，则主动脉血流量减少，肺动脉血流量相应增多。流经峡部主动脉的血流量减少将导致峡部主动脉狭小甚或闭塞。卵圆孔小，血流阻力升高，则从[[下腔静脉]]回流入[[右心房]]的血液大量进入右心室，致使经动脉导管的血流量增多，而经左心室和峡部主动脉的血流量减少，促使主动脉缩窄的形成。血流减少严重者，峡部主动脉呈现发育不全。[[主动脉狭窄]]，升主动脉发育不良，产生左至右分流的[[心室间隔缺损]]等情况亦均可引致主动脉血流量减少，肺动脉血流量增多，从而使峡部主动脉发生缩窄或发育不全。
==发病机理==
主动脉缩窄最常见于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。缩窄段主动脉外表轮廓向内凹陷，但动脉韧带附着处主动脉壁凹陷不明显，甚或略为突出。缩窄段及其相邻部位界限明显，长度一般均在1cm以内。与缩窄段近端相连接的主动脉弓远段渐渐变细，呈圆锥状。与缩窄段远端相连接的降主动脉外径可能扩大，[[血管]]壁增厚。缩窄段主动脉内径往往比外观更为细小，主动脉壁中层增厚，突入主动脉管腔，形成隔板或[[隔膜]]。主动脉壁内膜层也肥厚。主动脉管腔细小，仅能通过[[探针]]或径仅数毫米，位于隔膜的中心部位或偏向一侧。缩窄段远端主动脉壁由于血流冲击常引致内膜层增厚。心脏往往增大，左心室肥大很常见。冠状动脉中层常增厚，管腔减小，可较早呈现冠循环血供不足的[[症状]]。约25～40%的病例[[主动脉瓣]]呈双瓣叶型。肋间动脉明显增粗，胸壁侧支循环丰富。少数病例主动脉弓分支亦可呈现异常，如左锁骨下[[动脉狭窄]]，右锁骨下动脉狭窄或右锁骨下动脉异位起源于缩窄段主动脉的近端或远端等。由于缩窄段近端[[血压升高]]，丰富的侧支循环以及动脉扩大迂曲，颅内动脉、缩窄段近远端主动脉以及肋间动脉等血管易发生[[动脉瘤]]，它的发生率随年龄增大而升高。[[动脉瘤破裂]]可以致死。
绝大多数主动脉缩窄的部位是在主动脉峡部，按主动脉缩窄段与动脉韧带或动脉导管的[[解剖学]]关系，可分为导管前型和导管后型二类。
导管前型主动脉缩窄：缩窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端，此型比较少见。主动脉缩窄段可能较长。多数病例动脉导管未闭合。缩窄程度严重者，右心室排出的血流经肺动脉和未闭动脉导管进入降主动脉，供应躯体下半部，侧支循环较不发达。导管前型主动脉缩窄病例约近半数并有其它心脏血管先天性[[畸形]]，在婴幼儿期即可因[[心力衰竭]]致死，因此Bonnet在早年曾称此型为[[婴儿]]型主动脉缩窄。
导管后型主动脉缩窄：此型比较常见。典型的病例主动脉缩窄段位于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉，多数病例动脉导管已闭合。缩窄病变短而局限位于动脉韧带的远端或紧邻部位。缩窄近、远端主动脉常呈现不同程度的扩大。缩窄段近、远端主动脉之间形成丰富的侧支循环。动脉导管未闭合的病例，经动脉导管血流方向取决于降主动脉和[[肺动脉压]]力的差异。导管后型主动脉缩窄病例约25～40%主动脉瓣呈双瓣叶型，但一般不并有其它严重先天性心脏血管畸形，多数病人可生长入[[成年期]]。因此早年Bonnet称此型为成年型主动脉缩窄。导管后型主动脉缩窄病例，缩窄段近、远端主动脉之间的侧支循环在胎儿期即开始形成，以增加狭窄段远端的血液供应，缩窄程度严重且动脉导管已闭合者，侧支循环更为丰富。侧支循环主要来自扩大的两侧[[锁骨下动脉]]及其[[胸廓内动脉]]，[[颈肋]]干、[[颈横动脉]]、[[甲状颈干]]、[[肩胛上动脉]]、[[肩胛下动脉]]、最上肋间动脉、[[胸外侧动脉]]、[[肌膈动脉]]、[[腹壁上动脉]]、[[脊髓前动脉]]等分支。有时锁骨下动脉极度扩大形似动脉瘤。参与形成侧支循环的肋间动脉主要是第4～7对肋间动脉。仅在锁骨下动脉并有狭窄或主动脉缩窄段位于锁骨下动脉的近端等少见的情况下，[[颈总动脉]]才参与侧支循环的形成。极少数病例主动脉缩窄段位于胸降主动脉中下段或腹主动脉，则缩窄病变涉及的范围较长，病变部位上方的主动脉逐步细小，侧支循环不发达，也不典型。
主动脉缩窄段造成血流阻力增大，于是缩窄近端血压升高，缩窄段远端血供减少，[[血压]]降低。Gupta和Wiggers将实验动物的主动脉管腔缩小50%即可引致狭窄上方主动脉[[收缩压]]升高，狭窄下方主动脉收缩压下降，说明机械性狭窄是呈现[[高血压]]的主要病因。Scott和Bahnson先将实验犬的一侧[[肾脏]][[移植]]到[[颈部]]，然后制造实验性主动脉缩窄。术后诱发的[[上肢]]高血压，在切除缩窄段下方血供减少的肾脏后可得到缓解。此外，主动脉缩窄临床病例也常发现[[血浆]]肾素含量升高，提示主动脉缩窄病例呈现高血压的原因，除机械因素外，还与肾脏[[缺血]]、[[肾素]]的作用有关。一部分主动脉缩窄病例，经[[外科手术]]治疗切除缩窄段后，虽然近、远端主动脉[[压差]]已告消失，但高血压仍然持续存在，因而有人认为这可能与升主动脉[[壁压]]力感受器或[[肾上腺]]功能失常有关。主动脉缩窄引致的缩窄段近端高血压和侧支循环的形成，以及并发的先天性心脏血管畸形严重影响[[循环系统]]的正常功能，威胁病人寿命。常见的致死原因有[[充血性心力衰竭]]、[[细菌性心内膜炎]]或[[动脉内膜炎]]、[[主动脉破裂]]和[[脑血管意外]]、韧利斯[[大脑动脉环]]动脉瘤破裂等。根据Gross的统计资料，导管前型主动脉缩窄病例，90%于1岁内死于心力衰竭。导管后型主动脉缩窄病例，根据Abbott1928年尸体解剖资料，死亡时平均年龄为32岁。Reifenstein1947年总结104例[[尸检]]资料，发现61%的病例在40岁以前死亡。
==[[临床表现]]==
主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否并有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异。
婴幼儿期：单纯导管后型主动脉缩窄病例，虽然存在高血压，但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。并有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例，则最常见的临床症状为充血性心力衰竭。约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现[[呼吸急促]]、心率增速、出汗、喂食困难、[[肝脏]]肿大、[[心脏扩大]]等症状。婴幼儿呈现左心室[[衰竭]]，[[内科]]治疗常难于控制。导管前型主动脉缩窄程度严重，且动脉导管粗而畅通的病例，由于降主动脉存在右至左分流，[[足趾]]、有时左手可能呈现[[紫绀]]而右手及[[口唇]]色泽正常，在这种情况下，[[股动脉]]搏动正常，动脉导管区听不到杂音。但由于常并有心室间隔缺损或[[心房间隔缺损]]，心腔内左至右分流量大，故而躯体下半部紫绀不常见。左心排[[血量]]极度减少的临危病例，则可呈现紫绀。
主动脉缩窄病例在婴幼儿期虽可出现高血压，但血压升高的程度不严重，一般上肢血压比[[下肢]]高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈现心脏扩大。心区可能听不到杂音或在[[胸骨]]左缘和缩窄段相应的[[背部]]听到收缩期杂音和奔马律，常见股动脉搏动减弱或消失。虽然在心[[血管造影]]片上可以显示扩大的侧支循环血管，但难于扪到。[[胸部]]X线片检查显示心脏显著扩大，且进行性增大，肺血管明显[[充血]]。[[心电图]]检查，在出生后数月内即可显示右心室肥厚，6个月后可呈现双[[心室肥厚]]或左心室肥厚。[[双维]][[超声心动图]]可显示主动脉缩窄段病变。[[主动脉插管]]检查，可根据缩窄段上下端主动脉收缩压差判断缩窄的轻重程度，主动脉造影不仅可以明确诊断了解缩窄段的部位、长度和狭窄程度，而且还可以显示侧支循环血管，观察升主动脉和主动脉弓的发育和主动脉分支的分布情况有无异常，以及是否并发动脉瘤等。
童年及成年期：不并有其它先天性心脏血管畸形的主动脉缩窄病例，生长入[[童年期]]时，大多数不呈现临床症状，仅在[[体格检查]]时发现上肢高血压，股动脉搏动减弱或消失，[[心脏杂音]]或胸部X线片异常等，作进一步检查而明确病情。1岁以上病人中约5%呈现[[头痛]]、劳累后气急、[[心悸]]、易倦、头颈部血管搏动强烈，鼻衂等症状，少数病例由于躯体下半部血供减少，可呈现下肢怕冷、行走[[乏力]]、甚或[[间歇性跛行]]。颅内血管动脉瘤裂破，可引致[[蛛网膜下出血]]。扩大的肋间动脉压迫脊髓前动脉，可造成下肢[[瘫痪]]。进入成年期的病例则常有高血压、心力衰竭等症状，并可因并发[[细菌]]性心脏或[[血管内膜]]炎和主动脉裂破而致死。体格检查一般[[生长发育]]正常，[[桡动脉]]搏动强，股动脉搏动减弱或消失。下肢动脉搏动比上肢动脉延迟出现，上肢血压比下肢显著增高。缩窄段病变累及左锁骨下动脉的病例，则[[右上肢]]血压比[[左上肢]]高。侧支循环发达的病例，在胸骨切迹上方及肩胛间区，可以见到和扪到侧支循环血管搏动，胸骨左缘常可听到收缩杂音，并[[传导]]到背部。[[眼底检查]]可发现[[视网膜]]动脉呈现[[高血压病]]征。胸部X线片检查，随年龄增大而异常征象增多。儿童期时可无异常改变，但10岁以上病人常显示心影增大，左心室更为明显。主动脉弓阴影减少，在[[主动脉结]]处可呈现扩大的左锁下动脉和缩窄段下端胸降主动脉狭窄后扩大所形成的“3”字征。扩大迂曲的肋间动脉侵蚀[[肋骨]]后段下缘而形成的切迹是主动脉缩窄病例的特殊X线征象。[[肋骨切迹]]仅见于5岁以上的病例，最常见于第4～9肋骨，一般累及双侧肋骨。但如缩窄病变累及锁骨下动脉，则受累的一侧不显现肋骨切迹。[[食管]]钡餐检查常显示在主动脉缩窄区，狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉，在食管左壁形成的压足迹，称为“E”字征。
==辅助检查==
主动脉造影可明确缩窄段的部位、长度，主动脉腔狭窄程度，升主动脉及主动脉弓分支的分布情况和是否受累，侧支循环血管情况，有时尚可显示未闭的动脉导管。对于典型的主动脉缩窄病例不必要常规作主[[动脉造影]]检查，但对缩窄段病变部位异常及长段主动脉缩窄病例，如下背部可听到杂音，肋骨切迹仅限于一侧或位置较低者，则[[主动脉造影术]]提供的资料有助于手术方案的制定。
心电图检查：心电图改变取决于缩窄病变和高血压的轻重程度和病程的长短。童年期病例心电图检查可无异常发现，年龄较大者则常显示左心室肥大和[[劳损]]。并有其它心脏血管病变者，则可显示双[[心室肥大]]或右心室肥大。成年病例，如心电图检查显示心肌损害或[[束支传导阻滞]]。应慎重考虑病人能否耐受手术治疗。
心导管检查：经股动脉插入导管向上送入降主动脉，如能通过缩窄段可测定缩窄段近端主动脉压力。然后，缓慢地拉出导管，同时连续记录主动脉压力。导管通过缩窄段时，血压立即突然降低。缩窄段上下端主动脉压力存在显著压差不但可以明确诊断，而且还可以判断缩窄病变的轻重程度。并有其它心脏血管病变者，心导管检查及[[心血管造影]]可提供重要的诊断资料。双维超声心动图检查亦可显示主动脉缩窄病变。
==鉴别诊断==
典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。鉴别诊断应考虑[[主动脉瓣狭窄]]，动脉导管未闭及[[多发性大动脉炎]]等。
一、多发性大动脉炎 多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难，但不典型者则需与其他[[疾病]]进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病。 1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收缩压较上肢收缩压低于2.67kPa(20mmHg)(相同宽度袖带)者。 2.[[脑动脉]]缺血症状，伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者。但有些轻人，由于脉压增大或心率增快，于右侧颈部可闻及轻度血管杂音，应与[[病理]]性杂音相鉴别诊断根据以下特点：40岁以下，特别是女性，而出现典型症状和[[体征]]一个月以上，肢体或脑部。 3.近期发生的高血压或顽固性高血压，伴有[[上腹]]部二级以上高调血管性杂音。 4.不明显低热、[[血沉]]快，伴有血管性姆音、四肢脉搏或血压有异常改变者。并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现。 5.[[无脉病]]眼底改变者.
二、主动脉瓣狭 大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人，多无风湿病史，常于查体时发现心脏杂音。由于左心室的[[代偿]]能力很强，临床可能没有任何症状或仅[[主诉]]容易[[疲劳]]，这类患者称为无症状性主动脉瓣狭窄。由于病情发展，逐渐出现症状，当左心室[[舒张]]末期压力升高后，运动时出现[[呼吸困难]]、[[头目眩晕]]，但是相当时期内，由于运动后心搏增加，左心房收缩压增强，尚能维持一定的心排血量，故上述症状相对稳定不变。一旦出现运动后晕倒、[[心绞痛]]等症状，则表明病情恶化。
三、动脉导管未闭 动脉导管是胎儿血循环沟通肺动脉和降主动脉的血管，位于[[左肺动脉]]根部和降主动脉峡部之间，正常状态多于出生后短期内闭合。如未能闭合，称动脉导管未闭。动脉导管未闭的症状取决于导管的粗细、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年龄以及合并的心内畸形。足月患婴虽导管粗大，需出生后6-8周，待肺血管阻力下降后才出现症状。[[早产]]婴儿由于肺小动[[脉平]]滑肌较少，血管阻力较早下降，故于第一周即可有症状，往往出现气促、[[心动过速]]和急性呼吸困难等。于哺乳时更为明显，且易患[[感冒]]以及[[上呼吸道感染]]、[[肺炎]]等。此后小儿期得到代偿，很少有自觉症状，只是发育欠佳，身材瘦小。有些儿童仅在劳累后易感到疲乏、心悸。未闭导管中等大小患者一般都无症状，直至20多岁剧烈活动后才出现气急、心悸等[[心功能]]失代偿症状。[[肺动脉高压]]虽然可在2岁以下出现，但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕、气促、[[咯血]]。活动后[[发绀]](多以下半身发绀明显)。若并发[[亚急性]][[心内膜炎]]，则有[[发热]]、[[食欲不振]]、出汗等全身症状。心内膜炎在儿童期很少发生，而以青年期多见。
==并发症==
主动脉缩窄常并有其它先天性心脏血管病变。最多见的有动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣，此外尚可并有主动脉瓣狭窄，心室间隔缺损，升主动脉发育不良和[[心内膜纤维弹性组织增生]]等。Turner综合征（又名X综合征）病例约半数并有主动脉狭窄。Turner综合征是[[先天性卵巢发育不全]]，[[性染色体]]异常。临床主要表现有身材矮小，体格生长和[[性发育迟缓]]，颈部[[皮肤]]松弛，逐渐形成蹼颈，项部[[发际]]低和[[肘外翻]]等。
[[分类:疾病]][[分类:主动脉]]
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